Mucopolisacàrids

Els mucopolisacàrids són llargues cadenes de molècules de sucre que es troben a tot el cos, sovint al moc i al fluid al voltant de les articulacions. Es denominen més comunament glicosaminoglicanos.

Quan el cos no pot descompondre els mucopolisacàrids, es produeix una malaltia anomenada mucopolisacaridosi (MPS). MPS es refereix a un grup de trastorns heretats del metabolisme. Les persones amb MPS no tenen ni tenen prou substància (enzim) necessària per descompondre les cadenes de molècules de sucre.

Els formularis de MPS inclouen:

• MPS I (síndrome de Hurler; síndrome de Hurler-Scheie; síndrome de Scheie)
• MPS II (síndrome de Hunter)
• MPS III (síndrome de Sanfilippo)
• MPS IV (síndrome de Morquio)

Glicosaminoglicans; MORDASSA

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Trastorns genètics. A: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Bases patològiques de la malaltia de Robbins i Cotran. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 5.

Pyeritz RE. Malalties heretades del teixit connectiu. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 244.

Spranger JW. Mucopolisacaridosis. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 107.