Què és la síndrome de Budd-Chiari?

Content

• Què són els tipus Budd-Chiari?
• Tipus de Budd-Chiari en Adults
• Budd-Chiari pediàtric
• Quins són els símptomes de Budd-Chiari?
• Què causa la síndrome de Budd-Chiari?
• Quins són els riscos de patir la síndrome de Budd-Chiari?
• Com es diagnostica la síndrome de Budd-Chiari?
• Quin és el tractament de Budd-Chiari?
• Tractament mèdic
• Què podeu fer a casa
• Quines perspectives tenen les persones amb Budd-Chiari?

La síndrome de Budd-Chiari (BCS) és una malaltia hepàtica rara que pot aparèixer en adults i nens.

En aquesta condició, les venes hepàtiques (hepàtiques) s’estrenen o es bloquegen. D’aquesta manera s’atura el flux normal de sang que surt del fetge i es torna al cor.

El bloqueig del fetge pot produir-se lentament amb el pas del temps o sobtadament. Pot ocórrer a causa d’un coàgul de sang. La síndrome de Budd-Chiari pot causar danys hepàtics greus o greus.

La trombosi de venes hepàtiques és un altre nom d’aquest síndrome.

Què són els tipus Budd-Chiari?

Tipus de Budd-Chiari en Adults

En adults, el síndrome de Budd-Chiari pot presentar-se de diferents tipus, segons la rapidesa que provoca símptomes o la quantitat de dany hepàtic. Aquests tipus inclouen:

• Budd-Chiari crònic. Aquest és el tipus més comú de Budd-Chiari. Els símptomes es produeixen lentament amb el pas del temps. Gairebé el 50 per cent de les persones amb Budd-Chiari crònic també tenen problemes renals.

• Budd-Chiari Agut. Budd-Chiari agut passa de cop. Les persones amb aquest tipus presenten símptomes com el dolor d’estómac i la inflor molt ràpidament.

• Fulminant Budd-Chiari. Aquest tipus rar succeeix fins i tot més ràpid que l’aguda Budd-Chiari. Els símptomes es presenten inusualment ràpidament i poden conduir a una insuficiència hepàtica.

Budd-Chiari pediàtric

La síndrome de Budd-Chiari és encara més rara en els nens i no hi ha tipus únics en els nens.

Segons un estudi mèdic del 2017 realitzat a Londres, els dos terços dels nens amb aquesta síndrome tenen una malaltia subjacent que provoca coàguls de sang.

Els nens amb Budd-Chiari solen presentar símptomes crònics lentament. Els danys al fetge no es produeixen de cop. És més freqüent en nois i pot aparèixer en nens fins a 9 mesos.

Quins són els símptomes de Budd-Chiari?

Els signes i símptomes del síndrome de Budd-Chiari depenen de la gravetat de la malaltia. Poden ser lleus o molt greus. Al voltant del 20 per cent de les persones amb Budd-Chiari no presenten cap símptoma.

Els signes i símptomes són:

• dolor a l’abdomen superior dret
• nàusees i vòmits
• fatiga
• pèrdua de pes
• dany al fetge
• groc de la pell i dels ulls (icterícia)
• un fetge augmentat (hepatomegalia)
• inflor o inflor estomacal (ascites)
• hipertensió arterial al fetge (hipertensió portal)
• inflor del cos o de la cama (edema)
• sang en vòmits (símptoma rar)

La síndrome de Budd-Chiari pot causar baixa funció hepàtica i cicatrius (fibrosi) del fetge. Pot provocar altres malalties hepàtiques com la cirrosi.

Què causa la síndrome de Budd-Chiari?

La síndrome de Budd-Chiari és rara. Normalment es presenta juntament amb un trastorn de la sang.

Hi ha diverses causes de la síndrome de Budd-Chiari. En molts casos, no se sap la causa exacta. De vegades altres afeccions hepàtiques com la cirrosi poden desencadenar la síndrome de Budd-Chiari.

La majoria de les persones amb aquest síndrome tenen una malaltia subjacent que causa massa coagulació de sang.

Els trastorns de la sang que poden provocar la síndrome de Budd-Chiari inclouen:

• malaltia de cèl·lules falciformes (les cèl·lules sanguínies tenen forma de creixents en lloc de ser rodones)
• policitèmia vera (massa glòbuls vermells)
• trombofília (massa coagulació)
• Síndrome mielodisplàstic (trastorn de la medul·la òssia)

Les dones adultes tenen un risc més elevat de Budd-Chiari si utilitzen píndoles anticonceptives. En alguns casos l’embaràs pot donar lloc a aquesta síndrome, que pot ocórrer després del part.

Altres causes són:

• trastorns inflamatoris
• fàrmacs immunosupressors
• càncer de fetge i altres càncers
• traumatisme hepàtic o lesió
• bloqueigs o teranyines en altres venes grans (com la vena cava inferior)
• inflamació de les venes (flebitis)
• infeccions (tuberculosi, sífilis, aspergillosi)
• Diease Behcet (trastorn autoimmune)
• deficiència de vitamina C
• deficiència de proteïna S (afecta la coagulació sanguínia)

Quins són els riscos de patir la síndrome de Budd-Chiari?

Budd-Chiari pot provocar diverses complicacions hepàtiques i problemes amb altres òrgans i sistemes del cos.

Això inclou:

• cicatrius hepàtiques (fibrosi)
• baixa funció hepàtica
• hipertensió arterial (hipertensió arterial)
• problemes de vesícula biliar
• problemes digestius
• problemes renals

En casos greus, la síndrome de Budd-Chiari pot provocar malalties hepàtiques o insuficiència hepàtica.

• Consulteu el vostre proveïdor sanitari si teniu símptomes o signes de danys hepàtics, com ara mal d’estómac o lateral dret, groc de pell i ulls, inflor o inflor a l’estómac, a les cames o a qualsevol lloc del cos.
• Si teniu antecedents mèdics d’alguna malaltia sanguínia o si hi ha una malaltia sanguínia a la vostra família, demaneu al proveïdor de serveis sanitaris una revisió completa.
• Si teniu una malaltia sanguínia, pregunteu al vostre proveïdor de serveis sanitaris la millor manera de gestionar-la. Preneu tots els medicaments exactament tal i com us han prescrit.

Com es diagnostica la síndrome de Budd-Chiari?

La síndrome de Budd-Chiari es diagnostica principalment després d’un examen físic. El vostre proveïdor de serveis sanitaris descobreix que el fetge és més gran del normal o que hi ha inflor inusual al cos.

El vostre proveïdor sanitari estudiarà el fetge amb una exploració per comprovar-ne la mida i comprovar si hi ha bloquejos a les venes hepàtiques.

Les exploracions i proves que es poden utilitzar inclouen:

• anàlisis de sang per comprovar el funcionament del fetge
• ecografia
• escàner CT
• Exploració magnètica

Es pot realitzar un procediment anomenat venografia si les proves d’imatge tenen resultats contradictoris i ajudar el seu proveïdor de serveis sanitaris a determinar la millor manera de planificar el tractament.

Durant aquest procediment, un tub minúscul o catèter passa a través de les venes al fetge. El catèter mesura la pressió arterial dins del fetge.

Si es confirma el diagnòstic és difícil, es pot fer una biòpsia hepàtica. Tanmateix, a causa d’un augment del risc de sagnat, les biòpsies no es preformen de forma rutinària.

Durant una biòpsia hepàtica, la zona quedarà numerada o quedarà adormida per al procediment hte.

S'utilitza una agulla buida per treure un trosset minúscul del fetge. La mostra de fetge s’examina en un laboratori per buscar signes de la síndrome de Budd-Chiari. Tot i això, és important tenir en compte que, generalment, no es necessita una biòpsia per al diagnòstic.

Quin és el tractament de Budd-Chiari?

La síndrome de Budd-Chiari es pot tractar amb medicaments per dissoldre i prevenir coàguls de sang al fetge.

Tractament mèdic

El tractament per a Budd-Chiari normalment comença amb el vostre metge que prescriu medicaments anomenats anticoagulants. Aquests medicaments s’utilitzen per ajudar a aturar la coagulació excessiva de la sang.

Es poden prescriure altres medicaments anomenats medicaments fibrinolítics per ajudar a dissoldre coàguls a les venes del fetge.

Si hi ha una malaltia subjacent, tractar-la pot ajudar a resoldre el síndrome de Budd-Chiari.

En alguns casos, la síndrome es pot controlar només amb medicaments.

En altres casos, una persona pot necessitar un stent o tub introduït a través de la vena per desbloquejar-lo. Un especialista pot utilitzar exploracions del fetge per ajudar a guiar la tuberia cap a la vena.

Necessitareu revisions periòdiques i proves de sang, fins i tot si els coàguls al fetge estan solucionats.

En casos més greus de síndrome de Budd-Chiari, és possible que els medicaments i el tractament no funcionin perquè el fetge està massa malmès. En aquests casos, poden ser necessaris altres procediments quirúrgics o un trasplantament de fetge.

Què podeu fer a casa

Si heu receptat medicaments que ajudin a prevenir coàguls de sang, potser haureu d’evitar certs aliments que impedeixin que els medicaments contra la coagulació funcionin bé. Pregunteu al vostre proveïdor de serveis sanitaris quina és la vostra millor dieta.

És possible que hàgiu d’evitar o limitar alguns aliments rics en vitamina K, que és un nutrient que ajuda al cos a formar coàguls.

Eviteu menjar o beure grans quantitats de:

• espàrrecs
• Brots de Brussel
• bròquil
• collards
• bledes
• col
• te verd
• espinacs

Comproveu vitamines i suplements de vitamina K.

Eviteu també beure alcohol i suc de nabiu. Poden interactuar amb alguns medicaments que poden aprimar la sang i augmentar el risc de sagnat.

Quines perspectives tenen les persones amb Budd-Chiari?

Budd-Chiari és una malaltia hepàtica rara que pot posar en perill la vida. Sense tractament, aquesta condició pot provocar insuficiència hepàtica en alguns casos.

Tot i això, amb tractament, es pot gestionar la malaltia.

Els estudis mèdics a Europa demostren que gairebé el 70 per cent de les persones amb Budd-Chiari van ser tractades amb èxit amb stents i altres procediments per obrir les venes hepàtiques.