Trastorns d’immunodeficiència

Content

• Què és un trastorn d’immunodeficiència?
• Punts clau
• Quins són els diferents tipus de trastorns d’immunodeficiència?
• Qui té risc de patir trastorns d’immunodeficiència?
• Signes d’un trastorn d’immunodeficiència
• Com es diagnostiquen els trastorns immunes?
• Com es tracten els trastorns d’immunodeficiència?
• Com es poden prevenir els trastorns d’immunodeficiència?
• Quines perspectives té algú amb un trastorn d’immunodeficiència?
• P:
• R:

Què és un trastorn d’immunodeficiència?

Punts clau

1. Els trastorns d’immunodeficiència alteren la capacitat del cos de defensar-se contra bacteris, virus i paràsits.
2. Hi ha dos tipus de trastorns d’immunodeficiència: els que neix (primària) i els que s’adquireixen (secundaris).
3. Qualsevol cosa que debiliti el seu sistema immune pot causar un trastorn d’immunodeficiència secundària.

Els trastorns d’immunodeficiència impedeixen al cos lluitar contra infeccions i malalties. Aquest tipus de trastorn us facilita la captura de virus i infeccions bacterianes.

Els trastorns d’immunodeficiència són congènits o s’adquireixen. Un trastorn congènit o primari és el que vau néixer. Trastorns adquirits o secundaris que s’obtenen més tard a la vida. Els trastorns adquirits són més freqüents que els trastorns congènits.

El sistema immune inclou els òrgans següents:

• melsa
• amígdales
• medul · la òssia
• ganglis limfàtics

Aquests òrgans fabriquen i alliberen limfòcits. Es tracta de glòbuls blancs classificats com a cèl·lules B i cèl·lules T. Les cèl·lules B i T lluiten contra els invasors anomenats antígens. Les cèl·lules B alliberen anticossos específics per a la malaltia que detecta el teu cos. Les cèl·lules T destrueixen cèl·lules estrangeres o anormals.

Entre els exemples d'antígens que potser necessiten les seves cèl·lules B i T es poden combatre:

• bacteris
• virus
• cèl·lules canceroses
• paràsits

Un trastorn d’immunodeficiència altera la capacitat del seu cos per defensar-se contra aquests antígens.

Quins són els diferents tipus de trastorns d’immunodeficiència?

Una malaltia amb dèficit immune es produeix quan el sistema immune no funciona correctament. Si neix amb una deficiència o si hi ha una causa genètica, s’anomena malaltia d’immunodeficiència primària. Hi ha més de 100 trastorns d’immunodeficiència primària.

Entre els exemples de trastorns primaris d’immunodeficiència es troben:

• Agammaglobulinèmia relacionada amb X (XLA)
• immunodeficiència variable comuna (CVID)
• immunodeficiència combinada severa (SCID), que es coneix com a malaltia d’alfimitosi o “nen en una bombolla”

Els trastorns secundaris d’immunodeficiència es produeixen quan una font externa com una infecció química tòxica o una infecció ataca el teu cos. El següent pot causar un trastorn d'immunodeficiència secundària:

• cremades greus
• quimioteràpia
• radiació
• diabetis
• desnutrició

Uns exemples de trastorns d'immunodeficiència secundària són:

• SIDA
• càncers del sistema immune, com la leucèmia
• malalties complexes immune, com l’hepatitis vírica
• mieloma múltiple (càncer de les cèl·lules del plasma, que produeixen anticossos)

Qui té risc de patir trastorns d’immunodeficiència?

Les persones que tenen antecedents familiars de trastorns d’immunodeficiència primària tenen un risc superior al normal de desenvolupar trastorns primaris.

Qualsevol cosa que debiliti el seu sistema immune pot causar un trastorn d’immunodeficiència secundària. Per exemple, l’exposició a fluids corporals infectats amb VIH o l’eliminació de la melsa poden ser causes.

L’eliminació de la melsa pot ser necessària a causa de afeccions com la cirrosi del fetge, l’anèmia falciforme o el traumatisme de la melsa.

L’envelliment també debilita el seu sistema immune. A mesura que envelleixes, alguns dels òrgans que produeixen glòbuls blancs es redueixen i en produeixen menys.

Les proteïnes són importants per a la vostra immunitat. No hi ha prou proteïnes en la dieta que pot debilitar el seu sistema immune.

El cos també produeix proteïnes quan dorms que ajuden al cos a lluitar contra la infecció. Per aquest motiu, la falta de son redueix les seves defenses immunes. Els càncers i els medicaments per a la quimioteràpia també poden reduir la vostra immunitat.

Les malalties i condicions següents estan relacionades amb trastorns d’immunodeficiència primària:

• atàxia-telangiectàsia
• Síndrome de Chediak-Higashi
• malaltia combinada d’immunodeficiència
• deficiències complementàries
• Síndrome de DiGeorge
• hipogammaglobulinèmia
• Síndrome del treball
• defectes d’adhesió de leucòcits
• panifogammaglobulinèmia
• La malaltia de Bruton
• agammaglobulinèmia congènita
• deficiència selectiva de IgA
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

Signes d’un trastorn d’immunodeficiència

Cada trastorn té símptomes únics que poden ser freqüents o crònics. Alguns d'aquests símptomes poden incloure:

• ull Rosa
• infeccions sinusals
• refredats
• diarrea
• pneumònia
• infeccions per llevats

Si aquests problemes no responen al tractament o no milloreu totalment amb el pas del temps, el vostre metge us pot provar un trastorn d’immunodeficiència.

Com es diagnostiquen els trastorns immunes?

Si el vostre metge creu que pot tenir un trastorn d’immunodeficiència, voldrà fer el següent:

• preguntar-vos sobre la vostra història clínica
• realitzar un examen físic
• determinar el nombre de glòbuls blancs
• determinar el nombre de cèl·lules T
• determinar els nivells d’immunoglobulina

Les vacunes poden provar la vostra resposta del sistema immune en el que s’anomena prova d’anticossos. El vostre metge us donarà una vacuna. Després, li posaran a prova la sang per respondre a la vacuna uns dies o setmanes després.

Si no teniu un trastorn d’immunodeficiència, el vostre sistema immune produirà anticossos per combatre els organismes de la vacuna. Pot ser que tingueu un trastorn si el vostre test de sang no mostra anticossos.

Com es tracten els trastorns d’immunodeficiència?

El tractament per a cada trastorn d’immunodeficiència dependrà de les condicions específiques. Per exemple, la sida provoca diverses infeccions diferents. El seu metge receptarà medicaments per a cada infecció. I, si escau, se li pot donar un antiretroviral per tractar-lo i ser infectat pel VIH.

El tractament per a trastorns d’immunodeficiència inclou habitualment antibiòtics i teràpia d’immunoglobulina. Altres medicaments antivirals, amantadina i aciclovir o un medicament anomenat interferó s'utilitzen per al tractament de les infeccions víriques causades per trastorns d'immunodeficiència.

Si la medul·la no produeix limfòcits suficients, el vostre metge pot demanar un trasplantament de medul·la òssia (cèl·lula mare).

Com es poden prevenir els trastorns d’immunodeficiència?

Es poden controlar i tractar els trastorns d’immunodeficiència primària, però no es poden prevenir.

Els trastorns secundaris es poden prevenir de diverses maneres. Per exemple, és possible prevenir-se de la SIDA al no tenir relacions sexuals sense protecció amb algú que porta el VIH.

El son és molt important per a un sistema immune sana. Segons la Clínica Mayo, els adults necessiten unes vuit hores de son per nit. També és important mantenir-se al marge de les persones malaltes si el vostre sistema immune no funciona correctament.

Si teniu un trastorn d’immunodeficiència contagiosa com la SIDA, podeu mantenir altres persones sanes practicant relacions sexuals segures i no compartint fluids corporals amb persones que no estiguin infectades.

Quines perspectives té algú amb un trastorn d’immunodeficiència?

La majoria dels metges coincideixen que les persones amb trastorns d’immunodeficiència poden portar una vida plena i productiva. La identificació precoç i el tractament del trastorn és molt important.

P:

Tinc antecedents familiars de trastorns d’immunodeficiència. Si tinc fills, fins a quin moment haurien de ser analitzats?

R:

Els antecedents familiars d’immunodeficiència primària són els predictors més forts d’un trastorn. Al néixer i durant només uns mesos, els nadons estan parcialment protegits de les infeccions per anticossos que les seves mares els transmeten. Típicament, com més avançada és l’edat a l’aparició dels signes d’una immunodeficiència en nens, més greu és el trastorn. Les proves es poden fer durant els primers mesos, però també és important reconèixer els primers signes: infeccions recurrents i fallida de prosperar. El cribratge inicial de laboratori ha d'incloure un recompte complet de sang amb el diferencial i la mesura de la immunoglobulina sèrica i els nivells de complement.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAwwwers representen les opinions dels nostres experts mèdics. Tot el contingut és estrictament informatiu i no s’ha de considerar consell mèdic.