Què és el sarcoma d’Ewing?

Content

• Quins són els signes o símptomes del sarcoma d’Ewing?
• Què causa el sarcoma d’Ewing?
• Qui corre el risc del sarcoma d’Ewing?
• Com es diagnostica el sarcoma d’Ewing?
• Proves d’imatge
• Biòpsies
• Tipus de sarcoma d’Ewing
• Com es tracta el sarcoma d’Ewing?
• Opcions de tractament per al sarcoma d’Ewing localitzat
• Opcions de tractament per al sarcoma d’Ewing metastatitzat i recurrent
• Quina és la perspectiva de les persones amb sarcoma d’Ewing?

És comú?

El sarcoma d’Ewing és un tumor cancerós rar d’ossos o teixits tous. Es dóna sobretot en persones joves.

En general, afecta els nord-americans. Però per als adolescents de 10 a 19 anys, això salta a aproximadament els nord-americans d’aquest grup d’edat.

Això vol dir que cada any es diagnostiquen uns 200 casos als Estats Units.

El sarcoma rep el nom del metge nord-americà James Ewing, que va descriure el tumor per primera vegada el 1921. No està clar què causa l’Ewing, de manera que no hi ha mètodes de prevenció coneguts. La malaltia es pot tractar i, si es detecta aviat, és possible una recuperació completa.

Seguiu llegint per obtenir més informació.

Quins són els signes o símptomes del sarcoma d’Ewing?

El símptoma més freqüent del sarcoma d’Ewing és el dolor o la inflor a la zona del tumor.

Algunes persones poden desenvolupar un bony visible a la superfície de la seva pell. La zona afectada també pot ser càlida al tacte.

Altres símptomes inclouen:

• pèrdua de gana
• febre
• pèrdua de pes
• fatiga
• malestar general (malestar)
• un os que es trenca sense un motiu conegut
• anèmia

Normalment es formen tumors als braços, cames, pelvis o pit. Pot haver-hi símptomes específics de la localització del tumor. Per exemple, pot experimentar dificultat per respirar si el tumor es troba al pit.

Què causa el sarcoma d’Ewing?

La causa exacta del sarcoma d’Ewing no està clara. No s’hereta, però es pot relacionar amb canvis no heretats en gens específics que es produeixen durant la vida d’una persona. Quan els cromosomes 11 i 12 intercanvien material genètic, activa un creixement excessiu de cèl·lules. Això pot conduir al desenvolupament del sarcoma d’Ewing.

per determinar el tipus particular de cèl·lula en què s’origina el sarcoma d’Ewing està en curs.

Qui corre el risc del sarcoma d’Ewing?

Tot i que el sarcoma d’Ewing es pot desenvolupar a qualsevol edat, més de les persones amb aquesta malaltia es diagnostiquen a l’adolescència. L’edat mitjana dels afectats és de.

Als Estats Units, el sarcoma d’Ewing és més probable que es desenvolupi en caucàsics que en afroamericans. La Societat Americana del Càncer informa que el càncer poques vegades afecta altres grups racials.

Els mascles també poden tenir més probabilitats de desenvolupar la malaltia. En un estudi de 1.426 persones afectades per Ewing, eren homes i eren dones.

Com es diagnostica el sarcoma d’Ewing?

Si vostè o el seu fill experimenten símptomes, consulteu el vostre metge. En gairebé alguns casos, la malaltia ja s'ha estès o s'ha fet metàstasi en el moment del diagnòstic. Com més aviat es faci un diagnòstic, més eficaç pot ser el tractament.

El vostre metge utilitzarà una combinació de les proves diagnòstiques següents.

Proves d’imatge

Això pot incloure un o més dels següents:

• Radiografies per imaginar els ossos i identificar la presència d’un tumor
• RM per ressenyar teixits tous, òrgans, músculs i altres estructures i mostrar detalls d’un tumor o altres anomalies
• Tomografia computaritzada per visualitzar seccions transversals d’ossos i teixits
• Imatges EOS per mostrar la interacció de les articulacions i els músculs mentre esteu de peu
• exploració òssia de tot el cos per demostrar si un tumor s’ha fet metàstasi
• Exploració PET per mostrar si les àrees anormals observades en altres exploracions són tumors

Biòpsies

Una vegada que s’ha imaginat un tumor, el metge pot demanar una biòpsia per mirar un tros del tumor al microscopi per identificar-lo específicament.

Si el tumor és petit, el cirurgià pot eliminar tot el conjunt com a part de la biòpsia. Això s’anomena biòpsia excisiva i es fa amb anestèsia general.

Si el tumor és més gran, el cirurgià pot tallar-ne un tros. Això es pot fer tallant la pell per eliminar un tros del tumor. O el cirurgià pot inserir una agulla gran i buida a la pell per eliminar un tros del tumor. S’anomenen biòpsies incisionals i generalment es fan amb anestèsia general.

El vostre cirurgià també pot inserir una agulla a l'os per treure una mostra de líquid i cèl·lules per veure si el càncer s'ha estès a la medul·la òssia.

Un cop eliminat el teixit tumoral, hi ha diverses proves que ajuden a identificar el sarcoma d’Ewing. Les anàlisis de sang també poden aportar informació útil per al tractament.

Tipus de sarcoma d’Ewing

El sarcoma d’Ewing es classifica segons si el càncer s’ha estès des de l’os o del teixit tou en què es va iniciar. Hi ha tres tipus:

• Sarcoma d’Ewing localitzat: El càncer no s’ha estès a altres zones del cos.
• Sarcoma metastàtic d'Ewing: El càncer s’ha estès als pulmons o a altres llocs del cos.
• Sarcoma recurrent d'Ewing: El càncer no respon al tractament o torna després d’un bon tractament. Sovint es repeteix als pulmons.

Com es tracta el sarcoma d’Ewing?

El tractament del sarcoma d’Ewing depèn d’on s’origini el tumor, de la mida del tumor i de si el càncer s’ha estès.

Normalment, el tractament implica un o més enfocaments, inclosos:

• quimioteràpia
• radioteràpia
• cirurgia
• teràpia dirigida contra protons
• quimioteràpia a dosis elevades combinada amb trasplantament de cèl·lules mare

Opcions de tractament per al sarcoma d’Ewing localitzat

L’enfocament habitual d’un càncer que no s’ha propagat és una combinació de:

• cirurgia per extirpar el tumor
• radiació a la zona del tumor per matar les cèl·lules cancerígenes restants
• quimioteràpia per matar possibles cèl·lules cancerígenes que s’han estès o micrometàsties

Els investigadors d’un estudi del 2004 van trobar que la teràpia combinada com aquesta va tenir èxit. Van descobrir que el tractament donava com a resultat una taxa de supervivència a 5 anys aproximadament del 89% i una taxa de supervivència a 8 anys aproximadament del 82%.

Depenent del lloc del tumor, pot ser necessari un tractament addicional després de la cirurgia per substituir o restaurar la funció de les extremitats.

Opcions de tractament per al sarcoma d’Ewing metastatitzat i recurrent

El tractament per al sarcoma d’Ewing que s’ha fet metàstasi des del lloc original és similar al de la malaltia localitzada, però amb una taxa d’èxit molt inferior. Un dels investigadors va informar que la taxa de supervivència a 5 anys després del tractament per al sarcoma d’Ewing amb metàstasi era d’uns 70 per cent.

No hi ha cap tractament estàndard per al sarcoma recurrent d’Ewing. Les opcions de tractament varien segons on va tornar el càncer i quin va ser el tractament anterior.

Molts assaigs clínics i estudis d’investigació estan en curs per millorar el tractament del sarcoma d’Ewing metastatitzat i recurrent. Això inclou:

• trasplantaments de cèl·lules mare
• immunoteràpia
• teràpia dirigida amb anticossos monoclonals
• noves combinacions de medicaments

Quina és la perspectiva de les persones amb sarcoma d’Ewing?

A mesura que es desenvolupen nous tractaments, la perspectiva de les persones afectades pel sarcoma d’Ewing continua millorant. El vostre metge és el vostre millor recurs per obtenir informació sobre la vostra perspectiva individual i l’esperança de vida.

La Societat Americana del Càncer informa que la taxa de supervivència a 5 anys per a les persones que tenen tumors localitzats és del 70% aproximadament.

Per a aquells amb tumors metastatitzats, la taxa de supervivència a 5 anys és del 15 al 30 per cent. La vostra perspectiva pot ser més favorable si el càncer no s’ha estès a òrgans diferents dels pulmons.

La taxa de supervivència a 5 anys de les persones amb sarcoma recurrent d’Ewing és.

N’hi ha que poden afectar la vostra perspectiva individual, inclosos:

• edat quan es diagnostica
• mida del tumor
• localització del tumor
• la resposta del tumor a la quimioteràpia
• nivells de colesterol a la sang
• tractament previ per a un càncer diferent
• gènere

Podeu esperar ser monitoritzat durant i després del tractament. El vostre metge tornarà a fer proves periòdiques per determinar si el càncer s’ha propagat.

Les persones que tenen el sarcoma d’Ewing poden tenir un risc més gran de desenvolupar un segon tipus de càncer. La Societat Americana del Càncer assenyala que a mesura que més joves amb sarcoma d’Ewing sobreviuen a l’edat adulta, els efectes a llarg termini del seu tractament contra el càncer poden ser evidents. La investigació en aquesta àrea està en curs.