Què és Policitèmia Vera, diagnòstic, símptomes i tractament

Content

• Quins són els signes i símptomes
• Com es fa el diagnòstic
• Complicacions de la policitèmia vera
• 1. Formació de coàguls de sang
• 2. Esplenomegàlia
• 3. Ocurrència d'altres malalties
• Com prevenir complicacions
• Possibles causes
• Com es fa el tractament

La Policitèmia Vera és una malaltia mieloproliferativa de les cèl·lules hematopoètiques, que es caracteritza per una proliferació incontrolada de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes.

L’augment d’aquestes cèl·lules, especialment els glòbuls vermells, fa que la sang sigui més gruixuda, cosa que pot provocar altres complicacions com l’engrandiment de la melsa i l’augment de coàguls sanguinis, augmentant així el risc de trombosi, infart o ictus o fins i tot causant altres malalties com la mieloide aguda. leucèmia o mielofibrosi.

El tractament consisteix a realitzar un procediment anomenat flebotomia i administrar medicaments que ajuden a regular el nombre de cèl·lules de la sang.

Quins són els signes i símptomes

L’elevat nombre de glòbuls vermells provoca un augment de l’hemoglobina i de la viscositat de la sang, que poden provocar símptomes neurològics com vertigen, mal de cap, augment de la pressió arterial, canvis visuals i accidents isquèmics transitoris.

A més, les persones amb aquesta malaltia solen experimentar picor generalitzada, sobretot després d’una dutxa calenta, debilitat, pèrdua de pes, cansament, visió borrosa, sudoració excessiva, inflor articular, falta d’alè i entumiment, formigueig, ardor o debilitat en els membres.

Com es fa el diagnòstic

Per diagnosticar la malaltia, s’han de realitzar anàlisis de sang que, en persones amb Policitèmia Vera, mostren un augment del nombre de glòbuls vermells i, en alguns casos, un augment de glòbuls blancs i plaquetes, nivells elevats d’hemoglobina i nivells baixos d'eritropoietina.

A més, també es pot realitzar aspiració de medul·la òssia o biòpsia per obtenir una mostra que s’analitzarà posteriorment.

Complicacions de la policitèmia vera

Hi ha alguns casos de persones amb Policitèmia Vera que no presenten signes i símptomes, però, alguns casos poden donar lloc a problemes més greus:

1. Formació de coàguls de sang

L’augment del gruix de la sang i la consegüent disminució del flux i el canvi del nombre de plaquetes, poden provocar la formació de coàguls sanguinis, que poden provocar un atac de cor, un ictus, embòlia pulmonar o trombosi. Obteniu més informació sobre les malalties cardiovasculars.

2. Esplenomegàlia

La melsa ajuda el cos a combatre les infeccions i ajuda a eliminar les cèl·lules sanguínies danyades. L’augment del nombre de glòbuls vermells o fins i tot d’altres glòbuls sanguinis fa que la melsa hagi de treballar més del normal, cosa que provoca un augment de mida. Vegeu més informació sobre l’esplenomegàlia.

3. Ocurrència d'altres malalties

Encara que rara, la Policitèmia Vera pot originar altres malalties més greus, com la mielofibrosi, la síndrome mielodisplàsica o la leucèmia aguda. En alguns casos, la medul·la òssia també pot desenvolupar una fibrosi i hipocel·lularitat progressives.

Com prevenir complicacions

Per evitar complicacions, a més de recomanar-vos seguir el tractament correctament, també és important adoptar un estil de vida més saludable, fent exercici regularment, que millori la circulació sanguínia i redueixi el risc de coàguls. També s’ha d’evitar fumar, ja que augmenta el risc d’atac cardíac i d’ictus.

A més, s’ha de tractar bé la pell per tal de reduir la picor, banyar-se amb aigua tèbia, fer servir un gel de dutxa suau i una crema hipoalergènica i evitar temperatures extremes, que poden empitjorar la circulació sanguínia. Per a això, s’ha d’evitar l’exposició al sol en períodes calorosos del dia i protegir el cos de l’exposició a un clima molt fred.

Possibles causes

La policitèmia Vera es produeix quan un gen JAK2 es muta, cosa que provoca problemes en la producció de cèl·lules sanguínies. Es tracta d’una malaltia rara, que es produeix en aproximadament 2 de cada 100.000 persones, generalment majors de 60 anys.

En general, l’organisme sa regula la quantitat de producció de cadascun dels tres tipus de cèl·lules sanguínies: glòbuls vermells, blancs i plaquetes, però a la Policitèmia Vera hi ha una producció exagerada d’un o més tipus de cèl·lules sanguínies.

Com es fa el tractament

La policitèmia vera és una malaltia crònica que no té cura i el tractament consisteix a reduir l’excés de cèl·lules sanguínies i, en alguns casos, pot reduir el risc de complicacions:

Flebotomia terapèutica: Aquesta tècnica consisteix a drenar la sang de les venes, que sol ser la primera opció de tractament per a les persones amb aquesta malaltia. Aquest procediment redueix el nombre de glòbuls vermells, alhora que redueix el volum de sang.

Aspirina: El metge pot prescriure aspirina en dosis baixes, entre 100 i 150 mg, per reduir el risc de coàguls de sang.

Medicaments per disminuir les cèl·lules sanguínies: Si la flebotomia no és suficient perquè el tractament sigui efectiu, pot ser necessari prendre medicaments com:

• Hidroxiurea, que pot reduir la producció de cèl·lules sanguínies a la medul·la òssia;
• Interferó alfa, que estimula el sistema immunitari per combatre la sobreproducció de cèl·lules sanguínies, per a persones que no responen bé a la hidroxiurea;
• Ruxolitinib, que ajuda el sistema immunitari a destruir les cèl·lules tumorals i pot millorar els símptomes;
• Medicaments per reduir la picor, com ara antihistamínics.

Si la picor es fa molt greu, pot ser necessari fer teràpia amb llum ultraviolada o utilitzar medicaments com la paroxetina o la fluoxetina.