Pemphigus vulgaris

El Pemphigus vulgaris (PV) és un trastorn autoimmune de la pell. Implica ampolles i ferides (erosions) de la pell i de les mucoses.

El sistema immunitari produeix anticossos contra proteïnes específiques de la pell i les mucoses. Aquests anticossos trenquen els vincles entre les cèl·lules de la pell. Això condueix a la formació d’una ampolla. Es desconeix la causa exacta.

En casos excepcionals, el pènfig és causat per alguns medicaments, inclosos:

• Medicament anomenat penicil·lamina, que elimina certs materials de la sang (agent quelant)
• Medicaments per a la pressió arterial anomenats inhibidors de l'ECA
• Medicaments antiinflamatoris no esteroïdals (AINE)

El pemphigus és poc freqüent. Es produeix amb més freqüència en persones de mitjana edat o grans.

Aproximadament el 50% de les persones amb aquesta malaltia desenvolupen primer butllofes i llagues doloroses a la boca. A continuació, apareixen butllofes cutànies. Les llagues de la pell poden anar i venir.

Les nafres de la pell es poden descriure com:

• Desguàs
• Desprenent
• Escorça
• Pelant o fàcilment separable

Es poden localitzar:

• A la boca i per la gola
• Al cuir cabellut, al tronc o a altres zones de la pell

La pell es separa fàcilment quan la superfície de la pell no afectada es frega cap als costats amb un hisop de cotó o amb un dit. Això s’anomena un signe positiu de Nikolsky.

Sovint es fan una biòpsia de la pell i anàlisis de sang per confirmar el diagnòstic.

Els casos greus de pènfig poden necessitar un tractament de la ferida, similar al tractament per a cremades greus. És possible que les persones amb PV necessitin romandre a un hospital i rebre atenció en una unitat de cremades o de cures intensives.

El tractament està dirigit a reduir els símptomes, inclòs el dolor. També pretén prevenir complicacions, especialment infeccions.

El tractament pot implicar:

• Antibiòtics i medicaments antifúngics per controlar o prevenir infeccions
• Fluids i electròlits administrats a través d’una vena (IV) si hi ha úlceres greus a la boca
• Alimentacions per via intravenosa si hi ha úlceres greus a la boca
• Pastilles adormides (anestèsiques) per reduir el dolor de l'úlcera bucal
• Medicaments contra el dolor si l'alleujament local del dolor no és suficient

Es necessita una teràpia corporal (sistèmica) per controlar el pènfig i s’ha d’iniciar el més aviat possible. El tractament sistèmic inclou:

• Un medicament antiinflamatori anomenat dapsone
• Corticosteroides
• Medicaments que contenen or
• Medicaments que suprimeixen el sistema immunitari (com ara azatioprina, metotrexat, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolat mofetil o rituximab)

Es poden utilitzar antibiòtics per tractar o prevenir la infecció. De vegades s’utilitza immunoglobulina intravenosa (IVIg).

La plasmafèresi es pot utilitzar juntament amb medicaments sistèmics per reduir la quantitat d’anticossos a la sang. La plasmafèresi és un procés en el qual el plasma que conté anticossos s’elimina de la sang i es substitueix per fluids intravenosos o plasma donat.

Els tractaments amb úlceres i ampolles inclouen locions calmants o assecants, apòsits humits o mesures similars.

Sense tractament, aquesta afecció pot posar en perill la vida. La infecció greu és la causa més freqüent de mort.

Amb el tractament, el trastorn tendeix a ser crònic. Els efectes secundaris del tractament poden ser greus o invalidants.

Les complicacions del PV inclouen:

• Infeccions cutànies secundàries
• Deshidratació severa
• Efectes secundaris dels medicaments
• Difusió de la infecció pel torrent sanguini (sèpsia)

El vostre metge ha d’examinar les butllofes inexplicables.

Truqueu al vostre proveïdor si heu estat tractat per PV i apareix algun dels símptomes següents:

• Calfreds
• Febre
• Malestar general
• Dolors articulars
• Dolors musculars
• Noves butllofes o úlceres

• Pemphigus vulgaris a l'esquena
• Pemphigus vulgaris: lesions a la boca

Amagai M. Pemphigus. A: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologia. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.

Dinulos JGH. Malalties vesiculars i bulloses. A: Dinulos JGH, ed. Dermatologia clínica d’Habif. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatosis cròniques amb ampolles. A: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Les malalties de la pell d’Andrew. 13a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 21.

Patterson JW. El patró de reacció vesiculobullosa. A: Patterson JW, ed. Patologia cutània de Weedon. 5a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 7.