Atresia tricúspide

L’atresia tricúspide és un tipus de malaltia cardíaca present al naixement (malaltia cardíaca congènita), en què falta la vàlvula cardíaca tricúspide o es desenvolupa de forma anormal. El defecte bloqueja el flux sanguini des de l’aurícula dreta fins al ventricle dret. Altres defectes del cor o dels vasos solen estar presents al mateix temps.

L’atresia tricúspide és una forma poc freqüent de cardiopatia congènita. Afecta aproximadament cinc de cada 100.000 naixements vius. Una de cada cinc persones amb aquesta afecció també tindrà altres problemes cardíacs.

Normalment, la sang flueix des del cos cap a l’aurícula dreta, després a través de la vàlvula tricúspide cap al ventricle dret i cap als pulmons. Si la vàlvula tricúspide no s’obre, la sang no pot fluir de l’aurícula dreta al ventricle dret. A causa del problema de la vàlvula tricúspide, la sang no pot entrar als pulmons. Aquí és on ha d’anar a recollir oxigen (s’oxigena).

En canvi, la sang passa per un forat entre l’aurícula dreta i l’esquerra. A l’aurícula esquerra, es barreja amb sang rica en oxigen que torna dels pulmons. Aquesta barreja de sang rica en oxigen i pobra en oxigen es bomba al cos des del ventricle esquerre. Això fa que el nivell d’oxigen a la sang sigui inferior al normal.

En persones amb atresia tricúspide, els pulmons reben sang ja sigui a través d’un forat entre els ventricles dret i esquerre (descrit anteriorment), o bé mitjançant el manteniment d’un vas fetal anomenat conducte arteriós. El conducte arteriós connecta l'artèria pulmonar (artèria als pulmons) a l'aorta (artèria principal al cos). És present quan neix un nadó, però normalment es tanca per si mateix poc després del naixement.

Els símptomes inclouen:

• Color blavós a la pell (cianosi) a causa del baix nivell d’oxigen a la sang
• Respiració ràpida
• Fatiga
• Poc creixement
• Falta d'alè

Aquesta condició es pot descobrir durant la ecografia prenatal de rutina o quan s’examina el nadó després del naixement. La pell blavosa és present al néixer. Sovint es presenta un remor cardíac al néixer i pot augmentar la intensitat al llarg de diversos mesos.

Les proves poden incloure el següent:

• ECG
• Ecocardiograma
• Radiografia de tòrax
• Cateterisme cardíac
• Resonància magnètica del cor
• TAC del cor

Un cop fet el diagnòstic, el nadó sovint ingressarà a la unitat de cures intensives neonatals (UCIN). Es pot utilitzar un medicament anomenat prostaglandina E1 per mantenir obert el conducte arteriosi perquè la sang pugui circular als pulmons.

En general, els pacients amb aquesta afecció requereixen cirurgia. Si el cor no és capaç de bombar prou sang cap als pulmons i la resta del cos, la primera cirurgia es realitza amb més freqüència durant els primers dies de vida. En aquest procediment s’insereix una derivació artificial per mantenir la sang que flueix cap als pulmons. En alguns casos, aquesta primera cirurgia no és necessària.

Després, el nadó se’n va a casa en la majoria dels casos. El nen haurà de prendre un o més medicaments diaris i ser seguit de prop per un cardiòleg pediàtric. Aquest metge decidirà quan s’ha de fer la segona etapa de la cirurgia.

La següent etapa de la cirurgia s’anomena procediment de derivació de Glenn o hemi-Fontan. Aquest procediment connecta la meitat de les venes que transporten sang pobra en oxigen des de la meitat superior del cos directament a l’artèria pulmonar. La cirurgia es fa més sovint quan el nen té entre 4 i 6 mesos.

Durant les etapes I i II, el nen pot semblar blau (cianòtic).

L'etapa III, l'últim pas, s'anomena procediment Fontan. La resta de venes que porten sang pobra en oxigen del cos estan connectades directament a l’artèria pulmonar que condueix als pulmons. Ara el ventricle esquerre només ha de bombar-se al cos, no als pulmons. Aquesta cirurgia es realitza generalment quan el nen té entre 18 mesos i 3 anys. Després d’aquest darrer pas, la pell del nadó ja no és blava.

En la majoria dels casos, la cirurgia millorarà l’estat.

Les complicacions poden incloure:

• Ritmes cardíacs ràpids i irregulars (arítmies)
• Diarrea crònica (per una malaltia anomenada enteropatia que perd proteïnes)
• Atac de cor
• Líquid a l’abdomen (ascitis) i als pulmons (vessament pleural)
• Bloqueig de la derivació artificial
• Ictus i altres complicacions del sistema nerviós
• Mort sobtada

Poseu-vos en contacte amb el vostre metge immediatament si el vostre nadó té:

• Nous canvis en els patrons respiratoris
• Problemes per menjar
• Pell que es torna blava

No es coneix cap manera de prevenir l'atrèsia tricúspide.

Tri atresia; Trastorn de la vàlvula: atresia tricúspide; Atresia congènita del cor - tricúspide; Malaltia cardíaca cianòtica: atresia tricúspide

• Cor: secció pel centre
• Atresia tricúspide

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.