Porfíria Hepàtica Aguda: Quines són les meves opcions de tractament?

Content

• Injeccions d’hemina
• Introducció hemin
• Glucosa intravenosa
• Phlebotomia
• Evitar els disparadors
• Agonistes hormonals alliberadors de gonadotropina
• Hospitalització
• Exploració d’assajos clínics

La porfíria hepàtica aguda (AHP) és un trastorn genètic rar associat a un dolor abdominal greu i problemes amb el sistema nerviós central. És un trastorn complex, però hi ha opcions de tractament disponibles. També hi ha assaigs clínics sobre tractaments potencialment nous en els quals podríeu participar. Obteniu informació sobre totes les vostres opcions perquè pugueu conèixer els darrers tractaments relacionats amb l'AHP.

Injeccions d’hemina

En alguns casos, és possible que no tingueu prou heme per fer hemoglobina i portar glòbuls vermells a tot el vostre cos. L’hemina és una forma sintètica d’heme que es pot injectar si el vostre cos produeix massa porfirines. Les injeccions d’hemina poden augmentar l’hemoglobina. Les injeccions també poden augmentar la mioglobina, que ajuda a mantenir el cor i el sistema nerviós.

Introducció hemin

L’hemina també està disponible per via intravenosa. Aquest tractament s’acostuma a realitzar en un centre hospitalari després d’un atac AHP. Segons la revista Clinical Advances in Hematology and Oncology, els pacients de l’hospital reben fins a 4 mil·ligrams per quilo de pes corporal en tres a quatre dies.

L’hemini intravenós també es pot utilitzar com a mesura preventiva d’una a quatre vegades al mes. El seu hematòleg pot proporcionar la IV a la seva oficina.

Glucosa intravenosa

L’obtenció de carbohidrats suficients també ajuda a garantir que el funcionament dels glòbuls vermells. Si teniu glucosa baixa, un element natural en hidrats de carboni, el vostre metge us pot recomanar prendre glucosa per via intravenosa. Es poden resoldre casos menors de glucosa en sang prenent pastilles de sucre.

Phlebotomia

En alguns casos, els tractaments amb hemin poden augmentar els nivells de ferro. Massa ferro pot provocar atacs. En el cas de l’AHP, s’utilitza una flebotomia per treure l’excés de ferro. Una flebotomia implica extreure la sang per eliminar elements nocius. El metge haurà de controlar els nivells de ferro amb proves de sang per assegurar-se que no estiguin massa alts.

Evitar els disparadors

A part de tractar els atacs d’HP amb hemin i glucosa, el vostre metge també us demanarà que eviteu els desencadenants com a part del vostre pla de tractament. Els desencadenants habituals són:

• consum d’alcohol
• fent dieta o dejuni
• ingesta excessiva de ferro de suplements i aliments
• medicaments hormonals
• infeccions
• fumar
• estrès
• exposició solar

Agonistes hormonals alliberadors de gonadotropina

Les fluctuacions hormonals durant la menstruació són desencadenants habituals d'AHP en les dones. Tot i que les fluctuacions d’hormones són inevitables, alguns medicaments poden ajudar-vos si trobeu que el vostre període provoca sovint atacs d’AHP.

L’equilibri de l’hormona sexual alterada, especialment l’augment de la progesterona, s’associa als atacs d’AHP. Els atacs a les dones són més freqüents en la fase luteal del cicle menstrual. La fase luteal és el període de temps després de l’ovulació i abans de la menstruació.

Els agonistes hormonals alliberadors de gonadotropina poden ajudar en aquesta situació. Un exemple és l’acetat de leuprolida de medicaments (Lupron Depot).

Hospitalització

L’hospitalització és un últim recurs per a símptomes incontrolables de l’AHP. El seu metge pot suggerir hospitalització si presenta símptomes com:

• dificultats de respiració
• deshidratació
• pressió arterial alta
• convulsions
• dolor intens
• vòmits

A l’hospital, el vostre metge us ajudarà a controlar aquests símptomes i us monitoritzarà les complicacions, com ara danys hepàtics i insuficiència renal. Els atacs recurrents d'AHP poden provocar dolor crònic amb el pas del temps.

Exploració d’assajos clínics

Gràcies a les mesures preventives i als tractaments ràpids per als atacs relacionats, les perspectives de l'AHP han millorat durant les últimes dècades. Tot i això, no sabem molt del trastorn. Complicacions com les malalties del fetge i els ronyons són possibles i poden comportar una esperança de vida més reduïda i una qualitat de vida més reduïda.

Quan tracteu el vostre pla de tractament, considereu la possibilitat de parlar amb el vostre metge sobre assajos clínics per a tractaments amb AHP de la vostra zona. Com a participant, és possible que pugueu provar tractaments actuals que us puguin ajudar a la vostra malaltia. A una escala més àmplia, també podríeu ajudar altres persones amb AHP.