Tot el que hauríeu de saber sobre Porphyria Cutanea Tarda

Content

• Símptomes
• Imatges de porfíria cutanea tarda
• Causes
• Factors de risc
• Incidència
• Diagnòstic
• Tractament
• Perspectiva

Visió general

Porphyria cutanea tarda (PCT) és un tipus de porfíria o trastorn de la sang que afecta la pell. L’EAP és un dels tipus de porfèria més freqüents. De vegades es coneix col·loquialment com a malaltia dels vampirs. Això es deu al fet que les persones amb aquesta afecció solen experimentar símptomes després de l’exposició a la llum solar.

Símptomes

La majoria dels símptomes de la porfíria cutània tarda apareixen a la pell. Els símptomes més comuns són:

• butllofes a la pell exposada al sol, incloses les mans, la cara i els braços
• fotosensibilitat, que significa que la pell és sensible al sol
• pell fina o fràgil
• augment del creixement del cabell, generalment a la cara
• escorça i cicatrius de la pell
• enrogiment, inflor o picor de la pell
• nafres en desenvolupament després de ferides lleus a la pell
• hiperpigmentació, que significa que les taques de pell es fan més fosques
• orina més fosca del normal o marró vermellós
• dany al fetge

Després que es formin butllofes a la pell, la pell es pot pelar. També és habitual que apareguin cicatrius un cop es curin les butllofes.

Les taques d’hiperpigmentació solen aparèixer a la cara, les mans i el coll.

Imatges de porfíria cutanea tarda

Causes

La porfíria cutània tarda pot ser causada per diverses coses. Les causes se solen classificar com a genètiques o adquirides.

Les causes genètiques més freqüents són:

• història familiar de porfíria cutanea tarda
• deficiència hereditària de l’enzim hepàtic uroporfirinogen descarboxilasa
• antecedents familiars de malaltia hepàtica o càncer de fetge
• més ferro al fetge del normal

Les causes adquirides més freqüents són:

• consum d’alcohol
• utilitzant teràpia d’estrògens
• utilitzant anticonceptius orals
• exposició a determinats factors ambientals o productes químics, com ara l'agent taronja
• prenent massa ferro
• fumar
• amb hepatitis C
• tenir VIH

En alguns casos, no és possible determinar la causa de la porfíria cutània tarda.

Factors de risc

Teniu un risc més elevat de porfíria cutània tarda si fumeu o utilitzeu alcohol. També és més probable que tingueu aquesta malaltia si teniu hepatitis C o VIH.

L’exposició a determinats productes químics, com ara l’agent taronja, també pot augmentar el risc. És possible que hagueu estat exposat a aquest producte químic si sou un veterà que va servir en una zona que tenia l'agent taronja.

Incidència

La porfíria cutània tarda pot afectar tant a homes com a dones. Sol aparèixer després dels 30 anys, de manera que no és freqüent entre nens o adolescents.

La Porphyria cutanea tarda afecta persones de tot el món i no es limita a una regió o país concret. Es calcula que 1 de cada 10.000 a 25.000 persones té aquesta condició.

Diagnòstic

El vostre metge pot fer un examen físic, comprovar si hi ha símptomes i registrar la vostra història clínica. A més, poden utilitzar les proves següents per diagnosticar la porfíria cutània tarda:

• proves de sang
• proves d’orina
• proves de femta
• biòpsia de la pell

El metge comprovarà els nivells de porfirina i enzims hepàtics. Es poden recomanar proves genètiques per a persones amb antecedents familiars d’aquesta afecció.

Tractament

El tractament de la porfèria cutània tarda se centra a controlar i aturar els símptomes. Els canvis en l’estil de vida, com limitar el consum d’alcohol i no fumar, també poden ajudar.

Les opcions de tractament més habituals inclouen:

• flebotomia, que és l'eliminació de sang per reduir el ferro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxiclorquina (Plaquenil)
• medicaments per al dolor
• quelants de ferro
• tractar les malalties que causen la porfíria cutània tardana, com el VHC o el VIH

La flebotomia és un dels tractaments més freqüents per a la porfíria cutània tardana. També s’utilitzen freqüentment pastilles antipalúdiques.

Els canvis habituals en l’estil de vida per tractar la porfíria cutània tardana inclouen:

• evitar l’alcohol
• no fumar
• evitant la llum solar
• mitjançant protecció solar
• evitar lesions a la pell
• no prendre estrògens

És possible que hàgiu de dur protector solar, màniga llarga i barret per evitar el sol.

La porfíria cutània tarda pot augmentar el risc de càncer de fetge o cirrosi, que és una cicatriu del fetge. Per això, és important no beure alcohol si teniu aquesta malaltia.

Perspectiva

La porfiria cutània tarda sol afectar adults majors de 30 anys. És un trastorn de la sang que afecta sobretot la pell. És possible que la pell sigui més sensible al sol, de manera que és possible que hagueu de prendre precaucions addicionals per evitar el sol. Les ampolles són freqüents per aquesta afecció.

El vostre metge pot recomanar diferents tractaments per a la porfíria cutània tardana. La flebotomia i els comprimits antipalúdics són les opcions de tractament més freqüents.

Si voleu obtenir ajuda, consulteu aquesta llista curativa dels millors blocs de trastorns de la pell de l’any.