Demència frontotemporal

La demència frontotemporal (FTD) és una forma rara de demència similar a la malaltia d’Alzheimer, excepte que sol afectar determinades zones del cervell.

Les persones amb FTD tenen substàncies anormals (anomenades embolics, cossos Pick i cèl·lules Pick i proteïnes tau) a les cèl·lules nervioses de les zones danyades del cervell.

Es desconeix la causa exacta de les substàncies anormals. S'han trobat molts gens anormals diferents que poden causar FTD. Alguns casos de FTD es transmeten a través de les famílies.

La FTD és rara. Pot ocórrer en persones de fins a 20 anys. Però normalment comença entre els 40 i els 60 anys. L’edat mitjana a la qual comença és de 54 anys.

La malaltia empitjora lentament. Els teixits de parts del cervell es redueixen amb el pas del temps. Símptomes com ara canvis de comportament, dificultat de parla i problemes de pensament es produeixen lentament i empitjoren.

Els primers canvis de personalitat poden ajudar els metges a distingir l’FTD de la malaltia d’Alzheimer. (La pèrdua de memòria és sovint el principal i primer símptoma de la malaltia d'Alzheimer).

Les persones amb FTD tendeixen a comportar-se de manera equivocada en diferents entorns socials. Els canvis de comportament continuen empitjorant i sovint són un dels símptomes més pertorbadors de la malaltia. Algunes persones tenen més dificultats en la presa de decisions, en tasques complexes o en el llenguatge (problemes per trobar o entendre paraules o escriure).

Els símptomes generals inclouen:

CANVIS DE COMPORTAMENT:

• No és capaç de mantenir una feina
• Comportaments compulsius
• Comportament impulsiu o inadequat
• Incapacitat per funcionar o interactuar en situacions socials o personals
• Problemes d’higiene personal
• Comportament repetitiu
• Retirada de la interacció social

CANVIS EMOCIONALS

• Canvis bruscs d’humor
• Disminució de l’interès per les activitats quotidianes
• No reconèixer els canvis de comportament
• No mostrar calidesa emocional, preocupació, empatia, simpatia
• Humor inadequat
• No es preocupen pels esdeveniments ni pel medi ambient

CANVIS DE LLENGUA

• No es pot parlar (mutisme)
• Disminució de la capacitat de llegir o escriure
• Dificultat per trobar una paraula
• Dificultats per parlar o entendre la parla (afàsia)
• Repetint qualsevol cosa que se'ls digui (ecolàlia)
• Vocabulari reductor
• Sons de parla febles i descoordinats

PROBLEMES DEL SISTEMA NERVIOS

• Augment del to muscular (rigidesa)
• Pèrdua de memòria que empitjora
• Dificultats de moviment / coordinació (apràxia)
• Debilitat

ALTRES PROBLEMES

• Incontinència urinària

El metge li preguntarà sobre la història clínica i els símptomes.

Es poden ordenar proves per ajudar a descartar altres causes de demència, inclosa la demència per causes metabòliques. El FTD es diagnostica segons els símptomes i els resultats de les proves, inclosos:

• Avaluació de la ment i del comportament (avaluació neuropsicològica)
• RM cerebral
• Electroencefalograma (EEG)
• Examen del cervell i del sistema nerviós (examen neurològic)
• Examen del líquid al voltant del sistema nerviós central (líquid cefaloraquidi) després d’una punció lumbar
• TAC de cap
• Proves de sensació, pensament i raonament (funció cognitiva) i funció motora
• Els mètodes més nous que posen a prova el metabolisme cerebral o els dipòsits de proteïnes poden permetre un diagnòstic més precís en el futur
• Tomografia per emissió de positrons (PET) del cervell

Una biòpsia cerebral és l’única prova que pot confirmar el diagnòstic.

No hi ha cap tractament específic per a la FTD. Els medicaments poden ajudar a controlar els canvis d’humor.

De vegades, les persones amb FTD prenen els mateixos medicaments que s’utilitzen per tractar altres tipus de demència.

En alguns casos, aturar o canviar els medicaments que empitjoren la confusió o que no són necessaris pot millorar el pensament i altres funcions mentals. Els medicaments inclouen:

• Analgèsics
• Anticolinèrgics
• Depressants del sistema nerviós central
• Cimetidina
• Lidocaïna

És important tractar qualsevol trastorn que pugui causar confusió. Això inclou:

• Anèmia
• Disminució del nivell d’oxigen (hipòxia)
• Atac de cor
• Alt nivell de diòxid de carboni
• Infeccions
• Insuficiència renal
• Insuficiència hepàtica
• Trastorns nutricionals
• Trastorns de la tiroide
• Trastorns de l’estat d’ànim, com la depressió

Es poden necessitar medicaments per controlar conductes agressives, perilloses o agitades.

La modificació del comportament pot ajudar a algunes persones a controlar conductes inacceptables o perilloses. Això consisteix a premiar conductes adequades o positives i ignorar les conductes inadequades (quan és segur fer-ho).

La teràpia de conversa (psicoteràpia) no sempre funciona. Això es deu al fet que pot causar més confusió o desorientació.

L’orientació a la realitat, que reforça les indicacions mediambientals i altres, pot ajudar a reduir la desorientació.

Segons els símptomes i la gravetat de la malaltia, pot ser necessari un seguiment i ajuda en la higiene personal i l’autocura. Finalment, pot ser que calgui atenció i vigilància les 24 hores a casa o en un establiment especial. L’assessorament familiar pot ajudar la persona a fer front als canvis necessaris per a l’atenció domiciliària.

L’atenció pot incloure:

• Serveis de protecció per a adults
• Recursos de la comunitat
• Mestresses de casa
• Infermeres o ajudants visitants
• Serveis de voluntariat

És possible que les persones amb FTD i la seva família hagin de demanar assessorament legal al començament del trastorn. La directiva d’atenció anticipada, el poder i altres accions legals poden facilitar la presa de decisions sobre la cura de la persona amb FTD.

Podeu alleujar l'estrès de la FTD unint-vos a un grup de suport. Compartir amb altres persones que tenen experiències i problemes comuns us pot ajudar a no sentir-vos sols. Podeu trobar més informació i assistència per a les persones amb FTD i les seves famílies a:

L'Associació per a la Degeneració Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

El trastorn empitjora ràpidament i de manera constant. La persona queda totalment discapacitada al començament de la malaltia.

La FTD sol causar la mort en un termini de vuit a deu anys, generalment per infecció, o de vegades perquè els sistemes corporals fallen.

Truqueu al vostre proveïdor o aneu a urgències si la funció mental empitjora.

No es coneix cap prevenció.

Demència semàntica; Demència - semàntica; Demència frontotemporal; FTD; Malaltia d’Arnold Pick; Tria la malaltia; Tauopatia 3R

• Sistema nerviós central i sistema nerviós perifèric
• Cervell
• Cervell i sistema nerviós

Bang J, Spina S, Miller BL. Demència frontotemporal. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Malaltia d'Alzheimer i altres demències. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 95.