Dermatomiositis: què és?

Content

• Visió general
• Causes
• Factors de risc
• Els símptomes
• Diagnòstic de dermatomiositis
• Tractament de dermatomiositis
• Immunoglobulina intravenosa (IVIG)
• Tractaments addicionals
• Possibles complicacions de dermatomiositis
• Perspectiva

Visió general

La dermatomiositosi és una malaltia inflamatòria rara. Els símptomes habituals de la dermatomiositis inclouen erupció cutània, debilitat muscular i miopatia inflamatòria o músculs inflamats. És una de les tres miopaties inflamatòries conegudes. La dermatomiositis pot afectar tant adults com nens. No hi ha cura per aquesta malaltia, però es poden gestionar els símptomes.

Causes

No es coneix la causa exacta de la dermatomiositis. Tot i això, presenta moltes similituds amb una malaltia autoimmune. Una malaltia autoimmune es produeix quan les cèl·lules de lluita contra la malaltia del seu cos, anomenades anticossos, ataquen les cèl·lules sanes. Tenir un sistema immunitari compromès també pot contribuir a contraure la malaltia. Per exemple, tenir una infecció vírica o càncer pot comprometre el vostre sistema immune i provocar el desenvolupament de dermatomiositis.

Factors de risc

Qualsevol persona pot desenvolupar dermatomiosi. Tot i així, segons la Clínica Mayo, és més freqüent en adults d’entre 40 i 60 anys i nens d’entre 5 i 15 anys. La malaltia afecta més sovint a les dones que als homes.

Els símptomes

En la majoria dels casos, el primer símptoma és una erupció cutània distintiva a la cara, les parpelles, el pit, les àrees cutícules de les ungles, artells, genolls o colzes. L’erupció és desigual i sol ser d’un color morat blavós.

També podeu tenir debilitat muscular que empitjora al cap de setmanes o mesos. Aquesta debilitat muscular s’inicia generalment al coll, els braços o els malucs i es pot notar a banda i banda del cos.

Altres símptomes que podria experimentar són:

• dolor muscular
• tendresa muscular
• problemes per empassar
• problemes pulmonars
• dipòsits de calci dur a sota de la pell, que es veu principalment en els nens
• fatiga
• Pèrdua de pes involuntària
• febre

Hi ha un tipus de dermatomiositis que inclou l’erupció, però no la debilitat muscular. Això es coneix com a dermatomiositosi amiàtica.

Diagnòstic de dermatomiositis

El metge us farà preguntes sobre els vostres símptomes i antecedents mèdics i us farà un examen físic. La dermatomiositosi és una malaltia inflamatòria muscular més fàcil de diagnosticar a causa de l’erupció associada a aquesta.

El vostre metge també pot ordenar:

• una RMN per buscar músculs anormals
• una electromiografia (EMG) per registrar impulsos elèctrics que controlen els músculs
• una anàlisi de sang per comprovar els nivells d’enzims musculars i autoanticossos, que són anticossos que ataquen les cèl·lules normals
• una biòpsia muscular per buscar inflamació i altres problemes associats a la malaltia en una mostra de teixit muscular
• una biòpsia cutània per buscar canvis provocats per la malaltia en una mostra de pell

Tractament de dermatomiositis

Per a la majoria de la gent, no hi ha cura per a la dermatomiositis. El tractament pot millorar l'estat de la debilitat de la pell i muscular. Els tractaments disponibles inclouen medicació, teràpia física i cirurgia.

Els medicaments per corticoides, com la prednisona, són el mètode de tractament preferit en la majoria dels casos. Podeu prendre-les per boca o aplicar-les a la pell. Els corticoides disminueixen la resposta del vostre sistema immune, la qual cosa redueix el nombre d’anticossos causants d’inflamació.

Per a algunes persones, sobretot nens, els símptomes poden resoldre’s completament després d’un curs de tractament amb corticoides. Això s’anomena remissió. La remissió pot ser duradora i, fins i tot, fins i tot permanent.

Els corticoides, especialment en dosis elevades, no s’han d’utilitzar durant períodes de temps prolongats a causa dels possibles efectes secundaris. El vostre metge probablement us comenci a fer una dosi elevada i la baixeu gradualment. Algunes persones poden deixar de prendre corticoides completament si els seus símptomes desapareixen i es queden fora després d’aturar la medicació.

Si els corticoides no milloren els símptomes, el metge pot prescriure altres medicaments per suprimir el sistema immune.

Els medicaments que generen corticosteroides s’utilitzen per reduir els efectes secundaris dels corticoides. Es poden utilitzar fàrmacs com l’asiotioprina i el metotrexat si el cas està avançat o si teniu complicacions per part dels corticoides.

Immunoglobulina intravenosa (IVIG)

Si teniu dermatomiositis, el vostre cos produeix anticossos que orienten la vostra pell i músculs. La immunoglobulina intravenosa (IVIG) utilitza anticossos sans per bloquejar aquests anticossos. L’IVIG consisteix en una barreja d’anticossos que s’han recollit de milers de persones sanes que han donat la seva sang. Aquests anticossos se'ls proporciona mitjançant una IV.

Tractaments addicionals

El vostre metge pot suggerir tractaments addicionals, com ara:

• teràpia física que millora i preserva la seva força muscular, a més d’evitar la pèrdua de teixit muscular
• un medicament antimalari, la hidroxicloroquina, per a una erupció persistent
• cirurgia per eliminar els dipòsits de calci
• medicaments per ajudar al dolor

Possibles complicacions de dermatomiositis

La debilitat muscular i els problemes de la pell relacionats amb la dermatomiositis poden causar diversos problemes. Algunes complicacions habituals són:

• úlceres a la pell
• úlceres gàstriques
• dificultat per respirar
• infeccions pulmonars
• problemes per empassar
• desnutrició
• pèrdua de pes

La dermatomiositosi també es pot associar a condicions com ara:

• El fenomen de Raynaud
• miocarditis
• malaltia pulmonar intersticial
• altres malalties dels teixits connectius
• augment del risc de desenvolupar càncers

Perspectiva

No hi ha cura per a la dermatomiosititis per a la majoria de la gent, però es poden tractar els símptomes. El vostre metge crearà un pla de tractament que us ajudarà a gestionar els símptomes.