EM primària-progressiva (SMPP): símptomes i diagnòstic

Content

• En què es diferencia el PPMS d'altres tipus de SM?
• Què causa el PPMS?
• Quins són els símptomes del PPMS?
• Espasticitat muscular
• Fatiga
• Adormiment / formigueig
• Problemes amb la visió
• Problemes amb la cognició
• Mareig
• Problemes de la bufeta i de l’intestí
• Depressió
• Com es diagnostica PPMS?
• Opcions de tractament
• Perspectiva

Què és PPMS?

L’esclerosi múltiple (EM) és la malaltia més freqüent del sistema nerviós central. Es produeix per una resposta immune que destrueix la capa de mielina o el recobriment dels nervis.

L’esclerosi múltiple progressiva primària (SMPP) és un dels quatre tipus d’EM. Els altres tres tipus d'EM són:

• síndrome aïllada clínicament (CEI)
• remissió recurrent (RRMS)
• progressiu secundari (SPMS)

El SMPP és un dels tipus menys freqüents, que afecta al voltant del 10 per cent de totes les persones diagnosticades d’EM.

En què es diferencia el PPMS d'altres tipus de SM?

La majoria de les persones afectades per EM tenen atacs aguts amb símptomes, anomenats recaigudes, i períodes de mesos o anys amb poc o cap símptoma, anomenats remissions.

PPMS és diferent. La malaltia progressa un cop comencen a aparèixer els símptomes, d’aquí el nom de progressiu primari. Pot haver-hi períodes de progressió activa i després períodes de progressió inactiva dels símptomes i discapacitat.

Una diferència entre PPMS i les formes recaigudes és que, tot i que la progressió activa es pot aturar temporalment, els símptomes no es resolen. En formes recaigudes, els símptomes poden millorar o tornar a prop d’on eren abans de la recaiguda més recent.

Una altra diferència és que no hi ha tanta inflamació al PPMS en comparació amb les formes recaigudes. Per això, molts dels medicaments que funcionen per a formularis recurrents no funcionen per PPMS ni SPMS. La progressió dels símptomes pot empitjorar durant uns mesos o diversos anys.

El PPMS es diagnostica sovint en persones d’entre 40 i 50 anys. L’RRMS, en canvi, sol presentar-se en persones d’entre 20 i 30 anys. El SMPP també afecta els dos sexes per igual, mentre que el SMRM afecta dues o tres vegades més dones que homes.

Què causa el PPMS?

El PPMS és causat per un dany nerviós lent que impedeix que els nervis s’enviïn senyals entre si. Els quatre tipus d’EM comporten danys al recobriment protector (mielina) del sistema nerviós central, anomenat desmielinització, així com danys al nervi.

Quins són els símptomes del PPMS?

Els símptomes PPMS són similars als símptomes SPMS. Per descomptat, el que experimenta una persona serà diferent de l’altre.

Els símptomes de PPMS poden incloure els següents:

Espasticitat muscular

Una contracció contínua de certs músculs pot provocar rigidesa i tensió, que poden afectar el moviment. Això pot fer que sigui més difícil caminar, utilitzar les escales i influir en el nivell d'activitat general.

Fatiga

Al voltant del 80 per cent dels que tenen PPMS experimenten fatiga. Això pot afectar significativament la vida quotidiana i dificultar la feina i realitzar activitats regulars. Les persones amb diagnòstic de PPMS poden trobar-se molt cansades per activitats senzilles. Per exemple, la tasca de cuinar el sopar podria esgotar-los i obligar-los a fer una migdiada.

Adormiment / formigueig

Un altre símptoma precoç de l’EMPP és l’entumiment o formigueig en diverses parts del cos, com ara la cara, les mans i els peus. Això es pot limitar a una zona del cos o viatjar a altres parts.

Problemes amb la visió

Això pot incloure visió doble, visió borrosa, incapacitat per identificar colors i contrastos i dolor en moure els ulls.

Problemes amb la cognició

Tot i que el PPMS sol afectar la mobilitat, algunes persones poden experimentar un declivi cognitiu. Això pot afectar significativament el record i el processament d’informació, la resolució de problemes, l’enfocament i l’aprenentatge de qualsevol cosa nova.

Mareig

Les persones amb PPMS poden tenir episodis de mareig i mareig. Altres poden experimentar vertigen, la sensació que giren i perden l’equilibri.

Problemes de la bufeta i de l’intestí

Els problemes de la bufeta i de l’intestí poden anar des de la incontinència, fins a la necessitat constant d’anar, fins al restrenyiment. Això pot provocar problemes sexuals, com disminució del desig sexual, dificultat per mantenir l’erecció i menys sensació en els genitals.

Depressió

Aproximadament la meitat de totes les persones amb EM presenten almenys un episodi depressiu. Tot i que és habitual estar molest o enfadat per la creixent discapacitat, aquests canvis d’humor solen desaparèixer amb el pas del temps. La depressió clínica, en canvi, no disminueix i requereix tractament.

Com es diagnostica PPMS?

El SMPP presenta símptomes similars a altres tipus d’EM, així com altres trastorns del sistema nerviós. Com a resultat, pot trigar fins a tres anys més a obtenir un diagnòstic PPMS confirmat que un diagnòstic RRMS.

Per obtenir un diagnòstic PPMS confirmat, heu de:

• tenen un any d’empitjorament progressiu de la funció neurològica
• compleixen dos dels següents criteris:
  • una lesió cerebral comuna a l’EM
  • dues o més lesions similars a la medul·la espinal
  • presència de proteïnes anomenades immunoglobulines

És probable que el vostre metge realitzi un examen d’història clínica i us preguntarà sobre qualsevol esdeveniment neurològic previ. Poden demanar la presència de membres de la família, ja que poden aportar les seves experiències amb símptomes passats. El vostre metge probablement realitzarà un examen físic exhaustiu, comprovant específicament els nervis i els músculs.

El vostre metge us demanarà una ressonància magnètica per comprovar si hi ha lesions al cervell i a la medul·la espinal. També poden demanar una prova de potencials evocats (EP) per comprovar si hi ha activitat elèctrica al cervell. Finalment, el metge realitzarà un toc medul·lar per buscar signes d’EM al líquid espinal.

Opcions de tractament

No hi ha cura per al PPMS. Un medicament, l’ocrelizumab (Ocrevus), està aprovat per a l’EMPP, així com per a les formes recidivants d’EM. Els immunosupressors s’utilitzen habitualment en formes recurrents, tot i que disminueixen la inflamació. El PPMS no té molta inflamació, de manera que potser no es recomana que siguin útils els immunosupressors. La investigació sobre tractaments eficaços està en curs.

Perspectiva

Tot i que no existeix cap cura per a l’EMPP, els diagnosticats amb EMPP no haurien de renunciar a l’esperança. Amb l’ajut de metges, professionals de la fisioteràpia, logopedes i especialistes en salut mental, hi ha maneres de controlar la malaltia. Aquests poden incloure medicaments que ajuden a alleujar els símptomes, com ara relaxants musculars per a espasmes musculars, així com una dieta saludable, exercici i una rutina de son adequada.