Vasculitis necrotitzant

La vasculitis necrotitzant és un grup de trastorns que impliquen inflamació de les parets dels vasos sanguinis. La mida dels vasos sanguinis afectats ajuda a determinar els noms d’aquestes afeccions i com el trastorn causa la malaltia.

La vasculitis necrotitzant pot ser la condició principal, com la poliarteritis nodosa o la granulomatosi amb poliangiitis (antigament anomenada granulomatosi de Wegener). En altres casos, la vasculitis pot aparèixer com a part d'un altre trastorn, com el lupus eritematós sistèmic o l'hepatitis C.

Es desconeix la causa de la inflamació. És probable que estigui relacionat amb factors autoimmunes. La paret del vas sanguini pot cicatritzar-se, espessir-se o morir (esdevenir necròtica). El vas sanguini es pot tancar, interrompent el flux sanguini cap als teixits que subministra. La manca de flux sanguini farà que els teixits morin. De vegades, el vas sanguini es pot trencar i sagnar (trencament).

La vasculitis necrotitzant pot afectar els vasos sanguinis de qualsevol part del cos. Per tant, pot causar problemes a la pell, el cervell, els pulmons, els intestins, els ronyons, el cervell, les articulacions o qualsevol altre òrgan.

Febre, calfreds, fatiga, artritis o pèrdua de pes poden ser els únics símptomes al principi. No obstant això, els símptomes poden aparèixer en gairebé qualsevol part del cos.

Pell:

• Bonys de color vermell o morat a les cames, mans o altres parts del cos
• Color blavós als dits i els dits dels peus
• Signes de mort dels teixits per manca d’oxigen, com ara dolor, enrogiment i úlceres que no es curen

Músculs i articulacions:

• Dolor en les articulacions
• Dolor de cames
• Debilitat muscular

Cervell i sistema nerviós:

• Dolor, entumiment, formigueig en un braç, una cama o una altra àrea corporal
• Debilitat d'un braç, una cama o una altra àrea corporal
• Alumnes de diferents mides
• Parpella caiguda
• Dificultat per empassar
• Discapacitat de parla
• Dificultat de moviment

Pulmons i vies respiratòries:

• Tos
• Falta d'alè
• Congestió i dolor sinusal
• Tos de sang o sagnat del nas

Altres símptomes inclouen:

• Mal de panxa
• Sang a l’orina o femtes
• Ronquera o canvi de veu
• Dolor al pit al dany de les artèries que subministren el cor (artèries coronàries)

El metge realitzarà un examen físic complet. Un examen del sistema nerviós (neurològic) pot mostrar signes de dany nerviós.

Les proves que es poden fer inclouen:

• Recompte sanguini complet, panell de química complet i anàlisi d'orina
• Radiografia de tòrax
• Prova de proteïna C reactiva
• Velocitat de sedimentació
• Anàlisi de sang d’hepatitis
• Anàlisi de sang per detectar anticossos contra neutròfils (anticossos ANCA) o antígens nuclears (ANA)
• Anàlisi de sang de crioglobulines
• Anàlisi de sang per als nivells del complement
  
• Estudis d’imatge com angiografia, ecografia, tomografia computada (TC) o ressonància magnètica (ressonància magnètica)
• Biòpsia de la pell, múscul, teixit d'òrgan o nervi

Els corticosteroides es donen en la majoria dels casos. La dosi dependrà de la gravetat de la malaltia.

Altres medicaments que suprimeixen el sistema immunitari poden reduir la inflamació dels vasos sanguinis. Aquests inclouen azatioprina, metotrexat i micofenolat. Aquests medicaments s’utilitzen sovint juntament amb els corticoides. Aquesta combinació permet controlar la malaltia amb una dosi menor de corticoides.

Per a malalties greus, la ciclofosfamida (Cytoxan) s’utilitza des de fa molts anys. Tot i això, el rituximab (Rituxan) és igual d’eficaç i és menys tòxic.

Recentment, s’ha demostrat que el tocilizumab (Actemra) és eficaç per a l’arteritis de cèl·lules gegants, de manera que es pot reduir la dosi de corticoides.

La vasculitis necrotitzant pot ser una malaltia greu i potencialment mortal. El resultat depèn de la localització de la vasculitis i de la gravetat del dany als teixits. Es poden produir complicacions de la malaltia i dels medicaments. La majoria de les formes de vasculitis necrosant requereixen un seguiment i un tractament a llarg termini.

Les complicacions poden incloure:

• Danys permanents a l'estructura o funció de la zona afectada
• Infeccions secundàries de teixits necròtics
• Efectes secundaris dels medicaments utilitzats

Truqueu al vostre proveïdor si teniu símptomes de vasculitis necrosant.

Els símptomes d’emergència inclouen:

• Problemes en més d'una part del cos, com ara ictus, artritis, erupcions cutànies greus, dolor abdominal o tos per sang
• Canvis en la mida de l'alumne
• Pèrdua de la funció d'un braç, una cama o una altra part del cos
• Problemes de parla
• Dificultat per empassar
• Debilitat
• Dolor abdominal intens
  

No es coneix cap manera de prevenir aquest trastorn.

• Sistema circulatori

Jennette JC, Falk RJ. Vasculitis renal i sistèmica. A: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clínica completa. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. A: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnòstic i gestió clínica de Henry per mètodes de laboratori. 23a ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tendències dels resultats a llarg termini en pacients amb vasculitis associada a anticossos citoplasmàtics antineutròfils amb malaltia renal. Artritis reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Eficàcia dels règims d’inducció de remissió per a vasculitis associada a l’ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Assaig de tocilizumab en arteritis de cèl·lules gegants. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.