Ventricle dret de doble sortida

El ventricle dret de doble sortida (DORV) és una malaltia cardíaca present des del naixement (congènita). L’aorta es connecta amb el ventricle dret (VD, la cambra del cor que bombeja sang pobra en oxigen als pulmons), en lloc del ventricle esquerre (VD, la cambra que normalment bombeja sang rica en oxigen al cos).

Tant l’artèria pulmonar (que transporta la sang pobra en oxigen fins als pulmons) com l’aorta (que transporta la sang rica en oxigen del cor al cos) provenen de la mateixa cambra de bombament. No hi ha cap artèria connectada al ventricle esquerre (la cambra que normalment bombeja sang al cos).

En una estructura cardíaca normal, l’aorta es connecta al VD. L’artèria pulmonar normalment està connectada al VR. A DORV, ambdues artèries surten del VR. Aquest és un problema perquè el RV porta sang pobra en oxigen. Aquesta sang es fa circular per tot el cos.

Un altre defecte anomenat defecte septal ventricular (VSD) sempre es produeix amb DORV.

La sang rica en oxigen dels pulmons flueix des del costat esquerre del cor, a través de l’obertura del VSD i cap al VR. Això ajuda el nadó amb DORV en permetre que la sang rica en oxigen es barregi amb sang pobra en oxigen. Fins i tot amb aquesta barreja, el cos pot no obtenir prou oxigen. Això fa que el cor treballi més per satisfer les necessitats del cos. Hi ha diversos tipus de DORV.

La diferència entre aquests tipus és la ubicació del VSD en relació amb la ubicació de l’artèria pulmonar i l’aorta. Els símptomes i la gravetat del problema dependran del tipus de DORV. La presència d’estenosi de la vàlvula pulmonar també afecta l’estat.

Les persones amb DORV solen tenir altres defectes cardíacs, com ara:

• Defectes del coixí endocàrdic (les parets que separen les quatre cambres del cor estan mal formades o estan absents)
• Coarctació de l'aorta (estrenyiment de l'aorta)
• Problemes de vàlvula mitral
• Atresia pulmonar (la vàlvula pulmonar no es forma correctament)
• Estenosi de la vàlvula pulmonar (estrenyiment de la vàlvula pulmonar)
• Arc aòrtic dret (l'arc aorta està a la dreta en lloc de l'esquerra)
• Transposició de les grans artèries (l’aorta i l’artèria pulmonar es commuten)

Els signes de DORV poden incloure:

• Cor ampliat
• Remor del cor
• Respiració ràpida
• Batecs del cor ràpids

Els símptomes de DORV poden incloure:

• Mala alimentació per cansar-se fàcilment
• Color blavós de la pell i els llavis
• Empunyadura (engrossiment dels llits d'ungles) de dits i dits (signe tardà)
• No guanyar pes i créixer
• Coloració pàl·lida
• Suar
• Cames o abdomen inflats
• Problemes per respirar

Les proves per diagnosticar DORV inclouen:

• Radiografies de tòrax
• Examen ecogràfic del cor (ecocardiograma)
• Pas d’un tub prim i flexible al cor per mesurar la pressió arterial i injectar colorant per obtenir imatges especials del cor i les artèries (cateterisme cardíac)
• Resonància magnètica cardíaca

El tractament requereix una cirurgia per tancar el forat del cor i dirigir la sang del ventricle esquerre a l’aorta. També pot ser necessària una cirurgia per moure l'artèria pulmonar o l'aorta.

Els factors que determinen el tipus i el nombre d’operacions que necessita el nadó inclouen:

• El tipus de DORV
• La gravetat del defecte
• La presència d'altres problemes al cor
• L’estat general del nen

El rendiment del bebè depèn de:

• La mida i la ubicació del VSD
• La mida de les cambres de bombament
• La ubicació de l’aorta i l’artèria pulmonar
• La presència d'altres complicacions (com la coartació de l'aorta i problemes de vàlvula mitral)
• La salut general del nadó en el moment del diagnòstic
• Si s’ha produït un dany pulmonar a causa de que hi ha massa sang que flueix als pulmons durant un llarg període de temps

Les complicacions de DORV poden incloure:

• Atac de cor
• La pressió arterial alta als pulmons, que no es pot tractar, pot provocar danys permanents als pulmons
• Mort

És possible que els nens amb aquesta malaltia cardíaca hagin de prendre antibiòtics abans del tractament dental. Això prevé infeccions al voltant del cor. També es poden necessitar antibiòtics després de la cirurgia.

Truqueu al vostre metge si el vostre fill sembla cansar-se fàcilment, té problemes per respirar o té la pell o els llavis blavosos. També haureu de consultar al vostre proveïdor si el vostre bebè no creix ni augmenta de pes.

DORV; Anomalia de Taussig-Bing; DORV amb VSD de doble compromís; DORV amb VSD sense compromís; DORV amb VSD subaòrtic; Defecte cardíac congènit - DORV; Defecte cardíac cianòtic - DORV; Defecte de naixement - DORV

• Ventricle dret de doble sortida

Bichell D. Ventricle dret de doble sortida. A: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Malaltia cardíaca crítica en lactants i nens. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Ventricle de doble sortida. A: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardiologia pediàtrica d’Anderson. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.