Retorn venós pulmonar anòmal total

El retorn venós pulmonar anòmal total (TAPVR) és una malaltia cardíaca en què les 4 venes que porten la sang dels pulmons al cor no s’adhereixen normalment a l’aurícula esquerra (cambra superior esquerra del cor). En lloc d’això, s’uneixen a un altre vas sanguini o a la part equivocada del cor. Està present en néixer (cardiopatia congènita).

Es desconeix la causa del retorn venós pulmonar anòmal total.

En la circulació normal, la sang s’envia des del ventricle dret per recollir l’oxigen als pulmons. Després torna a través de les venes pulmonars (pulmó) cap al costat esquerre del cor, que envia sang a través de l’aorta i al voltant del cos.

A TAPVR, la sang rica en oxigen torna dels pulmons a l’aurícula dreta o a una vena que flueix a l’aurícula dreta, en lloc del costat esquerre del cor. Dit d’una altra manera, la sang simplement fa voltes cap als pulmons i no surt mai cap al cos.

Perquè el nadó visqui, ha d’existir un defecte del septal auricular (TEA) o un foramen oval patent (pas entre les aurícules esquerra i dreta) per permetre que la sang oxigenada flueixi cap al costat esquerre del cor i la resta del cos.

La gravetat d’aquesta afecció depèn de si les venes pulmonars queden bloquejades o obstruïdes a mesura que es drenen. El TAPVR obstruït provoca símptomes a principis de la vida i pot ser mortal molt ràpidament si no es troba i es corregeix amb la cirurgia.

El nadó pot semblar molt malalt i pot presentar els símptomes següents:

• Color blavós de la pell (cianosi)
• Infeccions respiratòries freqüents
• Letargia
• Mala alimentació
• Poc creixement
• Respiració ràpida

Nota: de vegades, no hi pot haver símptomes a la infància o a la primera infància.

Les proves poden incloure:

• El cateterisme cardíac pot confirmar el diagnòstic demostrant que els vasos sanguinis estan units de manera anormal
• L’ECG mostra l’ampliació dels ventricles (hipertròfia ventricular)
• L’ecocardiograma pot mostrar que els vasos pulmonars estan units
• La ressonància magnètica o TC del cor pot mostrar les connexions entre els vasos pulmonars
• La radiografia del tòrax mostra un cor normal a petit amb líquid als pulmons

Cal fer una cirurgia per solucionar el problema al més aviat possible. En cirurgia, les venes pulmonars estan connectades a l’aurícula esquerra i es tanca el defecte entre l’aurícula dreta i l’esquerra.

Si no es tracta aquesta malaltia, el cor s’engrandirà, provocant insuficiència cardíaca. La reparació precoç del defecte proporciona excel·lents resultats si no hi ha bloqueig de les venes pulmonars a la nova connexió amb el cor. Els nadons que tenen venes obstruïdes han empitjorat la supervivència.

Les complicacions poden incloure:

• Dificultats respiratòries
• Atac de cor
• Ritmes cardíacs ràpids i irregulars (arítmies)
• Infeccions pulmonars
• Hipertensió pulmonar

Aquesta condició pot aparèixer en el moment del naixement. No obstant això, és possible que els símptomes no siguin presents fins més endavant.

Truqueu al vostre metge si observeu símptomes de TAPVR. Cal atenció ràpida.

No es coneix cap manera de prevenir TAPVR.

TAPVR; Venes totals; Defecte cardíac congènit - TAPVR; Malaltia cardíaca cianòtica - TAPVR

• Cor: secció pel centre
• Retorn venós pulmonar totalment anòmal: radiografia
• Retorn venós pulmonar totalment anòmal: radiografia
• Retorn venós pulmonar totalment anòmal: radiografia

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de cirurgia: les bases biològiques de la pràctica quirúrgica moderna. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.