Colangitis esclerosant

La colangitis esclerosant es refereix a la inflamació (inflamació), cicatrius i destrucció dels conductes biliars dins i fora del fetge.

La causa d’aquesta afecció es desconeix en la majoria dels casos.

La malaltia es pot observar en persones que tenen:

• Malaltia inflamatòria intestinal (MII) com la colitis ulcerosa i la malaltia de Crohn
  
• Trastorns autoimmunes
• Pancreatitis crònica (pàncrees inflamat)
• Sarcoïdosi (una malaltia que causa inflamacions en diverses parts del cos)

Els factors genètics també poden ser responsables. La colangitis esclerosant es produeix més sovint en homes que en dones. Aquest trastorn és rar en els nens.

La colangitis esclerosant també pot ser causada per:

• Coledocolitiasi (càlculs biliars del conducte biliar)
• Infeccions al fetge, a la vesícula biliar i a les vies biliars

Els primers símptomes solen ser:

• Fatiga
• Pruïja
• Color groguenc de la pell i els ulls (icterícia)

No obstant això, algunes persones no presenten símptomes.

Altres símptomes poden incloure:

• Fetge ampliat
• Melsa augmentada
• Pèrdua de la gana i pèrdua de pes
• Repetiu episodis de colangitis

Tot i que algunes persones no presenten símptomes, les anàlisis de sang demostren que tenen una funció hepàtica anormal. El vostre proveïdor d’atenció mèdica buscarà:

• Malalties que causen problemes similars
• Malalties que sovint es produeixen amb aquesta afecció (especialment la MII)
• Pedres biliars

Les proves que mostren colangitis inclouen:

• TAC abdominal
• Ecografia abdominal
• Colangiopancreatografia endoscòpica retrògrada (ERCP)
• Biòpsia hepàtica
• Colangiopancreatografia per ressonància magnètica (MRCP)
• Colangiograma transhepàtica percutània (PTC)

Les proves de sang inclouen enzims hepàtics (proves de funció hepàtica).

Els medicaments que es poden utilitzar inclouen:

• Colestiramina (com ara Prevalite) per tractar la picor
• Àcid ursodeoxicolic (ursodiol) per millorar la funció hepàtica
• Vitamines liposolubles (D, E, A, K) per substituir el que es perd per la pròpia malaltia
• Antibiòtics per tractar infeccions a les vies biliars

Es poden fer aquests procediments quirúrgics:

• Inserció d’un tub llarg i prim amb un globus al final per obrir l’estrenyiment (dilatació endoscòpica del globus d’estenors)
• Col·locació d’un desguàs o tub per a un estrenyiment important (estenors) de les vies biliars
• La proctocolectomia (eliminació de còlon i recte, per a aquells que tenen colitis ulcerosa i colangitis esclerosant) no afecta la progressió de la colangitis esclerosant primària (PSC)
• Trasplantament de fetge

El bé que fa la gent varia. La malaltia tendeix a empitjorar amb el pas del temps. De vegades la gent es desenvolupa:

• Ascites (acumulació de líquid a l'espai entre el revestiment de l'abdomen i els òrgans abdominals) i varices (venes augmentades)
• Cirrosi biliar (inflamació de les vies biliars)
• Insuficiència hepàtica
• Icterícia persistent

Algunes persones desenvolupen infeccions de les vies biliars que continuen tornant.

Les persones amb aquesta afecció tenen un risc elevat de desenvolupar càncer de les vies biliars (colangiocarcinoma). S’han de revisar periòdicament amb una prova d’imatge hepàtica i proves de sang. Les persones que també tenen MII poden tenir un major risc de desenvolupar càncer de còlon o recte i han de fer-se una colonoscòpia periòdica.

Les complicacions poden incloure:

• Hemorràgies de les varius esofàgiques
• Càncer a les vies biliars (colangiocarcinoma)
• Cirrosi i insuficiència hepàtica
• Infecció del sistema biliar (colangitis)
• Estrenyiment de les vies biliars
• Deficiències de vitamines

Colangitis esclerosant primària; PSC

• Sistema digestiu
• Camí biliar

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Colangitis esclerosant primària i secundària. A: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim i Boyer’s Hepatology. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Colangitis esclerosant primària i colangitis piogènica recurrent. A: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Malalties gastrointestinals i hepàtiques de Sleisenger i Fordtran: Fisiopatologia / Diagnòstic / Gestió. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. El tractament de la colangitis esclerosant primària. A: Cameron JL, Cameron AM, eds. Teràpia quirúrgica actual. 12a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.