Tractament de la displàsia ectodèrmica

Content

• Símptomes de la displàsia ectodèrmica
• Tipus de displàsia ectodèrmica

El tractament de la displàsia ectodèrmica no és específic i aquesta malaltia no té cura, però la cirurgia estètica es pot utilitzar per resoldre algunes de les malformacions causades per la malaltia.

La displàsia ectodèrmica consisteix en un conjunt de problemes hereditaris rars que sorgeixen en el bebè des del naixement i, segons el seu tipus, causen canvis en els cabells, les ungles, les dents o les glàndules que produeixen suor, per exemple.

Com que no hi ha cap tractament específic per a la displàsia ectodèrmica, el nen ha d’anar acompanyat amb freqüència pel pediatre per avaluar el seu desenvolupament i avaluar la necessitat d’una cirurgia estètica per millorar la seva autoestima, per exemple.

A més, és important avaluar diàriament la temperatura corporal del nen, especialment en els casos en què no hi ha producció de suor, ja que hi ha un major risc de desenvolupar cops de calor a causa del sobreescalfament del cos. Vegeu com mesurar la temperatura correctament.

En els casos en què hi hagi falta de dents o altres canvis a la boca, es recomana consultar un dentista per fer una avaluació completa de la boca i iniciar el tractament adequat, que pot incloure cirurgia i pròtesis dentals, per permetre al nen menja amb normalitat.

Símptomes de la displàsia ectodèrmica

Els principals signes i símptomes de la displàsia ectodèrmica són:

• Febre recurrent o temperatura corporal superior a 37ºC;
• Hipersensibilitat als llocs calorosos;
• Malformacions a la boca amb falta de dents, afilades o massa separades;
• Pèl molt prim i trencadís;
• Ungles primes i alterades;
• Falta de producció de suor, saliva, llàgrimes i altres fluids corporals;
• Pell prima, seca, escamosa i molt sensible.

Els signes i símptomes de la displàsia ectodèrmica no són els mateixos en tots els nens i, per tant, és freqüent que apareguin només alguns d’aquests símptomes.

Tipus de displàsia ectodèrmica

Els dos principals tipus de displàsia ectodèrmica inclouen:

• Displàsia ectodèrmica anhidra o hipohidròtica: es caracteritza per una disminució de la quantitat de pèl i cabell, reducció o absència de líquids corporals, com llàgrimes, saliva i suor o absència de dents.
• Displàsia ectodèrmica hidrotica: la característica principal és la manca de dents, però també pot causar llavis grans i exteriors, nas aplanat i taques al voltant dels ulls.

Normalment, el diagnòstic de displàsia ectodèrmica es fa poc després del naixement després d’observar les malformacions del nadó, però, en alguns casos, aquests canvis poden ser amb prou feines evidents i, per tant, es diagnostiquen més endavant en el creixement del nen.