Què és la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Content
La síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada és una malaltia rara que afecta els teixits que contenen melanòcits, com ara els ulls, el sistema nerviós central, l’oïda i la pell, provocant inflamacions a la retina de l’ull, sovint associades a problemes dermatològics i auditius.
Aquesta síndrome es produeix principalment en adults joves d'entre 20 i 40 anys, sent les dones les més afectades. El tractament consisteix en l’administració de corticoides i immunomoduladors.
Quines són les causes?
Encara no se sap la causa de la malaltia, però es creu que es tracta d’una malaltia autoimmune, en la qual es produeix una agressió a la superfície dels melanòcits, afavorint una reacció inflamatòria amb predomini dels limfòcits T.
Possibles símptomes
Els símptomes d'aquesta síndrome depenen de l'etapa en què es troben:
Etapa prodròmica
En aquesta etapa, apareixen símptomes sistèmics similars als de grip, acompanyats de símptomes neurològics que duren pocs dies. Els símptomes més freqüents són febre, mal de cap, meningisme, nàusees, marejos, dolor al voltant dels ulls, tinnitus, debilitat muscular generalitzada, paràlisi parcial en un costat del cos, dificultat per articular correctament les paraules o percebre el llenguatge, fotofòbia, lacrimació, pell i hipersensibilitat al cuir cabellut.
Estadi d’uvevitis
En aquesta etapa, predominen les manifestacions oculars, com ara inflamació de la retina, disminució de la visió i, finalment, despreniment de retina. Algunes persones també poden experimentar símptomes auditius com tinnitus, dolor i molèsties a les orelles.
Etapa crònica
En aquesta etapa, apareixen símptomes oculars i dermatològics, com ara vitiligo, despigmentació de les pestanyes, celles, que poden durar de mesos a anys. El vitiligen tendeix a distribuir-se simètricament pel cap, la cara i el tronc, i pot ser permanent.
Etapa de recurrència
En aquesta etapa, les persones poden desenvolupar inflamació crònica de la retina, cataractes, glaucoma, neovascularització coroidal i fibrosi subretiniana.
Com es fa el tractament
El tractament consisteix en l’administració de dosis elevades de corticoides com la prednisona o la prednisolona, especialment en la fase aguda de la malaltia, durant almenys 6 mesos. Aquest tractament pot causar resistència i disfuncions hepàtiques i en aquests casos és possible optar per l’ús de betametasona o dexametasona.
En persones els efectes secundaris dels corticosteroides fan insostenibles el seu ús en dosis mínimament efectives, es poden utilitzar immunomoduladors com ciclosporina A, metotrexat, azatioprina, tacrolimus o adalimumab, que s’han utilitzat amb bons resultats.
En casos de resistència als corticosteroides i en persones que tampoc responen a la teràpia immunomoduladora, es pot utilitzar immunoglobulina intravenosa.
La Nostra Elecció
Faloplàstia: cirurgia de confirmació de gènere
