Fibrosi pulmonar idiopàtica

La fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) és una cicatrització o engrossiment dels pulmons sense una causa coneguda.

Els proveïdors d’atenció mèdica no saben què causa la FPI ni per què algunes persones el desenvolupen. Idiopàtic significa que no se sap la causa. La malaltia pot ser deguda a que els pulmons responen a una substància o una lesió desconeguda. Els gens poden jugar un paper en el desenvolupament de la FPI. La malaltia es produeix amb més freqüència en persones d'entre 60 i 70 anys. La FPI és més freqüent en homes que en dones.

Quan es té IPF, els pulmons es cicatriuen i es redueixen. Això fa que sigui difícil respirar. En la majoria de la gent, la IPF empitjora ràpidament al llarg de mesos o pocs anys. En d’altres, l’IPF empitjora en un temps molt més llarg.

Els símptomes poden incloure qualsevol dels següents:

• Dolor al pit (de vegades)
• Tos (generalment seca)
• No puc estar tan actiu com abans
• Falta d'alè durant l'activitat (aquest símptoma dura mesos o anys i, amb el pas del temps, també es pot produir quan està en repòs)
• Sensació de desmai
• Pèrdua gradual de pes

El proveïdor farà un examen físic i us preguntarà sobre la vostra història clínica. Se us preguntarà si heu estat exposat a amiant o altres toxines i si heu estat fumador.

L’examen físic pot comprovar que teniu:

• Sons anormals de respiració anomenats cruixits
• Pell blavosa (cianosi) al voltant de la boca o les ungles degudes a poc oxigen (amb malaltia avançada)
• Ampliació i corba de les bases de les ungles, anomenades pal (amb malaltia avançada)

Les proves que ajuden a diagnosticar la FPI inclouen les següents:

• Broncoscòpia
• TC de tòrax d'alta resolució (TCC)
• Radiografia de tòrax
• Ecocardiograma
• Mesures del nivell d'oxigen a la sang (gasos sanguinis arterials)
• Proves de funció pulmonar
• Prova a peu de 6 minuts
• Proves de malalties autoimmunes com l'artritis reumatoide, el lupus o l'esclerodèrmia
• Biòpsia pulmonar oberta (quirúrgica) de pulmó

No es coneix cap cura per a la FPI.

El tractament està dirigit a alleujar els símptomes i alentir la progressió de la malaltia:

• La pirfenidona (Esbriet) i el nintedanib (Ofev) són dos medicaments que tracten la FPI. Poden ajudar a frenar el dany pulmonar.
• Les persones amb nivells baixos d’oxigen a la sang necessitaran suport a l’oxigen a casa.
• La rehabilitació pulmonar no curarà la malaltia, però pot ajudar a les persones a fer exercici amb menys dificultats per respirar.

Fer canvis a casa i a l’estil de vida pot ajudar a controlar els símptomes respiratoris. Si vostè o algun membre de la seva família fuma, ara és el moment d’aturar-se.

Es pot considerar un trasplantament de pulmó per a algunes persones amb FPI avançada.

Podeu alleujar l’estrès de la malaltia unint-vos a un grup de suport. Compartir amb altres persones que tenen experiències i problemes comuns us pot ajudar a no sentir-vos sols.

Podeu trobar més informació i assistència per a persones amb IPF i les seves famílies a:

• Fundació de la Fibrosi Pulmonar - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

La FPI pot millorar o mantenir-se estable durant molt de temps amb o sense tractament. La majoria de la gent empitjora, fins i tot amb tractament.

Quan els símptomes respiratoris esdevenen més greus, vosaltres i el vostre proveïdor hauríeu de discutir tractaments que prolongin la vida, com ara el trasplantament de pulmó. També discutiu la planificació assistencial prèvia.

Les complicacions de la IPF poden incloure:

• Nivells anormalment alts de glòbuls vermells a causa dels nivells baixos d’oxigen a la sang
• Pulmó col·lapsat
• Pressió arterial alta a les artèries dels pulmons
• Insuficiència respiratòria
• Cor pulmonale (insuficiència cardíaca del costat dret)
• Mort

Truqueu al vostre proveïdor immediatament si teniu algun dels següents:

• Respiració més dura, ràpida o superficial (no podeu respirar profundament)
• Inclinar-se cap endavant assegut per respirar còmodament
• Cefalees freqüents
• Somnolència o confusió
• Febre
• Moc fosc quan tossiu
• Punta de dit blava o pell al voltant de les ungles

Fibrosi pulmonar intersticial difusa idiopàtica; IPF; Fibrosi pulmonar; Alveolitis fibrosant criptogènica; CFA; Alveolitis fibrosant; Pneumonitis intersticial habitual; UIP

• Utilitzar oxigen a casa

• Espirometria
• Discoteques
• Sistema respiratori

Web de l'Institut Nacional del Cor, els Pulmons i la Sang. Fibrosi pulmonar idiopàtica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Consultat el 13 de gener de 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Malaltia pulmonar intersticial. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Guia oficial de pràctica clínica ATS / ERS / JRS / ALAT: tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica. Actualització de la guia de pràctica clínica del 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumònies intersticials idiopàtiques. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Teràpia no farmacològica per a la fibrosi pulmonar idiopàtica. A: Collard HR, Richeldi L, eds. Malaltia pulmonar intersticial. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 5.