Trastorns de l’hemorràgia

Els trastorns de l’hemorràgia són un grup d’afeccions en què hi ha un problema amb el procés de coagulació de la sang del cos. Aquests trastorns poden provocar un sagnat intens i prolongat després d’una lesió. El sagnat també pot començar per si sol.

Els trastorns específics del sagnat inclouen:

• Defectes de la funció plaquetària adquirits
• Defectes congènits de la funció plaquetària
• Coagulació intravascular disseminada (DIC)
• Deficiència de protrombina
• Deficiència del factor V.
• Deficiència del factor VII
• Deficiència del factor X.
• Deficiència de factor XI (hemofília C)
• Malaltia de Glanzmann
• Hemofília A
• Hemofília B.
• Púrpura trombocitopènica idiopàtica (ITP)
• Malaltia de Von Willebrand (tipus I, II i III)

La coagulació normal de la sang implica components sanguinis, anomenats plaquetes, i fins a 20 proteïnes plasmàtiques diferents. Es coneixen com a factors de coagulació o coagulació de la sang. Aquests factors interactuen amb altres productes químics per formar una substància que atura el sagnat anomenada fibrina.

Es poden produir problemes quan falten o falten certs factors. Els problemes d’hemorràgia poden variar de lleus a greus.

Alguns trastorns hemorràgics són presents al néixer i es transmeten per famílies (heretades). Altres es desenvolupen a partir de:

• Malalties com la deficiència de vitamina K o malalties hepàtiques greus
• Tractaments, com l’ús de medicaments per aturar els coàguls de sang (anticoagulants) o l’ús a llarg termini d’antibiòtics

Els trastorns de l’hemorràgia també poden resultar d’un problema amb el nombre o la funció de les cèl·lules sanguínies que afavoreixen la coagulació de la sang (plaquetes). Aquests trastorns també es poden heretar o desenvolupar-se posteriorment (adquirits). Els efectes secundaris de certs medicaments sovint condueixen a les formes adquirides.

Els símptomes poden incloure qualsevol dels següents:

• Sagnat a les articulacions o músculs
• Fer morenes fàcilment
• Sagnat intens
• Sagnat menstrual intens
• Hemorràgies nasals que no s’aturen fàcilment
• Hemorràgia excessiva amb procediments quirúrgics
• Sagnat del cordó umbilical després del naixement

Els problemes que es produeixen depenen del trastorn hemorràgic específic i de la gravetat que tingui.

Les proves que es poden fer inclouen:

• Recompte sanguini complet (CBC)
• Temps parcial de tromboplastina (PTT)
• Prova d’agregació plaquetària
• Temps de protrombina (PT)
• Estudi de barreja, una prova PTT especial per confirmar la deficiència de factors

El tractament depèn del tipus de trastorn. Pot incloure:

• Substitució del factor de coagulació
• Transfusió de plasma fresc congelat
• Transfusió de plaquetes
• Altres tractaments

Obteniu més informació sobre els trastorns del sagnat a través d’aquests grups:

• Fundació Nacional d’Hemofília: altres deficiències de factors - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Fundació Nacional d’Hemofília: Victòria per a Dones amb Trastorns de la Sang - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood- Disorders
• Departament de Salut i Serveis Humans dels EUA - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

El resultat també depèn del trastorn. Es poden controlar la majoria dels trastorns hemorràgics primaris. Quan el trastorn es deu a malalties, com ara DIC, el resultat dependrà de la manera com es pugui tractar la malaltia subjacent.

Les complicacions poden incloure:

• Sagnat al cervell
• Hemorràgies greus (generalment del tracte gastrointestinal o lesions)

Es poden produir altres complicacions, en funció del trastorn.

Truqueu al vostre metge si observeu algun sagnat inusual o greu.

La prevenció depèn del trastorn específic.

Coagulopatia

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rares deficiències del factor de coagulació. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Sala JE. Hemostàsia i coagulació sanguínia. A: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Nichols WL. Malaltia de Von Willebrand i anomalies hemorràgiques de la funció plaquetària i vascular. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 173.

Ragni MV. Trastorns hemorràgics: deficiències del factor de coagulació. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.