Què és l’EM progressiva primària?

Content

• Altres tipus d’EM
• Quin és el pronòstic del PPMS?
• PPMS vs. SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Quins són els símptomes del PPMS?
• Què causa el PPMS?
• Com es diagnostica PPMS?
• Com es tracta el PPMS?
• Quins canvis d’estil de vida ajuden amb PPMS?
• Modificadors PPMS
• Suport
• Perspectiva
• Emportar

L’esclerosi múltiple (EM) és un trastorn autoimmune crònic que afecta els nervis òptics, la medul·la espinal i el cervell.

Les persones a les quals se’ls diagnostica EM tenen sovint experiències molt diferents. Això és especialment cert per a aquells diagnosticats d’esclerosi múltiple progressiva primària (SMPP), un dels tipus més rars d’EM.

PPMS és un tipus únic de MS. No implica tanta inflamació com les formes d’EM que recauen.

Els principals símptomes del PPMS són causats per danys als nervis. Aquests símptomes es produeixen perquè els nervis no poden enviar-se i rebre missatges correctament.

Si teniu PPMS, hi ha més casos de discapacitat per caminar que altres símptomes, en comparació amb persones que presenten altres tipus d’EM.

PPMS no és molt comú. Afecta aproximadament entre el 10 i el 15 per cent dels diagnosticats d’EM. El PPMS progressa des del moment en què observeu els primers símptomes (primaris).

Alguns tipus d’EM presenten períodes de recaigudes i remissions agudes. Però els símptomes del PPMS es fan més notables de forma lenta però constant amb el pas del temps. Les persones amb PPMS també poden patir recaigudes.

El SMPP també fa que la funció neurològica disminueixi molt més ràpidament que en altres tipus d'EM. Però la gravetat del PPMS i la rapidesa amb què es desenvolupa depèn de cada cas.

És possible que algunes persones hagin continuat el PPMS que es fa més greu. Altres poden tenir períodes constants sense aparició de símptomes, o fins i tot períodes de petites millores.

Les persones a les quals se'ls va diagnosticar una EM amb recaiguda progressiva (EMPP) ara es consideren progressives primàries.

Altres tipus d’EM

Els altres tipus d’EM són:

• síndrome aïllada clínicament (CEI)
• EM recurrent-remitent (RRMS)
• EM progressiva secundària (SPMS)

Aquests tipus, també anomenats cursos, es defineixen per com afecten el vostre cos.

Cada tipus té tractaments diferents amb moltes teràpies que se solapen. La gravetat dels seus símptomes i les perspectives a llarg termini també variaran.

CIS és un tipus de SM recentment definit. La CEI passa quan es té un únic període de símptomes neurològics que dura almenys 24 hores.

Quin és el pronòstic del PPMS?

El pronòstic del PPM és diferent per a tothom i és impredictible.

Els símptomes poden esdevenir més notables amb el pas del temps, sobretot a mesura que envelleix i comença a perdre determinades funcions en òrgans com la bufeta, els intestins i els genitals a causa de l’edat i del PPMS.

PPMS vs. SPMS

A continuació, es mostren les principals diferències entre PPMS i SPMS:

• L’SPMS sovint comença com un diagnòstic d’RRMS que al final passa a ser més greu sense remissions ni millora dels símptomes.
• L’SPMS és sempre la segona etapa d’un diagnòstic d’EM, mentre que l’RRMS és un diagnòstic inicial per si sol.

PPMS vs. RRMS

Aquí hi ha les principals diferències entre PPMS i RRMS:

• L’RRMS és el tipus d’EM més freqüent (aproximadament el 85 per cent dels diagnòstics), mentre que l’EMPP és un dels més rars.
• L’RRMS és dues o tres vegades més freqüent en dones que en homes.
• Els episodis de símptomes nous són més freqüents a l’RRMS que als PPMS.
• Durant una remissió a l’RRMS, és possible que no noteu cap símptoma o que només tingueu alguns símptomes que no siguin tan greus.
• Normalment, apareixen més lesions cerebrals a les ressonàncies magnètiques cerebrals amb RRMS que a les PPMS si no es tracta.
• L’RRMS tendeix a diagnosticar-se molt abans de la vida que el PPMS, al voltant dels anys 20 i 30, a diferència dels anys 40 i 50 amb PPMS.

Quins són els símptomes del PPMS?

El PPMS afecta tothom de manera diferent.

Els primers símptomes comuns de l’EMPP inclouen debilitat a les cames i problemes per caminar. Aquests símptomes solen ser més notables en un període de dos anys.

Altres símptomes típics de la malaltia són:

• rigidesa a les cames
• problemes d’equilibri
• dolor
• debilitat i cansament
• problemes amb la visió
• disfunció de la bufeta o de l’intestí
• depressió
• fatiga
• adormiment i / o formigueig a diferents parts del cos

Què causa el PPMS?

No se sap la causa exacta del PPMS i de l’EM en general.

La teoria més habitual és que l’EM comença quan el sistema immunitari comença a atacar el sistema nerviós central. Això provoca una pèrdua de mielina, la cobertura protectora al voltant dels nervis del sistema nerviós central.

Tot i que els metges no creuen que es pugui heretar el PPMS, pot tenir un component genètic. Alguns creuen que pot ser desencadenat per un virus o una toxina del medi ambient que, combinada amb una predisposició genètica, pot augmentar el risc de desenvolupar EM.

Com es diagnostica PPMS?

Col·laboreu estretament amb el vostre metge per ajudar-vos a diagnosticar quin dels quatre tipus d’EM que pugueu tenir.

Cada tipus d’EM té una perspectiva diferent i necessitats de tractament diferents. No hi ha cap prova específica que proporcioni un diagnòstic PPMS.

Els metges solen tenir dificultats per diagnosticar l’EMPP en comparació amb altres tipus d’EM i altres afeccions progressives.

Això es deu al fet que un problema neurològic ha d’haver progressat durant 1 o 2 anys perquè algú rebi un diagnòstic ferm de PPMS.

Altres afeccions amb símptomes similars al PPMS inclouen:

• una condició hereditària que causa les cames rígides i febles
• una deficiència de vitamina B-12 que causa símptomes similars
• malaltia de Lyme
• infeccions víriques, com ara el virus de la leucèmia de cèl·lules T tipus 1 (HTLV-1)
• formes d’artritis, com l’artritis espinal
• un tumor prop de la medul·la espinal

Per diagnosticar PPMS, el vostre metge pot:

• avalua els teus símptomes
• reviseu la vostra història neurològica
• realitzeu una exploració física centrant-vos en els músculs i els nervis
• realitzar una ressonància magnètica del cervell i de la medul·la espinal
• realitzar una punció lumbar per comprovar si hi ha signes d’EM al líquid espinal
• realitzar proves de potencials evocats (EP) per identificar el tipus específic de EM; Les proves EP estimulen les vies nervioses sensorials per determinar l'activitat elèctrica del cervell

Com es tracta el PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) és l’únic medicament aprovat per l’Administració d’aliments i medicaments (FDA) per tractar el SEMP. Ajuda a limitar la degeneració nerviosa.

Alguns medicaments tracten símptomes específics de PPMS, com ara:

• opressió muscular
• dolor
• fatiga
• problemes de bufeta i intestí.

Hi ha moltes teràpies modificadores de malalties (DMT) i esteroides aprovats per la FDA per a formes recurrents d’EM.

Aquests DMT no tracten específicament els PPMS.

S’estan desenvolupant diversos tractaments nous per al PPMS per ajudar a reduir la inflamació que ataca específicament els nervis.

Alguns d’aquests també ajuden a solucionar els danys i reparar processos que afecten els nervis. Aquests tractaments poden ajudar a restaurar la mielina al voltant dels nervis danyats per PPMS.

Un tractament, l’ibudilast, s’utilitza al Japó des de fa més de 20 anys per tractar l’asma i pot tenir una certa capacitat per tractar la inflamació en el SMPP.

Un altre tractament anomenat masitinib s’ha utilitzat per a les al·lèrgies dirigides als mastòcits implicats en reaccions al·lèrgiques i també és prometedor com a tractament de l’EMPP.

És important tenir en compte que aquests dos tractaments encara són molt aviat en el desenvolupament i la investigació.

Quins canvis d’estil de vida ajuden amb PPMS?

Les persones amb PPMS poden alleujar els símptomes amb exercici i estiraments a:

• estigueu el més mòbil possible
• limita la quantitat de pes que guanyes
• augmentar els nivells d’energia

A continuació, es mostren algunes altres accions que podeu fer per controlar els símptomes del PPMS i mantenir la vostra qualitat de vida:

• Feu una dieta sana i nutritiva.
• Mantingueu-vos en un horari normal de son.
• Aneu a teràpia física o ocupacional, que us pot ensenyar estratègies per augmentar la mobilitat i controlar els símptomes.

Modificadors PPMS

S’utilitzen quatre modificadors per caracteritzar PPMS al llarg del temps:

• Actiu amb progressió: PPMS amb empitjorament de símptomes i recaigudes o amb nova activitat de ressonància magnètica; també es produirà una incapacitat creixent
• Actiu sense progressió: PPMS amb recaigudes o activitat de ressonància magnètica, però sense incapacitat creixent
• No actiu amb progressió: PPMS sense recaigudes ni activitat de ressonància magnètica, però amb discapacitat creixent
• No actiu sense progressió: PPMS sense recaigudes, activitat de ressonància magnètica o incapacitat creixent

Una característica clau de PPMS és la manca de remissions.

Fins i tot si una persona amb PPMS veu que els seus símptomes s’aturen, és a dir, que no experimenten un empitjorament de l’activitat de la malaltia ni un augment de la discapacitat, els seus símptomes en realitat no milloren. Amb aquesta forma d’EM, les persones no recuperen funcions que poden haver perdut.

Suport

Si convisqueu amb PPMS, és important trobar fonts de suport. Hi ha opcions per buscar suport de forma individual o en la comunitat d’EM més àmplia.

Viure amb una malaltia crònica pot tenir un pes emocional. Si teniu constants sentiments de tristesa, ràbia, dolor o altres emocions difícils, feu-ho saber al vostre metge. És possible que us derivin a un professional de la salut mental que us pugui ajudar.

També podeu buscar un professional de la salut mental pel vostre compte. Per exemple, l’American Psychological Association ofereix una eina de cerca per trobar psicòlegs a tot els Estats Units. MentalHealth.gov també ofereix una línia d’ajuda de referència per al tractament.

És possible que us sigui útil parlar amb altres persones que viuen amb EM. Penseu en la possibilitat de buscar grups de suport, ja sigui en línia o en persona.

La Societat Nacional d’Esclerosi Múltiple ofereix un servei que us ajudarà a trobar grups de suport locals a la vostra zona. També tenen un programa de connexió entre iguals dirigit per voluntaris formats que viuen amb EM.

Perspectiva

Consulteu amb el vostre metge periòdicament si teniu PPMS, encara que no tingueu cap símptoma durant un temps i, sobretot, si teniu interrupcions més notables a la vostra vida per un episodi de símptomes.

És possible tenir una alta qualitat de vida amb l’MSPP sempre que treballeu amb el vostre metge per esbrinar els millors tractaments, així com els canvis en l’estil de vida i en la dieta que us funcionin.

Emportar

No hi ha cap cura per a l’EMPP, però el tractament marca la diferència. Tot i que la malaltia és progressiva, les persones poden experimentar períodes de temps en què els símptomes no empitjoren activament.

Si conviu amb PPMS, el vostre metge us recomanarà un pla de tractament basat en els símptomes i la salut general.

Desenvolupar hàbits de vida saludables i mantenir-se connectat a fonts de suport també us pot ajudar a mantenir la vostra qualitat de vida i el vostre benestar general.