Purpura trombòtica trombocitopènica: què és, causes i tractament

Content

• Causes del PTT
• Principals signes i símptomes
• Com es fa el diagnòstic
• Tractament PTT

La púrpura trombòtica trombocitopènica o PTT és una malaltia hematològica rara però mortal, que es caracteritza per la formació de petits trombes als vasos sanguinis i és més freqüent en persones d'entre 20 i 40 anys.

En el PTT hi ha una marcada disminució del nombre de plaquetes, a més de la febre i, en la majoria dels casos, deteriorament neurològic a causa de l’alteració del flux sanguini al cervell a causa dels coàguls.

El hematòleg o metge de capçalera realitza el diagnòstic de PTT segons els símptomes i el resultat del recompte sanguini complet i del frotis sanguini, i el tractament s’hauria d’iniciar poc després, ja que la malaltia és mortal al voltant del 95% quan no es tracta.

Causes del PTT

La púrpura trombòtica trombocitopènica es produeix principalment per la deficiència o l’alteració genètica d’un enzim, ADAMTS 13, que s’encarrega de reduir les molècules del factor von Willebrand i afavorir-ne la funció. El factor von Willebrand és present a les plaquetes i és responsable de promoure l’adhesió de les plaquetes a l’endoteli, disminuint i aturant el sagnat.

Així, en absència de l’enzim ADAMTS 13, les molècules del factor von Willebrand segueixen sent grans i el procés d’estancament de la sang es veu deteriorat i hi ha més possibilitats de formació de coàguls.

Així, el PTT pot tenir causes hereditàries, que corresponen a la deficiència d’ADAMTS 13 o adquirides, que són aquelles que condueixen a una disminució del nombre de plaquetes, com l’ús de medicaments immunosupressors o quimioterapèutics o antiplaquetaris, infeccions, deficiències nutricionals o autoimmunes. malalties, per exemple.

Principals signes i símptomes

El PTT sol mostrar símptomes inespecífics, però és freqüent que els pacients amb sospita de PTT presentin almenys 3 de les característiques següents:

1. Trombocitèmia marcada;
2. Anèmia hemolítica, ja que els trombes formats afavoreixen la lisi dels glòbuls vermells;
3. Febre;
4. Trombosi, que pot aparèixer en diversos òrgans del cos;
5. Dolor abdominal intens per isquèmia intestinal;
6. Insuficiència renal;
7. Deteriorament neurològic, que es pot percebre a través del mal de cap, confusió mental, somnolència i fins i tot coma.

També és freqüent que els pacients amb sospita de PTT presentin símptomes de trombocitopènia, com l’aparició de taques de color porpra o vermellós a la pell, sagnat de genives o nas, a més del difícil control de l’hemorràgia per petites ferides. Conèixer altres símptomes de trombocitopènia.

Les disfuncions renals i neurològiques són les principals complicacions del PTT i sorgeixen quan els trombes petits obstrueixen el pas de sang als ronyons i al cervell, cosa que pot provocar insuficiència renal i ictus, per exemple. Per evitar complicacions, és important que, tan aviat com apareguin els primers signes, es consulti un metge de capçalera o un hematòleg per iniciar el diagnòstic i el tractament.

Com es fa el diagnòstic

El diagnòstic de la púrpura trombocitopènica trombòtica es fa en funció dels símptomes presentats per la persona, a més del resultat del recompte sanguini complet, en què s’observa una disminució de la quantitat de plaquetes, anomenada trombocitopènia, a més d’observar-se a l’agregació plaquetària de la sang, que és quan les plaquetes s’uneixen, a més dels esquizòcits, que són fragments de glòbuls vermells, perquè els glòbuls vermells passen pels vasos sanguinis bloquejats per petits vasos.

També es poden demanar altres proves per ajudar al diagnòstic de PTT, com ara el temps de sagnat, que augmenta, i l’absència o reducció de l’enzim ADAMTS 13, que és una de les causes de la formació de petits trombes.

Tractament PTT

El tractament de la púrpura trombocitopènica trombòtica s’hauria d’iniciar el més aviat possible, ja que és fatal en la majoria dels casos, ja que els trombes formats poden obstruir les artèries que arriben al cervell, disminuint el flux sanguini cap a aquesta regió.

El tractament normalment indicat per l’hematòleg és la plasmafèresi, que és un procés de filtració sanguínia en el qual l’excés d’anticossos que poden estar causant aquesta malaltia i l’excés de factor von Willebrand, a més de cures de suport, com l’hemodiàlisi, per exemple. , si hi ha insuficiència renal. Comprendre com es fa la plasmafèresi.

A més, el metge pot recomanar l’ús de corticoides i medicaments immunosupressors, per exemple, per combatre la causa del PTT i evitar complicacions.