Què és Kernicterus?

Content

• Visió general
• Símptomes del nucli
• Kernicterus en adults
• Què causa el kernicterus?
• Malaltia de Rh o incompatibilitat ABO
• Síndrome de Crigler-Najjar
• Kernicterus i sulfonamides
• Factors de risc de Kernicterus
• Com es diagnostica el kernicterus?
• Tractament del nucli
• Complicacions del nucli
• Perspectives de kernicterus

Visió general

El Kernicterus és un tipus de dany cerebral que es veu més sovint en els nadons. Es produeix a causa d'una extrema acumulació de bilirubina al cervell. La bilirubina és un producte de rebuig que es produeix quan el fetge descompon vells glòbuls vermells perquè el cos el pugui eliminar.

És normal que els nadons tinguin nivells elevats de bilirubina. Això es coneix com a icterícia del nounat. Al voltant del 60 per cent dels nadons tenen icterícia, perquè el cos no pot eliminar la bilirubina tan bé com ho hauria de fer. Kernicterus és molt més rar. Inclou nivells altament perillosos de bilirubina.

Kernicterus és una emergència mèdica. Els nadons amb aquesta malaltia han de ser tractats immediatament per disminuir els nivells de bilirrubina i evitar més danys cerebrals.

Símptomes del nucli

Els signes d’icterícia poden aparèixer als primers dies de la vida d’un nounat. Iterícia fa que la pell i els blancs dels ulls del nadó tornin a tenir un color groguenc. Els símptomes del kernicterus són més greus.

Els bebès amb kernicterus també són letàrgics. Això vol dir que són inusualment adormits. Tots els nadons dormen molt, però els bebès letàrgics dormen encara més del que és típic i són molt difícils de despertar. Quan es desperten, solen tornar a dormir.

Altres símptomes del kernicterus són:

• plor de gran alçada
• disminució de la gana i menys alimentació de l’habitual
• plor inconsolable
• cos disquet o limppy
• falta de reflexos
• arquejament del cap i dels talons cap enrere, com un arc
• moviments incontrolables
• vòmits
• moviments oculars inusuals
• manca de bolquers humits o bruts
• febre
• convulsions

Si observeu aquests símptomes, consulteu un metge o porteu el vostre nadó a l’hospital de seguida.

Kernicterus en adults

El kernicterus és molt rar en els adults. Les condicions que la provoquen afecten més sovint als nadons. És possible que els adults desenvolupin nivells elevats de bilirubina, però gairebé mai no existeixen en nuclis.

Entre els condicionants que poden causar nivells molt alts de bilirubina en adults es troben:

• Síndrome de Crigler-Najjar: Una condició heretada que fa més difícil al cos descompondre la bilirubina.
• Síndrome de Dubin-Johnson: Un trastorn rar i heretat que impedeix que l’organisme elimini efectivament la bilirubina. Aquesta condició no provoca nucli.
• El síndrome de Gilbert: Una condició en què el fetge no pot processar adequadament la bilirubina.
• Síndrome del rotor: Un trastorn heretat que fa que els nivells de bilirubina s’acumulin a la sang. Aquesta condició no provoca nucli.

Què causa el kernicterus?

El Kernicterus és causat per una icterícia greu que no es tracta. La icterícia és un problema freqüent en els nounats. Es produeix perquè el fetge d’un nounat no pot processar la bilirubina prou ràpidament. Com a resultat, Bilirubin s'acumula en el torrent sanguini del nadó.

Hi ha dos tipus de bilirubina al cos:

• Bilirubina no conjugada: Aquest tipus de bilirubina viatja des del torrent sanguini fins al fetge. No és soluble en aigua, és a dir, no es dissol en aigua, de manera que es pot acumular als teixits del cos.
• Bilirubina conjugada: Es converteix en bilirubina no conjugada al fetge. La bilirubina conjugada és soluble en aigua, de manera que es pot treure del cos a través dels intestins.

Si la bilirubina no conjugada no es converteix en el fetge, es pot acumular al cos del nadó. Quan el nivell de bilirubina no conjugada és molt elevat, pot sortir de la sang i cap al teixit cerebral. La bilirubina no conjugada pot provocar kernicter si alguna cosa fa que s’acumuli. La bilirubina conjugada no es creua de la sang al cervell i normalment es pot extreure del cos. Per tant, la bilirubina conjugada no condueix al nucli.

Hi ha diverses causes possibles que poden originar una acumulació de bilirubina no conjugada:

Malaltia de Rh o incompatibilitat ABO

De vegades, els tipus de sang del nadó i la mare no són compatibles. Si una mare és Rh-negativa, vol dir que els glòbuls vermells no tenen un tipus de proteïna unit a ells. És possible que el seu nadó tingui un factor Rh diferent que ella. Si el seu nadó és Rh-positiu, vol dir que tenen aquesta proteïna unida als glòbuls vermells. Això es coneix com a incompatibilitat Rh.

En termes d’incompatibilitat Rh, alguns dels glòbuls vermells del fetus poden travessar la placenta i entrar al torrent sanguini de la mare. El sistema immune de la mare reconeix aquestes cèl·lules com a estrangeres. Produeix proteïnes anomenades anticossos que ataquen els glòbuls vermells del nadó. Els anticossos de la mare poden entrar al cos del nadó a través de la placenta i destruir els glòbuls vermells del nadó.

A mesura que es destrueixen aquestes cèl·lules sanguínies, els nivells de bilirubina del bebè augmenten. Després de néixer el nadó, la bilirubina s’acumula al torrent sanguini i al cervell. La malaltia de Rh és poc freqüent en l'actualitat, perquè les mares poden ser ateses durant l'embaràs.

De vegades es pot produir una condició semblant, però menys greu, quan una mare té sang de tipus O i el seu nadó té un tipus diferent (incompatibilitat ABO). Això encara és força habitual. Tot i que aquests nadons tenen un risc més elevat de cernicter, gairebé sempre es pot prevenir amb un control adequat i un tractament precoç si cal.

Síndrome de Crigler-Najjar

Els nadons amb aquesta condició heretada manquen d’un enzim necessari per convertir la bilirubina no conjugada en bilirubina conjugada per a l’eliminació. Com a resultat, es concentren elevats nivells de bilirubina a la sang.

Kernicterus i sulfonamides

Alguns medicaments, en particular els antibiòtics, també s’han relacionat amb el nucli. Les sulfonamides (també anomenades drogues sulfa) són un grup d’antibiòtics que maten bacteris. Un antibiòtic comú combina la sulfonamida sulfametoxazol amb el trimetoprim (SMX-TMP) per tractar les infeccions bacterianes. Els estudis han plantejat la preocupació que les sulfonamides puguin augmentar el risc de kernicterus.

La bilirubina no conjugada normalment viatja a través del torrent sanguini fins al fetge unit a la proteïna albúmina. Al fetge, es converteix en bilirubina conjugada perquè es pugui treure del cos. Les sulfonamides poden unir la bilirubina de l'albúmina, que augmenta els nivells sanguinis de bilirubina. La bilirubina no vinculada pot travessar-se al cervell i provocar nucli.

Factors de risc de Kernicterus

Els bebès tenen més probabilitats de patir icterícia i kernicter sever si:

• Van néixer prematurament. Quan els nadons neixen abans de les 37 setmanes, els seus fetges estan encara menys ben desenvolupats i triguen més a eliminar eficaçment la bilirubina.
• No alimenteu bé La bilirubina s’elimina a la femta. L’alimentació deficient impedeix als nadons fer prou bolquers bruts.
• Tenir un progenitor o un germà que tingués icterícia de bebè. Aquesta condició es pot produir en famílies. Pot estar relacionat amb alguns trastorns heretats, com ara la deficiència de G6PD, que fa que els glòbuls vermells es descomponin massa d’hora.
• Va nàixer a una mare amb un tipus de sang tipus O o Rh-negatiu. De vegades, les mares amb aquests tipus de sang donen a llum a nadons amb nivells elevats de bilirubina.

Com es diagnostica el kernicterus?

El kernicterus es diagnostica més sovint en nadons. Una prova que es pot fer servir per comprovar els nivells de bilirubina és un mesurador de llum. Un metge o una infermera comprovarà els nivells de bilirubina del vostre nadó posant el mesurador de llum al cap del vostre nadó. El mesurador de llum indica la quantitat de bilirubina a la pell del vostre nadó o el nivell de bilirubina transcutània (TcB).

Si el nivell de TcB del vostre nadó és alt, pot ser una indicació que la bilirubina s’acumula al seu cos. El vostre metge demanarà un examen de sang de bilirrubina.

Tractament del nucli

L’objectiu del tractament és reduir la quantitat de bilirubina no conjugada al cos d’un nadó abans d’arribar a nivells que causin danys cerebrals per kernicterus.

Els nadons amb nivells elevats de bilirrubina solen ser tractats amb fototeràpia o teràpia lleugera.Durant aquest tractament, el cos nu del nadó està exposat a una llum especial. La llum augmenta la velocitat amb què el cos del nadó descompon bilirubina no conjugada.

Complicacions del nucli

Els nadons amb kernicterus poden desenvolupar aquestes complicacions:

• paràlisi cerebral ateoide, un tipus de trastorn de moviment causat per danys cerebrals
• falta de to muscular
• espasmes musculars
• problemes per coordinar el moviment
• pèrdua auditiva i sordesa
• problemes amb el moviment ocular, inclosos problemes per mirar cap amunt
• dificultat per parlar
• discapacitat intel·lectual
• dents de nadó tacades

Perspectives de kernicterus

Una vegada que apareixen els símptomes del nucli, el dany cerebral ja ha començat. El tractament pot aturar-se, però no revertir aquest dany. És per això que és important controlar els nadons amb un nivell elevat de bilirubina, sobretot si tenen risc, i tractar-los ràpidament.