Pitiriasi rubra pilaris

La pitiriasi rubra pilaris (PRP) és un trastorn cutani rar que causa inflamació i descamació (exfoliació) de la pell.

Hi ha diversos subtipus de PRP. Es desconeix la causa, tot i que poden estar implicats factors genètics i una resposta immune anormal. Un subtipus s’associa amb el VIH / SIDA.

El PRP és una afecció crònica de la pell en què es desenvolupen taques escamoses de color taronja o salmó amb pell gruixuda a les mans i als peus.

Les zones escamoses poden cobrir gran part del cos. A les zones de la pell escatosa es veuen petites illes de pell normal (anomenades illes d’estalvi). Les zones escamoses poden tenir picor. Pot haver-hi canvis a les ungles.

La PRP pot ser greu. Tot i que no posa en perill la vida, el PRP pot reduir considerablement la qualitat de vida i limitar les activitats de la vida diària.

El metge us examinarà la pell. El diagnòstic es fa generalment per la presència de lesions cutànies úniques. (Una lesió és una zona anormal de la pell). El proveïdor pot prendre mostres (biòpsies) de la pell afectada per confirmar el diagnòstic i descartar afeccions que puguin semblar PRP.

Les cremes tòpiques que contenen urea, àcid làctic, retinoides i esteroides poden ajudar. Més comunament, el tractament inclou píndoles preses per via oral com ara isotretinoïna, acitretina o metotrexat. L’exposició a la llum ultraviolada (teràpia de la llum) també pot ajudar. Actualment s’estan estudiant medicaments que afecten el sistema immunitari del cos i poden ser eficaços per a la PRP.

Aquest recurs pot proporcionar més informació sobre PRP:

• Organització Nacional per als Trastorns Rars - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Truqueu al vostre proveïdor si presenta símptomes de PRP. Truqueu també si teniu el trastorn i els símptomes empitjoren.

PRP; Pitiriasi pilaris; Lichen ruber acuminatus; Malaltia de Devergie

• Pitiriasi rubra pilaris al pit
• Pitiriasi rubra pilaris als peus
• Pitiriasi rubra pilaris a les mans
• Pitiriasi rubra pilaris - primer pla

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pitiriasi rosada, pitiriasi rubra pilaris i altres malalties papulosquàmiques i hiperqueratòtiques. A: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Malalties de la pell d’Andrews: dermatologia clínica. 13a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 11.

Patterson JW. Trastorns de la pigmentació. A: Patterson JW, ed. Patologia cutània de Weedon. 4a ed. Filadèlfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 10.