Malaltia d'Addison

La malaltia d’Addison és un trastorn que es produeix quan les glàndules suprarenals no produeixen prou hormones.

Les glàndules suprarenals són petits òrgans alliberadors d’hormones situats a la part superior de cada ronyó. Estan formats per una porció externa, anomenada escorça, i una porció interna, anomenada medul·la.

L’escorça produeix 3 hormones:

• Les hormones glucocorticoides (com el cortisol) mantenen el control del sucre (glucosa), disminueixen (suprimeixen) la resposta immune i ajuden el cos a respondre a l’estrès.
• Les hormones mineralocorticoides (com l’aldosterona) regulen l’equilibri de sodi, aigua i potassi.
• Les hormones sexuals, els andrògens (masculins) i els estrògens (femenins), afecten el desenvolupament sexual i el desig sexual.

La malaltia d'Addison resulta del dany a l'escorça suprarenal. El dany fa que l’escorça produeixi nivells hormonals massa baixos.

Aquest dany pot ser causat pel següent:

• El sistema immunitari ataca erròniament les glàndules suprarenals (malaltia autoimmune)
• Infeccions com la tuberculosi, el VIH o les infeccions per fongs
• Hemorràgia a les glàndules suprarenals
• Tumors

Els factors de risc per al tipus autoimmune de la malaltia d’Addison inclouen altres malalties autoimmunes:

• Inflamació (inflamació) de la glàndula tiroide que sovint provoca una reducció de la funció tiroïdal (tiroiditis crònica)
• La glàndula tiroide produeix massa hormona tiroïdal (tiroide hiperactiva, malaltia de Graves)
• Erupció pruïja amb protuberàncies i butllofes (dermatitis herpetiforme)
• Les glàndules paratiroides del coll no produeixen prou hormona paratiroide (hipoparatiroïdisme)
• La hipòfisi no produeix quantitats normals d'algunes o totes les seves hormones (hipopituitarisme)
• Trastorn autoimmune que afecta els nervis i els músculs que controlen (miastènia gravis)
• El cos no té prou glòbuls vermells sans (anèmia perniciosa)
• Els testicles no poden produir espermatozoides ni hormones masculines (fracàs testicular)
• Diabetis tipus I.
• Pèrdua de color marró (pigment) de zones de la pell (vitiligo)

Alguns defectes genètics rars també poden causar insuficiència suprarenal.

Els símptomes de la malaltia d'Addison poden incloure qualsevol dels següents:

• Mal de panxa
• Diarrea crònica, nàusees i vòmits
  
• Enfosquiment de la pell
• Deshidratació
• Marejos en posar-se dret
• Febre baixa
• Baix nivell de sucre en sang
• Pressió arterial baixa
• Debilitat extrema, fatiga i moviment lent i lent
• Pell més fosca a la part interior de les galtes i els llavis (mucosa bucal)
• Anhel de sal (menjar aliments amb molta sal afegida)
• Pèrdua de pes amb disminució de la gana

És possible que els símptomes no estiguin presents tot el temps. Moltes persones presenten alguns o tots aquests símptomes quan tenen una infecció o una altra tensió al cos. Altres vegades, no presenten símptomes.

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes.

Les proves de sang probablement s’ordenaran i poden mostrar:

• Augment de potassi
• Pressió arterial baixa, sobretot amb un canvi de posició corporal
• Nivell baix de cortisol
• Baix nivell de sodi
• PH baix
• Nivells normals de testosterona i estrògens, però baixos nivells de DHEA
• Alt recompte d’eosinòfils

Es poden demanar proves addicionals de laboratori.

Altres proves poden incloure:

• Radiografia abdominal
• TAC abdominal
• Prova d’estimulació de la cosintropina (ACTH)

El tractament amb corticosteroides de substitució i mineralocorticoides controlarà els símptomes d’aquesta malaltia. Aquests medicaments normalment s’han de prendre de per vida.

No ometeu mai les dosis del vostre medicament per a aquesta afecció, ja que es poden produir reaccions que posin en perill la vida.

És possible que el vostre proveïdor us indiqui que augmenteu la dosi durant un curt període de temps a causa de:

• Infecció
• Lesió
• Estrès
• Cirurgia

Durant una forma extrema d’insuficiència suprarenal, anomenada crisi suprarenal, heu d’injectar immediatament hidrocortisona. Normalment també es necessita tractament per a la pressió arterial baixa.

A algunes persones amb malaltia d’Addison se’ls ensenya a administrar-se una injecció d’urgència d’hidrocortisona en situacions d’estrès. Porteu sempre una identificació mèdica (targeta, polsera o collaret) que indiqui que teniu insuficiència suprarenal. La identificació també hauria de dir el tipus de medicament i la dosi que necessiteu en cas d’emergència.

Amb la teràpia hormonal, moltes persones amb malaltia d’Addison poden portar una vida gairebé normal.

Es poden produir complicacions si es pren massa o massa hormona suprarenal.

Truqueu al vostre proveïdor si:

• No podeu mantenir el medicament baix a causa de vòmits.
• Teniu estrès, com ara infeccions, lesions, traumes o deshidratació. És possible que hagueu d’ajustar el medicament.
• El pes augmenta amb el pas del temps.
• Els turmells comencen a inflar-se.
• Es desenvolupen símptomes nous.
• En el tractament, apareixen signes d’un trastorn anomenat síndrome de Cushing

Si teniu símptomes de crisi suprarenal, doneu-vos una injecció d’urgència amb el medicament que heu prescrit. Si no està disponible, aneu a la sala d’emergències més propera o truqueu al 911.

Els símptomes de la crisi suprarenal inclouen:

• Mal de panxa
• Dificultats per respirar
• Marejos o marejos
• Pressió arterial baixa
• Nivell de consciència reduït

Hipofunció adrenocortical; Insuficiència adrenocortical crònica; Insuficiència suprarenal primària

• Glàndules endocrines

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Una actualització sobre la malaltia d’Addison. Exp Clin Diabetis endocrinol. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnòstic i tractament de la insuficiència suprarenal primària: una guia de pràctica clínica de la Societat Endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Escorça suprarenal. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 227.