Neurosarcoïdosi

La neurosarcoïdosi és una complicació de la sarcoïdosi, en què la inflamació es produeix al cervell, a la medul·la espinal i a altres zones del sistema nerviós.

La sarcoïdosi és una malaltia crònica que afecta moltes parts del cos, principalment els pulmons. En un nombre reduït de persones, la malaltia afecta alguna part del sistema nerviós. Això s’anomena neurosarcoïdosi.

La neurosarcoïdosi pot afectar qualsevol part del sistema nerviós. La debilitat facial sobtada (paràlisi facial o caiguda facial) és un símptoma neurològic comú que afecta els nervis als músculs de la cara. Es pot veure afectat qualsevol altre nervi del crani, inclosos els oculars i els que controlen el gust, l’olfacte o l’oïda.

La medul·la espinal és una altra part del sistema nerviós que pot afectar la sarcoidosi. Les persones poden tenir debilitat als braços i a les cames i tenir dificultats per caminar o controlar l'orina o les entranyes. En alguns casos, la medul·la espinal es veu tan afectada que les dues cames queden paralitzades.

La malaltia també pot afectar les parts del cervell implicades en la regulació de moltes funcions del cos, com la temperatura, el son i les respostes a l'estrès.

Es pot produir debilitat muscular o pèrdues sensorials amb afectació del nervi perifèric. També poden estar implicades altres zones del cervell, inclosa la glàndula pituïtària a la base del cervell o la medul·la espinal.

La implicació de la hipòfisi pot causar:

• Canvis en els períodes menstruals
• Cansament o fatiga excessius
• Set excessiva
• Elevada producció d'orina

Els símptomes varien. Es pot veure afectada qualsevol part del sistema nerviós. La implicació del cervell o dels nervis cranians pot causar:

• Confusió, desorientació
• Disminució de l’audició
• Demència
• Marejos, vertigen o sensacions de moviment anormals
• Problemes de visió doble o altres problemes de visió, inclosa la ceguesa
• Paràlisi facial (debilitat, caiguda)
• Cefalea
• Pèrdua de l'olfacte
• Pèrdua del gust, gustos anormals
• Alteracions mentals
• Convulsions
• Discapacitat de parla

La implicació d’un o més nervis perifèrics pot provocar:

• Sensacions anormals en qualsevol part del cos
• Pèrdua de moviment de qualsevol part del cos
• Pèrdua de sensació en qualsevol part del cos
• Debilitat de qualsevol part del cos

Un examen pot mostrar problemes amb un o més nervis.

Una història de sarcoïdosi seguida de símptomes relacionats amb els nervis suggereix altament la neurosarcoïdosi. No obstant això, els símptomes de la malaltia poden imitar altres trastorns mèdics, com ara diabetis insípida, hipopituitarisme, neuritis òptica, meningitis i certs tumors. De vegades, el sistema nerviós es pot veure afectat abans que se sap que una persona té sarcoidosi o sense afectar en absolut els pulmons o altres òrgans.

Les anàlisis de sang no són molt útils per diagnosticar la malaltia. Una punció lumbar pot presentar signes d’inflamació. Es poden trobar nivells augmentats d’enzim convertidor d’angiotensina a la sang o al líquid cefaloraquidi (LCR). Tot i això, no es tracta d’una prova diagnòstica fiable.

La ressonància magnètica del cervell pot ser útil. Una radiografia de tòrax sovint revela signes de sarcoïdosi dels pulmons. La biòpsia nerviosa del teixit nerviós afectat confirma el trastorn.

No es coneix cap cura per a la sarcoidosi. El tractament es dóna si els símptomes són greus o empitjoren. L’objectiu del tractament és reduir els símptomes.

Els corticoides com la prednisona es prescriuen per reduir la inflamació. Sovint es prescriuen fins que els símptomes milloren o desapareixen. És possible que hagueu de prendre els medicaments durant mesos o fins i tot anys.

Altres medicaments poden incloure substitució hormonal i medicaments que suprimeixen el sistema immunitari.

Si teniu entumiment, debilitat, problemes de visió o audició, o altres problemes per danys dels nervis del cap, és possible que necessiteu fisioteràpia, aparells ortopèdics, bastó, caminador o cadira de rodes.

Els trastorns mentals o la demència poden requerir medicaments per a la depressió, intervencions de seguretat i assistència amb cures.

Alguns casos desapareixen sols en 4 o 6 mesos. Altres continuen sense parar la resta de la vida de la persona. La neurosarcoïdosi pot causar incapacitat permanent i, en alguns casos, la mort.

Les complicacions varien en funció de la part del sistema nerviós implicada i de com respongueu al tractament. És possible un empitjorament lent o pèrdua permanent de la funció neurològica. En casos rars, el tronc cerebral pot estar implicat. Això és potencialment mortal.

Truqueu al vostre metge si teniu sarcoïdosi i apareix algun símptoma neurològic.

Aneu a la sala d’emergències o truqueu al número d’emergència local (com ara el 911) si teniu una pèrdua sobtada de sensacions, moviments o funció corporal.

El tractament agressiu de la sarcoidosi desactiva la resposta immune defectuosa del cos abans que els nervis es danyin. Això pot reduir la possibilitat que es produeixin símptomes neurològics.

Sarcoïdosi: sistema nerviós

• Sarcoide, etapa I - radiografia de tòrax
• Sarcoide, estadi II: radiografia de tòrax
• Sarcoide, etapa IV: radiografia de tòrax

Iannuzzi MC. Sarcoïdosi. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarcoidosi: un enfocament clínic per al diagnòstic i el maneig. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Complicacions neurològiques de la malaltia sistèmica: adults. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarcoïdosi del sistema nerviós. A: Aminoff MJ, Josephson SW, eds. Neurologia i medicina general d’Aminoff. 5a ed. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: cap 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarcoïdosi. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.