Transposició de les grans artèries

La transposició de les grans artèries (TGA) és un defecte cardíac que es produeix des del naixement (congènit). Les dues artèries principals que transporten la sang del cor: l'aorta i l'artèria pulmonar, es canvien (es transposen).

Es desconeix la causa de la TGA. No s’associa a cap anomalia genètica comuna. Poques vegades es produeix en altres membres de la família.

El TGA és un defecte cardíac cianòtic. Això significa que disminueix l’oxigen a la sang que es bomba des del cor fins a la resta del cos.

En els cors normals, la sang que retorna del cos passa pel costat dret del cor i l'artèria pulmonar fins als pulmons per obtenir oxigen. La sang torna al costat esquerre del cor i viatja per l’aorta cap al cos.

En TGA, la sang venosa torna normalment al cor a través de l'aurícula dreta. Però, en lloc d’anar als pulmons per absorbir l’oxigen, aquesta sang es bomba a través de l’aorta i torna al cos. Aquesta sang no s’ha recarregat d’oxigen i provoca cianosi.

Els símptomes apareixen al néixer o molt poc després. La gravetat dels símptomes depèn del tipus i de la mida de defectes cardíacs addicionals (com ara defecte septal auricular, defecte septal ventricular o conducte arteriós patent) i de la quantitat que pot barrejar la sang entre les dues circulacions anormals.

Els símptomes poden incloure:

• Blauor de la pell
• Empunyadura dels dits o dels dits dels peus
• Mala alimentació
• Falta d'alè

El metge pot detectar un remor al cor mentre escolta el pit amb un estetoscopi. La boca i la pell del nadó seran de color blau.

Les proves solen incloure el següent:

• Cateterisme cardíac
• Radiografia de tòrax
• ECG
• Ecocardiograma (si es fa abans del naixement, s’anomena ecocardiograma fetal)
• Oximetria de pols (per comprovar el nivell d’oxigen en sang)

El primer pas del tractament és permetre que la sang rica en oxigen es barregi amb sang poc oxigenada. El nadó rebrà immediatament un medicament anomenat prostaglandina mitjançant una via intravenosa (IV).Aquest medicament ajuda a mantenir obert un vas sanguini anomenat conducte arteriós, que permet barrejar les dues circulacions sanguínies. En alguns casos, es pot crear una obertura entre l'aurícula dreta i l'esquerra mitjançant un procediment mitjançant un catèter amb globus. Això permet barrejar sang. Aquest procediment es coneix com a septostomia auricular amb globus.

El tractament permanent implica una cirurgia cardíaca durant la qual es tallen les grans artèries i es tornen a cosir a la seva posició correcta. Això s’anomena operació de commutació arterial (ASO). Abans del desenvolupament d'aquesta cirurgia, s'utilitzava una cirurgia anomenada interruptor auricular (o procediment de mostassa o procediment de Senning).

Els símptomes del nen milloraran després de la cirurgia per corregir el defecte. La majoria dels nadons sotmesos a un canvi arterial no presenten símptomes després de la cirurgia i viuen amb vida normal. Si no es realitza una cirurgia correctiva, l’esperança de vida és de només mesos.

Les complicacions poden incloure:

• Problemes de l'artèria coronària
• Problemes de vàlvula cardíaca
• Ritmes cardíacs irregulars (arítmies)

Aquesta afecció es pot diagnosticar abans del naixement mitjançant un ecocardiograma fetal. En cas contrari, es diagnostica amb més freqüència poc després del naixement d’un bebè.

Aneu a la sala d’emergències o truqueu al número d’emergència local (com ara el 911) si la pell del vostre nadó presenta un color blavós, sobretot a la cara o al tronc.

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre bebè té aquesta malaltia i apareixen símptomes nous, empitjoren o continuen després del tractament.

Les dones que tinguin previst quedar-se embarassades s’han d’immunitzar contra la rubèola si encara no ho són. Pot ser útil menjar bé, evitar l'alcohol i controlar la diabetis abans i durant l'embaràs.

d-TGA; Defecte cardíac congènit: transposició; Malaltia cardíaca cianòtica: transposició; Defecte de naixement - transposició; Transposició dels grans vasos; TGV

• Cirurgia cardíaca pediàtrica - descàrrega

• Cor: secció pel centre
• Vista frontal del cor
• Transposició dels grans vasos

Bernstein D. Malaltia cardíaca congènita cianòtica: avaluació del nounat crític amb cianosi i angoixa respiratòria. A: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 456.

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de cirurgia: les bases biològiques de la pràctica quirúrgica moderna. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.