Què és Fibrosarcoma i com es tracta?

Content

• És comú?
• Quins són els símptomes?
• Què causa aquesta condició i qui està en risc?
• Com es diagnostica?
• Com s’escenifica?
• Quines opcions de tractament hi ha disponibles?
• Cirurgia
• Radiació
• Quimioteràpia
• Rehabilitació i atenció de suport
• Assaigs clínics
• Quins són els plantejaments?
• Es pot prevenir?

És comú?

El sarcoma és un càncer que s’inicia en els teixits tous del teu cos. Aquests són els teixits connectius que ho contenen tot al seu lloc, com ara:

• nervis, tendons i lligaments
• teixits fibrosos i profunds de la pell
• vasos sanguinis i limfàtics
• greix i múscul

Hi ha més de 50 tipus de sarcom de teixits tous. El fibrosarcoma representa al voltant del 5 per cent dels sarcomes ossis primaris. És rar, afectant aproximadament 1 de cada 2 milions de persones.

El fibrosarcom es diu així perquè està format per fibroblasts o cargols micofibroblasts malignes. S'inicia en el teixit fibrós que s'envolta als tendons, lligaments i músculs. Tot i que pot originar-se a qualsevol zona del cos, és més comú a les cames o al tronc.

En nadons menors d’1 anys, s’anomena fibrosarcom infantil o congènit i té un creixement lent. En nens grans i adults, s’anomena forma d’adults fibrosarcoma.

Quins són els símptomes?

Els símptomes del fibrosarcom poden ser subtils al principi. Pot ser que tingui un dolor o un inflor indolor a la pell. A mesura que creix, pot interferir en la seva capacitat d’utilitzar les extremitats.

Si comença a l'abdomen, probablement no us adonareu fins que no tinguin cap mida important. Aleshores pot començar a empènyer sobre els òrgans, músculs, nervis o vasos sanguinis circumdants.Això pot provocar dolor i tendresa. Segons la ubicació del tumor, pot comportar problemes de respiració.

Els símptomes del fibrosarcom són similars als de moltes altres afeccions. El dolor, la inflor o la forma insòlita no són necessàriament un signe de càncer, però val la pena examinar-lo per un metge si els símptomes són persistents i no van precedits de traumatisme o lesions recents.

Què causa aquesta condició i qui està en risc?

Es desconeix la causa precisa del fibrosarcoma, però la genètica pot tenir un paper. Alguns factors poden augmentar el risc de desenvolupar la malaltia, incloses algunes malalties heretades. Això inclou:

• Poliposi adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatosi tipus 1
• Síndrome del carcinoma de cèl·lules basals nevoides
• retinoblastoma
• esclerosi tuberosa
• Síndrome de Werner

Altres factors de risc poden incloure:

• radioteràpia prèvia
• exposició a determinats productes químics, com ara diòxid de tori, clorur de vinil o arsènic
• limfedema, inflor als braços i a les cames

El fibrosarcoma és més probable que es diagnostiqui en adults d’entre 20 i 60 anys.

Com es diagnostica?

El metge realitzarà un examen físic i haurà de realitzar un historial mèdic complet. Segons els vostres símptomes particulars, les proves diagnòstiques poden incloure un recompte complet de sang (CBC) i químics de sang.

Les proves d’imatge poden produir imatges detallades que faciliten la identificació de tumors i altres anomalies. Algunes proves d'imatge que el vostre metge pot demanar són:

• Raigs X
• Resonància magnètica
• escàner CT
• tomografia per emissió de positrons (PET)
• exploracions òssies

Si es troba una massa, l’única manera de confirmar el fibrosarcom és amb una biòpsia, que es pot realitzar de diverses maneres. El metge triarà el mètode de la biòpsia en funció de la ubicació i la mida del tumor.

En una biòpsia incisional, s'eliminarà part del tumor per proporcionar una mostra de teixit. El mateix es pot fer amb una biòpsia central, en la qual s’utilitza una agulla àmplia per extreure la mostra. Una biòpsia d’excisió és quan s’extreu la totalitat del tot o tot el teixit sospitós.

La metàstasi dels ganglis limfàtics és rara, però es poden prendre mostres de teixit de ganglis limfàtics propers alhora.

Un patòleg analitzarà les mostres per determinar si hi ha cèl·lules canceroses i, si és així, de quin tipus són.

Si hi ha càncer, també es pot classificar el tumor en aquest moment. Els tumors del fibrosarcom es classifiquen en una escala d’1 a 3. Com menys cèl·lules canceroses semblin cèl·lules normals, més alt és el seu grau. Els tumors de grau elevat solen ser més agressius que els de baix grau, cosa que significa que es propaguen més ràpidament i poden ser més difícils de tractar.

Com s’escenifica?

El càncer es pot estendre de diverses maneres. Les cèl·lules del tumor primari poden introduir-se cap al teixit proper, entrar al sistema limfàtic o fer-lo entrar al torrent sanguini. Això permet a les cèl·lules formar tumors en un lloc nou (metàstasi).

La posada en escena és una manera d’explicar com de gran és el tumor primari i fins a quin punt es pot estendre el càncer.

Les proves d’imatge poden ajudar a determinar si hi ha tumors addicionals. Estudis de química de la sang poden revelar substàncies que indiquen càncer en un determinat òrgan o teixit.

Tota aquesta informació es pot utilitzar per realitzar un càncer i formar un pla de tractament. Aquestes són les etapes del fibrosarcom:

1 etapa

• 1A: El tumor és de baix grau i 5 centímetres (cm) o més petit.
• 1B: El tumor és de grau baix i major de 5 cm.

2ª etapa

• 2A: El tumor és de grau mitjà o alt i 5 cm o més petit.
• 2B: El tumor és de grau mitjà o alt i supera els 5 cm.

3 etapa

El tumor és:

• de grau alt i superior a 5 cm, o
• de qualsevol mida i mida, a més d’estendre als ganglis limfàtics propers (etapa 3 avançada).

4 etapa

El tumor primari és de qualsevol mida i mida, però el càncer s’ha estès a una part del cos distant.

Quines opcions de tractament hi ha disponibles?

El metge basarà el vostre pla de tractament en molts factors, com ara:

• grau, mida i localització del tumor primari
• si i fins a quin punt s’ha estès el càncer
• la vostra edat i salut general
• es tracta o no d’una recurrència d’un càncer anterior

Segons l’etapa del diagnòstic, la cirurgia pot ser tot el que necessiteu. Però és possible que necessiteu una combinació de teràpies. Les proves periòdiques ajudaran el vostre metge a valorar l’efectivitat d’aquests tractaments.

Cirurgia

El tractament principal per al fibrosarcom és la cirurgia per extreure el tumor primari, amb amplis marges al voltant del tumor (eliminació d’algun teixit normal) per assegurar-se que s’elimina el tumor sencer. Si el tumor es troba en les extremitats, pot ser que s’hagi d’eliminar algun os i es pugui substituir per una pròtesi o un empelt. A vegades es coneix com a cirurgia que afavoreix les extremitats.

En rars casos en què el tumor involucra nervis i vasos sanguinis d’una extremitat, pot ser necessària l’amputació.

Radiació

La radiació és una teràpia dirigida que utilitza rajos X d’alta energia per destruir les cèl·lules canceroses o evitar que creixin.

Es pot utilitzar per ajudar a reduir el tumor abans de la cirurgia (teràpia neoadjuvant). També es pot utilitzar després de la cirurgia (teràpia adjuvant) per matar qualsevol cèl·lula cancerosa que pugui haver quedat enrere.

Si la cirurgia no és una opció, el seu metge pot recomanar una radiació de dosis elevades per reduir el tumor com a tractament primari.

Quimioteràpia

La quimioteràpia és un tractament sistèmic, és a dir, està dissenyat per matar cèl·lules cancerígenes allà on hagin migrat. Pot ser recomanable si el càncer s’ha estès per als ganglis limfàtics o més enllà. Igual que la radiació, es pot utilitzar abans o després de la cirurgia.

Rehabilitació i atenció de suport

La cirurgia extensiva que implica les extremitats pot afectar l’ús d’una extremitat. En aquests casos, pot ser necessària una teràpia física i ocupacional. Altres tractaments de suport poden incloure el tractament del dolor i altres efectes secundaris del tractament.

Assaigs clínics

És possible que tingueu l’opció de participar en un assaig clínic. Aquests assajos sovint tenen criteris estrictes, però poden donar-vos accés a tractaments experimentals que, d’altra manera, no estan disponibles. Demaneu més informació al vostre metge sobre assaigs clínics per fibrosarcoma.

Quins són els plantejaments?

El vostre metge és el vostre millor recurs per obtenir informació sobre les vostres perspectives. Això està determinat per diverses coses, incloses:

• fins a quin punt s’ha estès el càncer
• grau i ubicació del tumor
• la vostra edat i salut general
• que bé tolereu i respongueu a la teràpia

La taxa metastàtica dels fibrosarcomes de grau 2 i 3 és d'aproximadament el 50 per cent, mentre que els tumors de grau 1 tenen una taxa de metàstasi molt baixa.

El metge avaluarà tots aquests factors per oferir-vos una idea del que podeu esperar.

Es pot prevenir?

Com que la causa del fibrosarcom no s’entén bé, no hi ha cap prevenció coneguda.