Síndrome de persona rígida

Content

• Què és la síndrome de la persona rígida?
• Quins són els símptomes de la síndrome de la persona rígida?
• Què causa la síndrome de la persona rígida?
• Com es diagnostica la síndrome de la persona rígida?
• Com es tracta la síndrome de la persona rígida?
• Quina és la perspectiva de la síndrome de la persona rígida?

Què és la síndrome de la persona rígida?

La síndrome de la persona rígida (SPS) és un trastorn neurològic autoimmune. Igual que altres tipus de trastorns neurològics, el SPS afecta el cervell i la medul·la espinal (sistema nerviós central).

Un trastorn autoimmune es produeix quan el vostre sistema immunitari identifica incorrectament els teixits normals del cos com a nocius i els ataca.

SPS és rar. Pot afectar significativament la vostra qualitat de vida sense un tractament adequat.

Quins són els símptomes de la síndrome de la persona rígida?

El més notable és que l’SPS causa rigidesa muscular. Els primers símptomes inclouen:

• rigidesa de les extremitats
• músculs rígids al tronc
• problemes de postura d'un múscul rígid de l'esquena (això pot fer que us torceu)
• espasmes musculars dolorosos
• dificultats per caminar
• problemes sensorials, com ara la sensibilitat a la llum, el soroll i el so
• sudoració excessiva (hiperhidrosi)

Els espasmes deguts a l’SPS poden ser molt forts i poden causar la caiguda si s’està de peu. De vegades, els espasmes poden ser prou forts com per trencar ossos. Els espasmes són pitjors quan estàs ansiós o molest. Els espasmes també es poden desencadenar per moviments bruscos, soroll fort o per tocar-los.

Quan convisqueu amb SPS, és possible que també tingueu depressió o ansietat. Això pot ser causat per altres símptomes que pugueu experimentar o per una disminució dels neurotransmissors al cervell.

El potencial de malestar emocional pot augmentar a mesura que avança l’SPS. És possible que noteu que els brossa empitjoren quan surts en públic. Això pot provocar ansietat per sortir en públic.

En les etapes posteriors del SPS, és possible que experimenteu una rigidesa i rigidesa muscular més elevades.

La rigidesa muscular també es pot estendre a altres parts del cos, com ara la cara. Això pot incloure els músculs que s’utilitzen per menjar i parlar. Els músculs implicats en la respiració també es poden veure afectats i causar problemes respiratoris que posen en perill la vida.

A causa de la presència d’anticossos d’amfifisina, el SPS pot presentar un risc elevat de determinades persones amb càncer, incloses:

• pit
• dos punts
• pulmó

Algunes persones amb SPS poden desenvolupar altres trastorns autoimmunes, inclosos:

• diabetis
• problemes de tiroides
• anèmia perniciosa
• vitiligen

Què causa la síndrome de la persona rígida?

Es desconeix la causa exacta de l’SPS. Possiblement sigui genètic.

També pot tenir un risc major de desenvolupar la síndrome si vostè o algú de la seva família té un altre tipus de malaltia autoimmune. Això inclou:

• diabetis tipus 1 i 2
• anèmia perniciosa
• artritis reumàtica
• tiroiditis
• vitiligen

Per motius desconeguts, les malalties autoimmunes ataquen els teixits sans del cos. Amb SPS, els teixits del cervell i de la medul·la espinal es veuen afectats. Això provoca símptomes basats en el teixit atacat.

SPS crea anticossos que ataquen les proteïnes de les neurones cerebrals que controlen els moviments musculars. S’anomenen anticossos d’àcid glutàmic descarboxilasa (GAD).

L’SPS sol produir-se en adults d’entre 30 i 60 anys. També és el doble de freqüent en dones que en homes.

Com es diagnostica la síndrome de la persona rígida?

Per diagnosticar SPS, el vostre metge examinarà la vostra història clínica i realitzarà un examen físic.

Les proves també són essencials. En primer lloc, es pot administrar una anàlisi de sang per detectar anticossos GAD. Tothom amb SPS no té aquests anticossos. No obstant això, fins al 80% de les persones que viuen amb SPS ho fan.

El vostre metge pot demanar una prova de detecció anomenada electromiografia (EMG) per mesurar l’activitat elèctrica muscular. El vostre metge també pot demanar una ressonància magnètica o una punció lumbar.

Es pot diagnosticar SPS juntament amb epilèpsia. De vegades, es confon amb altres trastorns neurològics, com l’esclerosi múltiple (EM) i la malaltia de Parkinson.

Com es tracta la síndrome de la persona rígida?

No hi ha cura per a l’SPS. No obstant això, hi ha tractaments disponibles per ajudar-vos a controlar els símptomes. El tractament també pot evitar que la malaltia empitjori. Els espasmes musculars i la rigidesa es poden tractar amb un o més dels medicaments següents:

• Baclofè, un relaxant muscular.
• Benzodiazepines, com el diazepam (Valium) o el clonazepam (Klonopin). Aquests medicaments relaxen els músculs i ajuden a l’ansietat. Sovint s’utilitzen dosis elevades d’aquests medicaments per tractar els espasmes musculars.
• Gabapentina és un tipus de fàrmac que s’utilitza per al dolor i les convulsions nervioses.
• Relaxants musculars.
• Medicaments per al dolor.
• Tiagabine és un medicament anti-convulsions.

Algunes persones amb SPS també han experimentat un alleujament dels símptomes amb:

• Trasplantament autòleg de cèl·lules mare és el procés on es recullen i es multipliquen les cèl·lules de la sang i de la medul·la òssia abans de tornar a transferir-les al cos. Es tracta d’un tractament experimental que només es considera després que altres tractaments hagin fallat.
• Immunoglobina per via intravenosa pot disminuir el nombre d’anticossos que ataquen els teixits sans.
• Plasmafèresis és un procediment pel qual el plasma sanguini s’intercanvia amb plasma nou per reduir el nombre d’anticossos al cos.
• Altres immunoteràpies com el rituximab.

Els antidepressius, com ara els inhibidors selectius de la recaptació de serotonina (ISRS), poden ajudar amb la depressió i l’ansietat. Zoloft, Prozac i Paxil són algunes de les marques que el vostre metge pot suggerir. Trobar la marca adequada sol fer un procés d’assaig i error.

A més de medicaments, el vostre metge us pot derivar a un fisioterapeuta. La fisioteràpia sola no pot tractar l’SPS. No obstant això, els exercicis poden ajudar significativament a:

• benestar emocional
• caminant
• independència
• dolor
• postura
• funció general del dia a dia
• rang de moviment

Depenent de la gravetat dels símptomes, el fisioterapeuta us guiarà a través d’exercicis de mobilitat i relaxació. Amb l’ajuda del vostre terapeuta, fins i tot podreu practicar alguns moviments a casa.

Quina és la perspectiva de la síndrome de la persona rígida?

Si viu amb aquesta afecció, és més propens a caure a causa de la manca d’estabilitat i de reflexos. Això pot augmentar el risc de ferides greus i fins i tot d’incapacitat permanent.

En alguns casos, l’SPS pot progressar i propagar-se a altres zones del cos.

No hi ha cura per a l’SPS. No obstant això, hi ha tractaments disponibles per ajudar-vos a controlar els símptomes. La vostra visió general depèn del funcionament del vostre pla de tractament.

Tothom respon al tractament de manera diferent. Algunes persones responen bé als medicaments i la fisioteràpia, mentre que d’altres poden no respondre tan bé al tractament.

Parleu dels vostres símptomes amb el vostre metge. És especialment important discutir qualsevol símptoma nou que tingueu o si no veieu cap millora. Aquesta informació els pot ajudar a decidir un pla de tractament que us funcioni millor.