Panencefalitis esclerosant subaguda

La panencefalitis esclerosant subaguda (SSPE) és un trastorn cerebral progressiu, incapacitant i mortal relacionat amb la infecció pel xarampió (rubeola).

La malaltia es desenvolupa molts anys després de la infecció del xarampió.

Normalment, el virus del xarampió no causa danys cerebrals. No obstant això, una resposta immune anormal al xarampió o, possiblement, a certes formes mutants del virus pot causar malalties greus i la mort. Aquesta resposta condueix a una inflamació cerebral (inflor i irritació) que pot durar anys.

S'ha informat de SSPE a totes les parts del món, però als països occidentals és una malaltia rara.

Es veuen molt pocs casos als Estats Units des que va començar el programa de vacunació contra el xarampió a nivell nacional. El SSPE tendeix a produir-se diversos anys després que una persona tingui xarampió, tot i que sembla que s’hagi recuperat completament de la malaltia. Els mascles són més sovint afectats que les femelles. La malaltia es produeix generalment en nens i adolescents.

Els símptomes de SSPE es presenten en quatre etapes generals. Amb cada etapa, els símptomes són pitjors que els anteriors:

• Etapa I: pot haver-hi canvis de personalitat, canvis d'humor o depressió. La febre i el mal de cap també poden ser presents. Aquesta etapa pot durar fins a 6 mesos.
• Etapa II: pot haver-hi problemes de moviment incontrolats, incloent sacsejades i espasmes musculars. Altres símptomes que poden aparèixer en aquesta etapa són la pèrdua de visió, la demència i les convulsions.
• Etapa III: els moviments de sacsejada se substitueixen per moviments de retorç (torsió) i rigidesa. La mort es pot produir per complicacions.
• Etapa IV: es danyen les zones del cervell que controlen la respiració, la freqüència cardíaca i la pressió arterial. Això condueix al coma i després a la mort.

Pot haver-hi antecedents de xarampió en un nen sense vacunar. Un examen físic pot revelar:

• Danys al nervi òptic, responsable de la vista
• Danys a la retina, la part de l’ull que rep llum
• Contraccions musculars
• Un rendiment baix en les proves de coordinació motora (de moviment)

Es poden realitzar les proves següents:

• Electroencefalograma (EEG)
• RM cerebral
• Títol anticòs sèric per buscar signes d’infecció prèvia al xarampió
• Punció lumbar

No existeix cap cura contra SSPE. El tractament es dirigeix ​​generalment a controlar els símptomes. Es pot intentar que certs antivirals i fàrmacs que augmentin el sistema immunitari frenin la progressió de la malaltia.

Els recursos següents poden proporcionar més informació sobre SSPE:

• Institut Nacional de Trastorns i Trastorns Neurològics - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organització Nacional per als Trastorns Rars - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE sempre és fatal. Les persones amb aquesta malaltia moren entre 1 i 3 anys després del diagnòstic. Algunes persones poden sobreviure més temps.

Truqueu al vostre metge si el vostre fill no ha completat les vacunes programades. La vacuna contra el xarampió s’inclou a la vacuna MMR.

La vacunació contra el xarampió és l'única prevenció coneguda de la SSPE. La vacuna contra el xarampió ha estat molt eficaç per reduir el nombre de nens afectats.

La vacunació contra el xarampió s'hauria de fer d'acord amb el calendari recomanat de l'Acadèmia Americana de Pediatria i Centres per al Control de Malalties.

SSPE; Leucoencefalitis esclerosant subaguda; Encefalitis de Dawson; Sarampió - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus del xarampió (rubeola). A: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Principis i pràctica de les malalties infeccioses de Mandell, Douglas i Bennett. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 160.

Mason WH, Gans HA. Sarampió. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 273.