Malaltia adulta de Still

La malaltia de Still Still Adult (TEA) és una malaltia rara que causa febres elevades, erupcions cutànies i dolor articular. Pot provocar artritis (crònica) a llarg termini.

La malaltia de Still Still per a adults és una versió greu de l’artritis idiopàtica juvenil (JIA), que es produeix en nens. Els adults poden tenir la mateixa condició, tot i que és molt menys freqüent. També s’anomena malaltia Still d’aparició d’adults (AOSD).

Menys d’1 de cada 100.000 persones desenvolupen TEA cada any. Afecta les dones més sovint que els homes.

Es desconeix la causa de la malaltia Still de l’adult. No s’han identificat factors de risc per a la malaltia.

Gairebé totes les persones amb la malaltia presentaran febre, dolor articular, mal de coll i erupcions cutànies.

• El dolor, la calor i la inflor articulars són freqüents. Molt sovint, hi ha diverses articulacions alhora. Sovint, les persones amb aquesta malaltia presenten rigidesa al matí de les articulacions que dura diverses hores.
• La febre apareix ràpidament un cop al dia, més sovint a la tarda o al vespre.
• L’erupció cutània sol ser de color rosa salmó i va i ve amb la febre.

Els símptomes addicionals inclouen:

• Dolor abdominal i inflor
• Dolor en respirar profundament (pleuresi)
• Mal de coll
• Ganglis limfàtics inflats (glàndules)
• Pèrdua de pes

La melsa o el fetge poden inflamar-se. També es pot produir inflamació pulmonar i cardíaca.

L'AOSD només es pot diagnosticar després de descartar moltes altres malalties (com ara infeccions i càncer). És possible que necessiteu moltes proves mèdiques abans de fer el diagnòstic final.

Un examen físic pot mostrar febre, erupcions cutànies i artritis. El proveïdor d’atenció mèdica utilitzarà un estetoscopi per escoltar els canvis en el so del cor o dels pulmons.

Les següents anàlisis de sang poden ser útils per al diagnòstic de la malaltia de Still Still:

• El recompte sanguini complet (CBC) pot mostrar un gran nombre de glòbuls blancs (granulòcits) i un nombre reduït de glòbuls vermells.
• La proteïna C reactiva (CRP), una mesura de la inflamació, serà superior al normal.
• La VSH (velocitat de sedimentació), una mesura de la inflamació, serà superior al normal.
• El nivell de ferritina serà molt alt.
• El nivell de fibrinogen serà alt.
• Les proves de funció hepàtica mostraran alts nivells d’AST i ALT.
• El factor reumatoide i la prova ANA seran negatius.
• Els hemocultius i els estudis virals seran negatius.

Es poden necessitar altres proves per comprovar la inflamació de les articulacions, el pit, el fetge i la melsa:

• Ecografia abdominal
• TAC de l’abdomen
• Radiografies de les articulacions, el pit o l’estómac (abdomen)

L'objectiu del tractament per a la malaltia de Still Still és controlar els símptomes de l'artritis. L’aspirina i altres antiinflamatoris no esteroïdals (AINE), com l’ibuprofè, s’utilitzen amb més freqüència.

La prednisona es pot utilitzar en casos més greus.

Si la malaltia és greu o persisteix durant molt de temps (es torna crònica), és possible que siguin necessaris medicaments que suprimeixin el sistema immunitari. Aquests medicaments inclouen:

• Metotrexat
• Anakinra (agonista del receptor interleucina-1)
• Tocilizumab (inhibidor de la interleucina 6)
• Antagonistes del factor de necrosi tumoral (TNF) com etanercept (Enbrel)

En moltes persones, els símptomes poden tornar a aparèixer diverses vegades durant els propers anys.

Els símptomes continuen durant molt de temps (crònics) en aproximadament un terç de les persones amb malaltia Still de l’adult.

Una forma rara de la malaltia, anomenada síndrome d’activació dels macròfags, pot ser molt greu amb febres elevades, malalties greus i un recompte baix de cèl·lules sanguínies. Hi intervé la medul·la òssia i cal fer una biòpsia per fer el diagnòstic.

Altres complicacions poden incloure:

• Artritis en diverses articulacions
• Malaltia del fetge
• Pericarditis
• Efusió pleural
• Ampliació de la melsa

Truqueu al vostre proveïdor si teniu símptomes de malaltia Still de l’adult.

Si ja us han diagnosticat aquesta malaltia, haureu de trucar al vostre proveïdor si teniu tos o dificultats per respirar.

No es coneix cap prevenció.

Malaltia de Still: adult; Malaltia d’aparició d’adults de Still; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Malaltia encara d’aparició d’adults. A: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Malaltia d'aparició adulta: manifestacions, tractament, desenllaç i factors pronòstics en 57 pacients. Medicina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab en pacients amb malaltia encara d’aparició adulta refractària al tractament amb glucocorticoides: un assaig de fase III aleatoritzat, doble cec, controlat amb placebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Web de l'Organització Nacional per als Trastorns Rars. Malalties rares.org. Malaltia d’aparició d’adults. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Consultat el 30 de març de 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Eficàcia de l’anakinra en la malaltia de Still d’aparició refractària en adults: estudi multicèntric de 41 pacients i revisió de la literatura. Medicina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.