Hidrocefàlia

L’hidrocefàlia és una acumulació de líquid a l’interior del crani que provoca inflor cerebral.

Hidrocefàlia significa "aigua al cervell".

La hidrocefàlia es deu a un problema amb el flux del fluid que envolta el cervell. Aquest fluid s’anomena líquid cefaloraquidi o LCR. El fluid envolta el cervell i la medul·la espinal i ajuda a amortir el cervell.

Normalment, el LCR es mou pel cervell i la medul·la espinal i s’enfonsa al torrent sanguini. Els nivells de LCR al cervell poden augmentar si:

• El flux de CSF està bloquejat.
• El líquid no s’absorbeix adequadament a la sang.
• El cervell en fa massa del fluid.

Massa LCR exerceix pressió sobre el cervell. Això empeny el cervell cap amunt contra el crani i danya el teixit cerebral.

L’hidrocefàlia pot començar mentre el nadó creix a l’úter. És freqüent en nadons que tenen un mielomeningocele, un defecte congènit en què la columna vertebral no es tanca correctament.

La hidrocefàlia també es pot deure a:

• Defectes genètics
• Algunes infeccions durant l’embaràs

En nens petits, la hidrocefàlia pot ser deguda a:

• Infeccions que afecten el sistema nerviós central (com ara meningitis o encefalitis), especialment en lactants.
• Hemorràgia al cervell durant o poc després del part (especialment en nadons prematurs).
• Lesió abans, durant o després del part, inclosa l’hemorràgia subaracnoide.
• Tumors del sistema nerviós central, inclosos el cervell o la medul·la espinal.
• Lesions o traumes.

L’hidrocefàlia es produeix amb més freqüència en nens. Un altre tipus, anomenat hidrocefàlia de pressió normal, pot aparèixer en adults i persones grans.

Els símptomes de la hidrocefàlia depenen de:

• Edat
• Quantitat de dany cerebral
• Què està causant l’acumulació de fluid de LCR

En els nadons, la hidrocefàlia fa que la fontanela (punt tou) surti i el cap sigui més gran del que s’esperava. Els primers símptomes també poden incloure:

• Ulls que semblen mirar cap avall
• Irritabilitat
• Convulsions
• Sutures separades
• Somnolència
• Vòmits

Els símptomes que poden aparèixer en nens més grans poden incloure:

• Crit breu, agut i agut
• Canvis en la personalitat, la memòria o la capacitat de raonar o pensar
• Canvis en l’aspecte facial i l’espaiat ocular
• Ulls creuats o moviments oculars incontrolats
• Dificultat per alimentar-se
• Somnolència excessiva
• Cefalea
• Irritabilitat, mal control del tarannà
• Pèrdua del control de la bufeta (incontinència urinària)
• Pèrdua de coordinació i problemes per caminar
• Espasticitat muscular (espasme)
• Creixement lent (nen de 0 a 5 anys)
• Moviment lent o restringit
• Vòmits

El metge examinarà el nadó. Això pot mostrar:

• Venes estirades o inflades al cuir cabellut del nadó.
• Sons anormals quan el proveïdor toca lleugerament el crani, cosa que suggereix un problema amb els ossos del crani.
• Tot o una part del cap pot ser més gran del normal, sovint la part frontal.
• Ulls que semblen "enfonsats".
• La part blanca de l'ull apareix sobre la zona de colors, cosa que fa que sembli un "sol ponent".
• Els reflexos poden ser normals.

Les mesures repetides de la circumferència del cap al llarg del temps poden mostrar que el cap es fa més gran.

Una tomografia computaritzada del cap és una de les millors proves per identificar la hidrocefàlia. Altres proves que es poden fer són:

• Arteriografia
• Exploració cerebral mitjançant radioisòtops
• Ecografia cranial (una ecografia del cervell)
• Punció lumbar i examen del líquid cefaloraquidi (poques vegades realitzat)
• Radiografies del crani

L’objectiu del tractament és reduir o prevenir el dany cerebral millorant el flux de LCR.

Si és possible, es pot fer una cirurgia per eliminar un bloqueig.

Si no, es pot col·locar un tub flexible anomenat derivació al cervell per redirigir el flux de LCR. La derivació envia el LCR a una altra part del cos, com ara la zona del ventre, on es pot absorbir.

Altres tractaments poden incloure:

• Antibiòtics si hi ha signes d’infecció. Les infeccions greus poden requerir l’eliminació de la derivació.
• Un procediment anomenat tercera ventriculostomia endoscòpica (ETV), que alleuja la pressió sense substituir la derivació.
• Eliminar o cremar (cauteritzar) les parts del cervell que produeixen LCR.

El nen necessitarà revisions periòdiques per assegurar-se que no hi hagi més problemes. Es faran proves regularment per comprovar el desenvolupament del nen i buscar problemes intel·lectuals, neurològics o físics.

Les infermeres visitants, els serveis socials, els grups de suport i les agències locals poden proporcionar suport emocional i ajudar a la cura d’un nen amb hidrocefàlia que tingui danys cerebrals greus.

Sense tractament, moriran fins a 6 de cada 10 persones amb hidrocefàlia. Els que sobreviuin tindran diferents quantitats de discapacitats intel·lectuals, físiques i neurològiques.

Les perspectives depenen de la causa. L’hidrocefàlia que no es deu a una infecció té les millors perspectives. Les persones amb hidrocefàlia causades per tumors solen tenir un mal funcionament.

La majoria dels nens amb hidrocefàlia que sobreviuen durant un any tindran una vida útil bastant normal.

La derivació es pot bloquejar. Els símptomes d’aquest bloqueig inclouen mal de cap i vòmits. Els cirurgians poden ajudar a obrir la derivació sense haver de substituir-la.

Pot haver-hi altres problemes amb la derivació, com ara torçades, separació de tubs o infecció a la zona de la derivació.

Altres complicacions poden incloure:

• Complicacions de la cirurgia
• Infeccions com la meningitis o l’encefalitis
• Deteriorament intel·lectual
• Dany nerviós (disminució del moviment, sensació, funció)
• Discapacitats físiques

Demaneu atenció mèdica immediatament si el vostre fill té algun símptoma d’aquest trastorn. Aneu a la sala d’emergències o truqueu al 911 si es produeixen símptomes d’emergència, com ara:

• Problemes respiratoris
• Somnolència o somnolència extrema
• Dificultats alimentàries
• Febre
• Crit agut
• Sense pols (batec del cor)
• Convulsions
• Mal de cap intens
• Torticoli
• Vòmits

També haureu de trucar al vostre proveïdor si:

• Al nen se li ha diagnosticat hidrocefàlia i l’estat empitjora.
• No podeu atendre el nen a casa.

Protegiu el cap d’un nadó o d’un nen de lesions. El tractament ràpid d’infeccions i altres trastorns associats a la hidrocefàlia pot reduir el risc de desenvolupar-lo.

Aigua al cervell

• Derivació ventriculoperitoneal - descàrrega

• Crani d’un nounat

Jamil O, Kestle JRW. Heydocephalus en nens: etiologia i maneig general. A: Winn HR, ed. Cirurgia neurològica de Youmans i Winn. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 197.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomalies congènites del sistema nerviós central. A: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 609.

Rosenberg GA. Edema cerebral i trastorns de la circulació del líquid cefaloraquidi. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 88.