Què fa que el limfoma de cèl·lules del mantell sigui diferent dels altres limfomes?

Content

• MCL és un limfoma no de Hodgkin de cèl·lules B
• La MCL tendeix a afectar els homes grans
• El MCL és relativament rar en general
• S’estén des de la zona del mantell
• S'associa amb canvis genètics específics
• És agressiu i difícil de curar
• Es pot tractar amb teràpies dirigides
• El menjar per emportar

El limfoma és un càncer de sang que es desenvolupa en limfòcits, un tipus de glòbuls blancs. Els limfòcits tenen un paper important en el vostre sistema immunitari. Quan es converteixen en cancerosos, es multipliquen incontrolablement i esdevenen tumors.

Hi ha múltiples tipus de limfoma. Les opcions de tractament i les perspectives varien d’un tipus a un altre. Preneu-vos un moment per conèixer com el limfoma de cèl·lules del mantell (MCL) es compara amb altres tipus d’aquesta malaltia.

MCL és un limfoma no de Hodgkin de cèl·lules B

Hi ha dos tipus principals de limfoma: el limfoma de Hodgkin i el limfoma que no és de Hodgkin. Hi ha més de 60 subtipus de limfoma que no és de Hodgkin. MCL n’és un.

Hi ha dos tipus principals de limfòcits: els limfòcits T (cèl·lules T) i els limfòcits B (cèl·lules B). La MCL afecta les cèl·lules B.

La MCL tendeix a afectar els homes grans

Segons la Societat Americana del Càncer, el limfoma de Hodgkin afecta amb més freqüència adults joves, especialment persones de vint anys. En comparació, el MCL i altres tipus de limfoma no Hodgkin són més freqüents en adults majors. La Lymphoma Research Foundation informa que la majoria de les persones amb MCL són homes majors de 60 anys.

En general, el limfoma és un dels tipus de càncer més freqüents que afecta nens i adolescents. Però, a diferència d’alguns tipus de limfoma, el MCL és molt rar en els joves.

El MCL és relativament rar en general

La MCL és molt menys freqüent que alguns tipus de limfoma. Representa aproximadament el 5 per cent de tots els casos de limfoma, segons la Societat Americana del Càncer. Això significa que la MCL representa aproximadament 1 de cada 20 limfomes.

Comparativament, el tipus més comú de limfoma no Hodgkin és el limfoma difús de cèl·lules B grans, que representa aproximadament 1 de cada 3 limfomes.

Com que és relativament poc freqüent, és possible que molts metges no estiguin familiaritzats amb els darrers mètodes de recerca i tractament per a la MCL. Quan sigui possible, és millor visitar un oncòleg especialitzat en limfoma o MCL.

S’estén des de la zona del mantell

MCL rep el seu nom pel fet que es forma a la zona del mantell d’un gangli limfàtic. La zona del mantell és un anell de limfòcits que envolta el centre d’un gangli limfàtic.

Quan es diagnostica, l’MCL s’ha estès sovint a altres ganglis limfàtics, així com a altres teixits i òrgans. Per exemple, es pot estendre a la medul·la òssia, la melsa i l’intestí. En casos rars, pot afectar el cervell i la medul·la espinal.

S'associa amb canvis genètics específics

Els ganglis limfàtics inflats són el símptoma més freqüent de MCL i altres tipus de limfoma. Si el vostre metge sospita que teniu limfoma, agafarà una mostra de teixit d’un gangli limfàtic inflat o d’altres parts del cos per examinar-la.

Al microscopi, les cèl·lules MCL tenen un aspecte similar a alguns altres tipus de limfoma. Però, en la majoria dels casos, les cèl·lules tenen marcadors genètics que poden ajudar el vostre metge a conèixer quin tipus de limfoma són. Per tal de fer un diagnòstic, el vostre metge demanarà proves per comprovar si hi ha marcadors genètics i proteïnes específics.

El vostre metge també pot demanar altres proves, com una tomografia computada, per saber si el càncer s’ha estès. També poden demanar una biòpsia de la medul·la òssia, de l’intestí o d’altres teixits.

És agressiu i difícil de curar

Alguns tipus de limfoma que no és de Hodgkin són de grau baix o indolents. Això vol dir que tendeixen a créixer lentament, però en la majoria dels casos són incurables. El tractament pot ajudar a reduir el càncer, però el limfoma de baix grau sol recaure o tornar.

Altres tipus de limfoma que no és de Hodgkin són d’alt grau o són agressius. Solen créixer ràpidament, però sovint es poden curar. Quan el tractament inicial té èxit, el limfoma d’alt grau no sol recaure.

El MCL és inusual ja que mostra característiques de limfomes tant de grau alt com de baix grau. Igual que altres limfomes d’alt grau, sovint es desenvolupa ràpidament. Però, com els limfomes de baix grau, normalment és incurable. La majoria de les persones amb MCL entren en remissió després del tractament inicial, però el càncer gairebé sempre recau en pocs anys.

Es pot tractar amb teràpies dirigides

Igual que altres tipus de limfoma, el MCL es pot tractar potencialment amb un o més dels següents enfocaments:

• espera vigilant
• fàrmacs de quimioteràpia
• anticossos monoclonals
• combinació de quimioteràpia i tractament d’anticossos anomenat quimioterminoteràpia
• radioteràpia
• trasplantament de cèl·lules mare

La Food and Drug Administration (FDA) també ha aprovat quatre medicaments dirigits específicament a la MCL:

• bortezomib (Velcade)
• lenalidomida (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquència)

Tots aquests medicaments s’han aprovat durant la recaiguda després d’haver provat altres tractaments. El bortezomib també s’ha aprovat com a tractament de primera línia, que es pot utilitzar abans que altres aproximacions. També s’estan realitzant múltiples assajos clínics per estudiar l’ús de lenalidomida, ibrutinib i acalabrutinib com a tractaments de primera línia.

Per obtenir més informació sobre les opcions de tractament, parleu amb el vostre metge. El seu pla de tractament recomanat dependrà de la vostra edat i de la vostra salut general, així com d’on i com es desenvolupi el càncer al vostre cos.

El menjar per emportar

La MCL és relativament rara i difícil de tractar. Però en els darrers anys s’han desenvolupat i aprovat noves teràpies per dirigir-se a aquest tipus de càncer. Aquestes noves teràpies han ampliat significativament la vida de les persones que tenen MCL.

Si és possible, és millor visitar un especialista en càncer que tingui experiència en el tractament del limfoma, inclòs el MCL. Aquest especialista us pot ajudar a entendre i ponderar les vostres opcions de tractament.