Què és la mastocitosi, tipus, símptomes i tractament

Content

• Tipus de mastocitosi
• Signes i símptomes de la mastocitosi
• Com és el tractament

La mastocitosi és una malaltia rara que es caracteritza per l’augment i l’acumulació de mastòcits a la pell i altres teixits del cos, que provoca l’aparició de taques i petites taques marró vermellós a la pell que pica molt, especialment quan hi ha canvis a temperatura i quan la pell entra en contacte amb la roba, per exemple.

Els mastòcits són cèl·lules produïdes a la medul·la òssia, que es troben en diversos teixits del cos i que també es poden relacionar amb la resposta immune, especialment en la resposta al·lèrgica. No obstant això, a diferència de les al·lèrgies, els signes i símptomes de la mastocitosi són crònics i no estan relacionats amb factors desencadenants.

És important que la mastocitosi s’identifiqui i es tracti d’acord amb les instruccions del metge, perquè en alguns casos també es pot relacionar amb altres trastorns sanguinis greus, com ara leucèmia aguda, limfoma, neutropènia crònica i canvis mieloproliferatius.

Tipus de mastocitosi

La mastocitosi ocorre quan els mastòcits proliferen i s’acumulen al cos i, segons on s’acumulin aquestes cèl·lules, la mastocitosi es pot classificar en:

• Mastocitosi cutània, en què els mastòcits s’acumulen a la pell, cosa que provoca l’aparició de signes i símptomes cutanis, sent més freqüent en nens;
• Mastocitosi sistèmica, en què els mastòcits s’acumulen en altres teixits del cos, principalment a la medul·la òssia, interferint en la producció de cèl·lules sanguínies. A més, en aquest tipus de mastocitosi, els mastòcits es poden acumular al fetge, a la melsa, als ganglis limfàtics i a l’estómac i poden interferir, en alguns casos, en el funcionament de l’òrgan.

Des del moment en què hi ha una major quantitat de mastòcits al lloc, apareixen signes i símptomes que indiquen malaltia, i és important consultar al metge perquè es puguin fer proves per completar el diagnòstic i iniciar el tractament adequat.

Signes i símptomes de la mastocitosi

Els signes i símptomes de la mastocitosi poden variar segons el tipus i estan relacionats amb la concentració d’histamina en circulació. Això es deu al fet que els mastòcits estan formats per grànuls que alliberen histamina. Per tant, com més gran sigui la concentració de mastòcits, major serà la concentració d’histamina, que condueix als signes i símptomes de la mastocitosi, els principals dels quals són:

• Urticària pigmentada, que són petites taques de color marró vermellós a la pell que poden picar;
• Úlcera pèptica;
• Cefalea;
• Palpitacions;
• Vòmits;
• Diarrea crònica;
• Mal de panxa;
• Sensació de mareig en aixecar-se;
• Mugrons i dits adormits.

En alguns casos, els símptomes de mastocitosi poden empitjorar quan es produeixen canvis de temperatura, després de consumir aliments o begudes molt calents o picants, després de fer exercici, després de contactar amb la roba o com a conseqüència de l’ús d’alguns medicaments.

El diagnòstic de mastocitosi es realitza mitjançant anàlisis de sang que tenen com a objectiu identificar els nivells d’histamina i prostaglandina D2 a la sang, que s’han de recollir immediatament després de la crisi o a l’orina de 24 hores.

A més, en el cas de mastocitosi cutània, també es pot realitzar un examen histològic en el qual es recull una petita mostra de la lesió que s’envia al laboratori per analitzar-la i comprovar si hi ha més quantitats de mastòcits al teixit. .

Com és el tractament

El tractament per a la mastocitosi ha de ser guiat per un immunoal·lergòleg o metge de capçalera segons els nivells d’histamina circulants, la història de salut de la persona i els signes i símptomes.

En la majoria dels casos, el metge pot recomanar l’ús de medicaments per alleujar els símptomes, especialment antihistamínics i cremes i ungüents amb corticoides. No obstant això, quan els símptomes són més greus, especialment quan es tracta de mastocitosi sistèmica, el tractament pot ser més complicat i, en alguns casos, pot ser necessària la cirurgia.