Síndrome miastènica de Lambert-Eaton

Content

• Quins són els símptomes de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton?
• Què causa la síndrome miastènica de Lambert-Eaton?
• Diagnòstic de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton
• Tractament de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton
• Quina és la perspectiva a llarg termini?

Què és la síndrome miastènica de Lambert-Eaton?

La síndrome miastènica de Lambert-Eaton (LEMS) és una malaltia autoimmune poc freqüent que afecta la vostra capacitat de moviment. El vostre sistema immunitari ataca el teixit muscular, cosa que provoca dificultats per caminar i altres problemes musculars.

La malaltia no es pot curar, però els símptomes poden disminuir temporalment si s’exerceix. Podeu controlar l’estat amb medicaments.

Quins són els símptomes de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton?

Els símptomes principals del LEMS són la debilitat de les cames i la dificultat per caminar. A mesura que la malaltia progressa, també experimentareu:

• debilitat en els músculs facials
• símptomes musculars involuntaris
• restrenyiment
• boca seca
• impotència
• problemes de bufeta

La debilitat de les cames sovint millora temporalment quan s’esforça. En fer exercici, l’acetilcolina s’acumula en quantitats prou grans com per permetre que la força millori durant un curt temps.

Hi ha diverses complicacions associades a LEMS. Això inclou:

• problemes per respirar i empassar
• infeccions
• lesions per caigudes o problemes de coordinació

Què causa la síndrome miastènica de Lambert-Eaton?

En una malaltia autoimmune, el sistema immunitari del teu cos confon el teu propi cos amb un objecte estrany. El vostre sistema immunitari produeix anticossos que ataquen el vostre cos.

A LEMS, el cos ataca les terminacions nervioses que controlen la quantitat d’acetilcolina que allibera el cos. L’acetilcolina és un neurotransmissor que desencadena contraccions musculars. Les contraccions musculars permeten fer moviments voluntaris com caminar, menjar els dits i arronsar les espatlles.

Concretament, el cos ataca una proteïna anomenada canal de calci tancat per tensió (VGCC). Es necessita VGCC per a l'alliberament d'acetilcolina. No es produeix prou acetilcolina quan s’ataca VGCC, de manera que els músculs no poden funcionar correctament.

Molts casos de LEMS s’associen a càncer de pulmó. Els investigadors creuen que les cèl·lules cancerígenes produeixen la proteïna VGCC. Això fa que el vostre sistema immunitari produeixi anticossos contra VGCC. Aquests anticossos ataquen tant les cèl·lules cancerígenes com les cèl·lules musculars. Qualsevol persona pot desenvolupar LEMS durant la seva vida, però el càncer de pulmó pot augmentar el risc de desenvolupar la malaltia. Si hi ha antecedents de malalties autoimmunes a la vostra família, és possible que tingueu més risc de desenvolupar LEMS.

Diagnòstic de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton

Per diagnosticar LEMS, el vostre metge us farà un historial detallat i realitzarà un examen físic. El vostre metge buscarà:

• disminució de reflexos
• pèrdua de teixit muscular
• debilitat o problemes per moure’s que milloren amb l’activitat

El vostre metge pot demanar diverses proves per confirmar la malaltia. Una anàlisi de sang buscarà anticossos contra VGCC (anticossos anti-VGCC). Una electromiografia (EMG) prova les fibres musculars en veure com reaccionen quan s’estimulen. S'insereix una agulla petita al múscul i es connecta a un metre. Se us demanarà que contracteu aquest múscul i el mesurador llegirà la bona resposta dels vostres músculs.

Una altra prova possible és la prova de velocitat de conducció nerviosa (NCV). Per a aquesta prova, el vostre metge col·locarà elèctrodes a la superfície de la pell que cobreixi un múscul important. Els pegats emeten un senyal elèctric que estimula els nervis i el múscul. L’activitat que resulta dels nervis la registren altres elèctrodes i s’utilitza per esbrinar la rapidesa amb què els nervis reaccionen a l’estimulació.

Tractament de la síndrome miastènica de Lambert-Eaton

Aquesta condició no es pot curar. Treballareu amb el vostre metge per controlar qualsevol altra afecció, com ara el càncer de pulmó.

El vostre metge pot recomanar el tractament amb immunoglobulina intravenosa (IVIG). Per a aquest tractament, el vostre metge us injectarà un anticòs inespecífic que calmi el sistema immunitari. Un altre possible tractament és la plasmafèresi. La sang s’elimina del cos i el plasma es separa. Els anticossos s’eliminen i el plasma es retorna al cos.

De vegades, els medicaments que funcionen amb el sistema muscular poden alleujar els símptomes. Aquests inclouen mestinon (piridostigmina) i 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Aquests medicaments són difícils d’aconseguir i haureu de parlar amb el vostre metge per obtenir més informació.

Quina és la perspectiva a llarg termini?

Els símptomes poden millorar tractant altres afeccions subjacents, suprimint el sistema immunitari o eliminant els anticossos de la sang. No tothom respon bé al tractament. Col·laboreu amb el vostre metge per obtenir un pla de tractament adequat.