Malaltia venooclusiva pulmonar

La malaltia venooclusiva pulmonar (PVOD) és una malaltia molt rara. Condueix a hipertensió arterial a les artèries pulmonars (hipertensió pulmonar).

En la majoria dels casos, es desconeix la causa del PVOD. La pressió arterial alta es produeix a les artèries pulmonars. Aquestes artèries pulmonars estan connectades directament al costat dret del cor.

La malaltia pot estar relacionada amb una infecció vírica. Pot produir-se com a complicació de certes malalties com el lupus o el trasplantament de medul·la òssia.

El trastorn és més freqüent entre nens i adults joves. A mesura que la malaltia empitjora, provoca:

• Venes pulmonars estretes
• Hipertensió arterial pulmonar
• Congestió i inflor dels pulmons

Els possibles factors de risc de PVOD inclouen:

• Antecedents familiars de la malaltia
• Fumar
• Exposició a substàncies com el tricloroetilè o els medicaments de quimioteràpia
• Esclerosi sistèmica (trastorn de la pell autoimmune)

Els símptomes poden incloure qualsevol dels següents:

• Falta d'alè
• Tos seca
• Fatiga per l'esforç
• Desmai
• Tos de sang
• Dificultats per respirar estirat

El metge us examinarà i us preguntarà sobre la vostra història clínica i els vostres símptomes.

L'examen pot revelar:

• Augment de la pressió a les venes del coll
• Empunyadura dels dits
• Coloració blavosa de la pell per falta d’oxigen (cianosi)
• Inflor a les cames

El vostre proveïdor pot escoltar sons anormals del cor quan escolta el pit i els pulmons amb un estetoscopi.

Es poden fer les proves següents:

• Gasos sanguinis arterials
• Oximetria de la sang
• Radiografia de tòrax
• TC de tòrax
• Cateterisme cardíac
• Proves de funció pulmonar
• Ecocardiograma
• Biòpsia pulmonar

Actualment no es coneix cap tractament mèdic eficaç. No obstant això, els medicaments següents poden ser útils per a algunes persones:

• Medicaments que amplien els vasos sanguinis (vasodilatadors)
• Medicaments que controlen la resposta del sistema immunitari (com ara azatioprina o esteroides)

Pot ser necessari un trasplantament de pulmó.

El resultat és sovint molt pobre en lactants, amb una taxa de supervivència de poques setmanes. La supervivència en adults pot ser de mesos a pocs anys.

Les complicacions del PVOD poden incloure:

• Dificultats per respirar que empitjoren, inclosa la nit (apnea del son)
• Hipertensió pulmonar
• Insuficiència cardíaca del costat dret (cor pulmonale)

Truqueu al vostre proveïdor si teniu símptomes d’aquest trastorn.

Malaltia vaso-oclusiva pulmonar

• Sistema respiratori

Chin K, Channick RN. Hipertensió pulmonar. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensió pulmonar. A: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologia pulmonar pràctica: un enfocament diagnòstic. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensió pulmonar. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.