Ventricle esquerre de doble entrada

El ventricle esquerre de doble entrada (DILV) és un defecte cardíac present des del naixement (congènit). Afecta les vàlvules i les cambres del cor. Els nadons que neixen amb aquesta afecció només tenen una cambra de bombeig (ventricle) en funcionament al cor.

DILV és un dels diversos defectes cardíacs coneguts com a defectes del ventricle únics (o comuns). Les persones amb DILV tenen un ventricle esquerre gran i un ventricle dret petit. El ventricle esquerre és la cambra de bombament del cor que envia al cos sang rica en oxigen. El ventricle dret és la cambra de bombament que envia sang amb poc contingut d’oxigen als pulmons.

Al cor normal, els ventricles dret i esquerre reben sang de les aurícules dreta i esquerra. Les aurícules són cambres superiors del cor.La sang pobra en oxigen que torna del cos flueix cap a l’aurícula dreta i el ventricle dret. A continuació, el ventricle dret bombeja la sang a l’artèria pulmonar. Aquest és el vas sanguini que porta la sang als pulmons per recollir l’oxigen.

La sang amb oxigen fresc torna a l’aurícula esquerra i al ventricle esquerre. Després, l'aorta transporta sang rica en oxigen a la resta del cos des del ventricle esquerre. L’aorta és l’artèria principal que surt del cor.

En persones amb DILV, només es desenvolupa el ventricle esquerre. Ambdues aurícules buiden sang en aquest ventricle. Això significa que la sang rica en oxigen es barreja amb sang pobra en oxigen. La barreja es bomba al cos i als pulmons.

DILV pot ocórrer si els grans vasos sanguinis sorgits del cor es troben en posicions equivocades. L’aorta sorgeix del ventricle dret petit i l’artèria pulmonar sorgeix del ventricle esquerre. També es pot produir quan les artèries es troben en posicions normals i sorgeixen dels ventricles habituals. En aquest cas, la sang flueix del ventricle esquerre a dret a través d’un forat entre les cambres anomenat defecte septal ventricular (VSD).

DILV és molt rar. Es desconeix la causa exacta. El problema probablement es produeix a principis de l’embaràs, quan es desenvolupa el cor del nadó. Les persones amb DILV sovint també tenen altres problemes cardíacs, com ara:

• Coarctació de l'aorta (estrenyiment de l'aorta)
• Atresia pulmonar (la vàlvula pulmonar del cor no es forma correctament)
• Estenosi de la vàlvula pulmonar (estrenyiment de la vàlvula pulmonar)

Els símptomes de DILV poden incloure:

• Color blavós a la pell i als llavis (cianosi) a causa del baix oxigen a la sang
• No guanyar pes i créixer
• Pell pàl·lida (pal·lidesa)
• Mala alimentació per cansar-se fàcilment
• Suar
• Cames o abdomen inflats
• Problemes per respirar

Els signes de DILV poden incloure:

• Ritme cardíac anormal, tal com es veu en un electrocardiograma
• Acumulació de líquid al voltant dels pulmons
• Atac de cor
• Remor del cor
• Batecs del cor ràpids

Les proves per diagnosticar DILV poden incloure:

• Radiografia de tòrax
• Mesura de l'activitat elèctrica al cor (electrocardiograma o ECG)
• Examen ecogràfic del cor (ecocardiograma)
• Pas d’un tub prim i flexible al cor per examinar les artèries (cateterisme cardíac)
• Resonància magnètica cardíaca

Es necessita cirurgia per millorar la circulació sanguínia a través del cos i als pulmons. Les cirurgies més comunes per tractar DILV són una sèrie de dues a tres operacions. Aquestes cirurgies són similars a les que s’utilitzen per tractar la síndrome del cor esquerre hipoplàstic i l’atresia tricúspide.

La primera cirurgia pot ser necessària quan el nadó només tingui uns dies. En la majoria dels casos, el nadó pot tornar a casa des de l’hospital després. El nen més sovint haurà de prendre medicaments cada dia i ser seguit de prop per un metge cardíac pediàtric (cardiòleg). El metge del nen determinarà quan s’ha de fer la segona etapa de la cirurgia.

La següent cirurgia (o primera cirurgia, si el nadó no necessitava un procediment com a nounat) s’anomena procediment bidireccional de Glenn o hemifontan. Aquesta cirurgia se sol fer quan el nen té entre 4 i 6 mesos.

Fins i tot després de les operacions anteriors, el nen pot semblar blau (cianòtic). L’últim pas s’anomena procediment Fontan. Aquesta cirurgia es fa més sovint quan el nen té entre 18 mesos i 3 anys. Després d’aquest darrer pas, el nadó ja no és blau.

L’operació Fontan no crea una circulació normal al cos. Però, millora prou el flux sanguini perquè el nen visqui i creixi.

Un nen pot necessitar més cirurgies per a altres defectes o per ampliar la supervivència mentre espera el procediment de Fontan.

És possible que el vostre fill hagi de prendre medicaments abans i després de la cirurgia. Aquests poden incloure:

• Anticoagulants per evitar la coagulació de la sang
• Inhibidors de l'ECA per reduir la pressió arterial
• Digoxina per ajudar a contraure el cor
• Pastilles d’aigua (diürètics) per reduir la inflamació del cos

Es pot recomanar un trasplantament de cor si fallen els mètodes anteriors.

DILV és un defecte cardíac molt complex que no és fàcil de tractar. El rendiment del bebè depèn de:

• L’estat general del nadó en el moment del diagnòstic i del tractament.
• Si hi ha altres problemes cardíacs.
• Que greu és el defecte.

Després del tractament, molts nadons amb DILV viuen per ser adults. Però requeriran un seguiment de tota la vida. També poden afrontar complicacions i poden haver de limitar les seves activitats físiques.

Les complicacions de DILV inclouen:

• Pals (engrossiment dels llits de les ungles) als dits dels dits i dels dits (signe tardà)
• Atac de cor
• Pneumònia freqüent
• Problemes de ritme cardíac
• Mort

Truqueu al vostre metge si el vostre fill:

• Sembla cansar-se fàcilment
• Té problemes per respirar
• Té la pell o els llavis blavosos

Parleu també amb el vostre proveïdor si el vostre bebè no creix ni augmenta de pes.

No es coneix cap prevenció.

DILV; Ventricle únic; Ventricle comú; Cor univentricular; Cor univentricular del tipus ventricular esquerre; Defecte cardíac congènit - DILV; Defecte cardíac cianòtic - DILV; Defecte de naixement - DILV

• Ventricle esquerre de doble entrada

Kanter KR. Gestió de les connexions del ventricle únic i cavopulmonar. A: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirurgia del tòrax de Sabiston i Spencer. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cardiopatia congènita cianòtica: lesions associades a un augment del flux sanguini pulmonar. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. El cor. A: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Medicina fetal: ciència bàsica i pràctica clínica. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 29.