Arc aòrtic doble
El doble arc aòrtic és una formació anormal de l’aorta, la gran artèria que transporta la sang del cor a la resta del cos. És un problema congènit, el que significa que està present en néixer.
El doble arc aorta és una forma comuna d’un grup de defectes que afecten el desenvolupament de l’aorta a l’úter. Aquests defectes provoquen una formació anormal anomenada anell vascular (un cercle de vasos sanguinis).
Normalment, l'aorta es desenvolupa a partir d'una de les diverses peces de teixit corbes (arcs). A mesura que els nadons es desenvolupen a l’úter, els arcs es divideixen en diverses parts. El cos descompon alguns dels arcs, mentre que altres es formen en artèries. Una aorta normalment desenvolupada és un arc únic que surt del cor i es mou cap a l’esquerra.
En doble arc aorta, alguns dels arcs que haurien d’haver desaparegut encara són presents al naixement, a més de l’arc normal. Els nadons amb doble arc aòrtic tenen una aorta que està formada per dos vasos en lloc d’un.Les dues parts de l’aorta tenen artèries més petites que es ramifiquen. Com a resultat, les dues branques donen la volta i pressionen sobre la tráquea i el tub (esòfag) que transporta els aliments des de la boca fins a l’estómac.
Es pot produir un doble arc aòrtic en altres defectes cardíacs congènits, inclosos:
- Tetralogia de Fallot
- Tronc arteriós
- Transposició de les grans artèries
- Defecte septal ventricular
El doble arc aòrtic és molt rar. Els anells vasculars constitueixen un petit percentatge de tots els problemes congènits del cor. D’aquests, una mica més de la meitat són causats per un doble arc aòrtic. La condició es dóna per igual en homes i dones. Sovint és present en persones amb certes anomalies cromosòmiques.
Com que els símptomes del doble arc aòrtic solen ser lleus, és possible que el problema no es descobreixi fins que el nen tingui pocs anys.
El doble arc aorta pot pressionar sobre la tràquea i l'esòfag, provocant problemes respiratoris i deglució. La gravetat dels símptomes depèn de la pressió de l'arc aorta sobre aquestes estructures.
Els símptomes respiratoris inclouen:
- So agut durant la respiració (stridor)
- Respiració sorollosa
- Pneumònies repetides
- Respiració sibilant
Els símptomes digestius poden incloure:
- Asfíxia
- Dificultats per menjar i empassar
- Vòmits
Els símptomes poden portar un metge a sospitar que té un doble arc aòrtic. Aleshores caldran altres proves per confirmar el diagnòstic.
Les proves següents poden ajudar a diagnosticar el doble arc aòrtic:
- Radiografia de tòrax
- Exploracions que creen imatges transversals del cos (tomografia computada o ressonància magnètica)
- Exploració ecogràfica del cor (ecocardiografia)
- Radiografia mitjançant una substància que esbossa l'esòfag (oreneta de bari)
Es pot fer una cirurgia per fixar un doble arc aòrtic. El cirurgià lliga la branca més petita i la separa de la branca més gran. Després, el cirurgià tanca els extrems de l’aorta amb punts de sutura. Això alleuja la pressió sobre l'esòfag i la traca.
La majoria dels nens se senten millor just després de la cirurgia, tot i que alguns poden continuar tenint símptomes respiratoris durant algun temps després de la reparació quirúrgica. Això es deu més sovint a la debilitat de la tràquea a causa de la pressió sobre aquesta abans de la reparació quirúrgica.
En casos rars, si l'arc està pressionant molt fort a les vies respiratòries, el nen pot tenir dificultats respiratòries greus que condueixen a la mort.
Les complicacions poden incloure:
- Problemes per progressar
- Infeccions respiratòries
- Desgast del revestiment de l’esòfag (erosió esofàgica) i de la tràquea
- Molt rarament, una connexió anormal entre l'esòfag i l'aorta (fístula aortoesofàgica)
Truqueu al vostre metge si el vostre nadó té símptomes de doble arc aòrtic.
No es coneix cap manera de prevenir aquesta afecció.
Anomalia de l’arc aorta; Arc doble; Defecte cardíac congènit: doble arc aòrtic; Cor amb defecte de naixement - doble arc aòrtic
- Anell vascular
- Arc aòrtic doble
Bryant R, Yoo S-J. Anells vasculars, eslinga arterial pulmonar i afeccions relacionades. A: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Cardiologia pediàtrica d’Anderson. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 47.
CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Altres malformacions congènites del cor i vasculars. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.