9 preguntes sobre la macroglobulinèmia de Waldenstrom

Content

• 1. La macroglobulinèmia de Waldenstrom és curable?
• 2. La macroglobulinèmia de Waldenstrom pot entrar en remissió?
• 3. Quina freqüència té la macroglobulinèmia de Waldenstrom?
• 4. Com progressa la macroglobulinèmia de Waldenstrom?
• 5. La macroglobulinèmia de Waldenstrom funciona a les famílies?
• 6. Què causa la macroglobulinèmia de Waldenstrom?
• 7. Quant de temps pot viure amb la macroglobulinèmia de Waldenstrom?
• 8. La macroglobulinèmia de Waldenstrom pot fer metàstasi?
• 9. Com es tracta la macroglobulinèmia de Waldenstrom?
• El menjar per emportar

La macroglobulinèmia de Waldenstrom (WM) és una forma rara de limfoma no Hodgkin caracteritzada per una sobreproducció de glòbuls blancs anormals.

És un tipus de càncer de cèl·lules sanguínies de creixement lent que afecta cada any a 3 de cada milió de persones als Estats Units, segons la Societat Americana del Càncer.

A vegades també es diu WM:

• Malaltia de Waldenstrom
• limfoma limfoplasmàtic
• macroglobulinèmia primària

Si us han diagnosticat WM, és possible que tingueu moltes preguntes sobre la malaltia. Aprendre tot el que pugui sobre el càncer i explorar les opcions de tractament us pot ajudar a fer front a la malaltia.

Aquí teniu les respostes a nou preguntes que us poden ajudar a comprendre millor WM.

1. La macroglobulinèmia de Waldenstrom és curable?

WM actualment no té cap cura coneguda. Tanmateix, hi ha una varietat de tractaments disponibles per ajudar-vos a controlar els símptomes.

Les perspectives de les persones diagnosticades de WM han millorat amb els anys. Els científics també exploren les vacunes per ajudar a augmentar la capacitat del sistema immunitari de rebutjar aquest tipus de càncer i desenvolupar noves opcions de tractament.

2. La macroglobulinèmia de Waldenstrom pot entrar en remissió?

Hi ha una petita possibilitat que WM pugui entrar en remissió, però no és típic. Els metges només han vist la remissió completa de la malaltia en poques persones. Els tractaments actuals no eviten la recaiguda.

Tot i que no hi ha moltes dades sobre les taxes de remissió, un petit estudi del 2016 va trobar que amb WM es va entrar en remissió completa després de ser tractat amb el "règim R-CHOP".

El règim R-CHOP incloïa l’ús de:

• rituximab
• ciclofosfamida
• vincristina
• doxorubicina
• prednisona

Altres 31 participants van aconseguir la remissió parcial.

Parleu amb el vostre metge per veure si aquest tractament o un altre règim és adequat per a vosaltres.

3. Quina freqüència té la macroglobulinèmia de Waldenstrom?

Els metges diagnostiquen cada any entre 1.000 i 1.500 persones als Estats Units amb WM, segons la Societat Americana del Càncer. L’Organització Nacional de Trastorns Rars considera que és una afecció molt rara.

El WM tendeix a afectar el doble d’homes que a les dones. La malaltia és menys freqüent entre els negres que entre els blancs.

4. Com progressa la macroglobulinèmia de Waldenstrom?

WM tendeix a progressar molt gradualment. Crea un excés de certs tipus de glòbuls blancs anomenats limfòcits B.

Aquestes cèl·lules creen una sobreabundància d’un anticòs anomenat immunoglobulina M (IgM), que provoca una malaltia d’espessiment de la sang anomenada hiperviscositat. Això dificulta el bon funcionament dels òrgans i teixits.

Un excés de limfòcits B pot deixar poc espai a la medul·la òssia per obtenir cèl·lules sanguínies sanes. Podeu desenvolupar anèmia si el nombre de glòbuls vermells baixa massa.

La manca de glòbuls blancs normals pot dificultar que el cos pugui combatre altres tipus d’infeccions. Les plaquetes també poden caure, cosa que pot provocar sagnat i hematomes.

Algunes persones no experimenten símptomes durant diversos anys després del diagnòstic.

Els primers símptomes inclouen fatiga i baixa energia com a conseqüència de l’anèmia. També és possible que tingueu formigueig als dits dels dits dels peus i sagnats al nas i a les genives.

El WM pot afectar eventualment els òrgans, provocant inflor al fetge, la melsa i els ganglis limfàtics. La hiperviscositat de la malaltia també pot provocar visions borroses o problemes amb el flux sanguini cap a la retina.

El càncer pot acabar causant símptomes semblants a l’ictus a causa d’una mala circulació sanguínia al cervell, així com problemes cardíacs i renals.

5. La macroglobulinèmia de Waldenstrom funciona a les famílies?

Els científics encara estudien el WM, però creuen que els gens heretats poden augmentar les possibilitats d’algunes persones de desenvolupar la malaltia.

Al voltant del 20 per cent de les persones amb aquest tipus de càncer estan estretament relacionades amb algú amb WM o una altra malaltia que causa cèl·lules B anormals.

La majoria de les persones a les quals se’ls diagnostica WM no tenen antecedents familiars del trastorn. Normalment es produeix com a resultat de mutacions cel·lulars, que no s’hereten, al llarg de la vida d’una persona.

6. Què causa la macroglobulinèmia de Waldenstrom?

Els científics encara no han precisat exactament el que causa el WM. L'evidència suggereix que una barreja de factors genètics, ambientals i virals al llarg de la vida d'algú pot conduir al desenvolupament de la malaltia.

Una mutació del gen MYD88 es produeix en aproximadament el 90 per cent de les persones amb macroglobulinèmia de Waldenstrom, segons la International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Algunes investigacions han trobat una connexió entre l'hepatitis C crònica i el WM en algunes (però no totes) persones amb la malaltia.

L’exposició a substàncies de cuir, cautxú, dissolvents, colorants i pintures també pot ser un factor en alguns casos de WM. La investigació sobre les causes del WM està en curs.

7. Quant de temps pot viure amb la macroglobulinèmia de Waldenstrom?

Estudis recents demostren que s’espera que la meitat de les persones amb WM estiguin vives entre 14 i 16 anys després del diagnòstic, segons la IWMF.

La vostra perspectiva individual pot variar en funció de:

• la teva edat
• salut general
• la rapidesa amb què progressa la malaltia

A diferència d'altres tipus de càncer, WM no es diagnostica per etapes. En canvi, els metges utilitzen el sistema de puntuació pronòstic internacional per a la macroglobulinèmia de Waldenstrom (ISSWM) per avaluar la vostra perspectiva.

Aquest sistema té en compte diversos factors, inclosos els vostres:

• edat
• nivell d’hemoglobina a la sang
• recompte de plaquetes
• nivell de microglobulina beta-2
• nivell IgM monoclonal

En funció de les puntuacions d’aquests factors de risc, el vostre metge us pot situar en un grup de risc baix, intermedi o alt, cosa que us pot ajudar a comprendre millor les vostres perspectives.

La taxa de supervivència a cinc anys per a les persones del grup de baix risc és del 87 per cent, el grup de risc intermedi és del 68 per cent i el grup d’alt risc és del 36 per cent, segons la Societat Americana del Càncer.

Aquestes estadístiques es basen en dades de 600 persones diagnosticades de WM i tractades abans del gener del 2002.

Els tractaments més recents poden proporcionar una perspectiva més optimista.

8. La macroglobulinèmia de Waldenstrom pot fer metàstasi?

Sí. El WM afecta el teixit limfàtic, que es troba a moltes parts del cos. Quan es diagnostica la malaltia a una persona, ja es pot trobar a la sang i a la medul·la òssia.

Després es pot estendre als ganglis limfàtics, al fetge i a la melsa. En casos rars, el WM també pot fer metàstasi a l’estómac, la glàndula tiroide, la pell, els pulmons i els intestins.

9. Com es tracta la macroglobulinèmia de Waldenstrom?

El tractament per al WM varia d’una persona a una altra i, generalment, no s’inicia fins que experimenta símptomes de la malaltia. És possible que algunes persones no necessitin tractament fins uns anys després del diagnòstic.

El vostre metge pot recomanar iniciar el tractament quan hi hagi certes afeccions derivades del càncer, com ara:

• síndrome d’hiperviscositat
• anèmia
• dany nerviós
• problemes d’òrgans
• amiloïdosi
• crioglobulines

Hi ha diversos tractaments disponibles per ajudar-vos a controlar els símptomes. Els tractaments més habituals per al WM inclouen:

• plasmafèresi
• quimioteràpia
• teràpia dirigida
• immunoteràpia

En casos excepcionals, el vostre metge pot recomanar tractaments menys habituals, com ara:

• eliminació de la melsa
• trasplantament de cèl·lules mare
• radioteràpia

El menjar per emportar

El diagnòstic d’un càncer rar com WM pot ser una experiència aclaparadora.

Tanmateix, obtenir informació per ajudar-vos a comprendre millor la vostra condició i les opcions de tractament us pot ajudar a sentir-vos més segurs de la vostra perspectiva.