Síndrome de Wiskott-Aldrich

Content

• Símptomes de la síndrome de Wiskott-Aldrich
• Tractament per a la síndrome de Wiskott-Aldrich

La síndrome de Wiskott-Aldrich és una malaltia genètica que compromet el sistema immunitari dels limfòcits T i B i les cèl·lules sanguínies que ajuden a controlar el sagnat i les plaquetes.

Símptomes de la síndrome de Wiskott-Aldrich

Els símptomes de la síndrome de Wiskott-Aldrich poden ser:

Tendència al sagnat:

• Reducció del nombre i mida de plaquetes a la sang;
• Hemorràgies cutànies caracteritzades per punts vermells-blaus de la mida d’un cap d’agulla, anomenades petèquies, o poden ser més grans i semblen contusions;
• Femtes sagnants (especialment a la infància), genives sagnants i hemorràgies nasals prolongades.

Infeccions freqüents causades per tot tipus de microorganismes, com ara:

• Otitis mitjana, sinusitis, pneumònia;
• Meningitis, pneumònia causada per Pneumocystis jiroveci;
• Infecció viral de la pell causada per mol·lusc contagiós.

Èczema:

• Infeccions cutànies freqüents;
• Taques fosques a la pell.

Manifestacions autoimmunes:

• Vasculitis;
• Anèmia hemolítica;
• Púrpura trombocitopènica idiopàtica.

El pediatre pot fer el diagnòstic d’aquesta malaltia després de l’observació clínica dels símptomes i de proves específiques. Avaluar la mida de les plaquetes és una de les maneres de diagnosticar la malaltia, ja que poques malalties tenen aquesta característica.

Tractament per a la síndrome de Wiskott-Aldrich

El tractament més adequat per a la síndrome de Wiskott-Aldrich és el trasplantament de medul·la òssia. Altres formes de tractament són l’eliminació de la melsa, ja que aquest òrgan destrueix la petita quantitat de plaquetes que tenen les persones amb aquesta síndrome, l’aplicació d’hemoglobina i l’ús d’antibiòtics.

L’esperança de vida de les persones amb aquesta síndrome és baixa, les persones que sobreviuen al cap de deu anys solen desenvolupar tumors com el limfoma i la leucèmia.