Atresia pulmonar

L’atresia pulmonar és una forma de malaltia cardíaca en què la vàlvula pulmonar no es forma correctament. És present des del naixement (cardiopatia congènita). La vàlvula pulmonar és una obertura a la part dreta del cor que regula el flux sanguini des del ventricle dret (cambra de bombament del costat dret) fins als pulmons.

En l'atresia pulmonar, els folíols de les vàlvules es fusionen. Això fa que es formi un full de teixit sòlid on hauria de ser l’obertura de la vàlvula. Com a resultat, es bloqueja el flux sanguini normal al pulmó. A causa d’aquest defecte, la sang del costat dret del cor no pot arribar als pulmons per recollir l’oxigen.

Com passa amb la majoria de les malalties cardíaques congènites, no es coneix cap causa d’atrèsia pulmonar. La malaltia està relacionada amb un altre tipus de defecte cardíac congènit anomenat conducte arteriós patent (PDA).

Es pot produir atresia pulmonar amb o sense un defecte septal ventricular (VSD).

• Si la persona no té VSD, la malaltia es denomina atresia pulmonar amb septum ventricular intacte (PA / IVS).
• Si la persona té ambdós problemes, la malaltia es denomina atresia pulmonar amb VSD. Aquesta és una forma extrema de tetralogia de Fallot.

Tot i que ambdues afeccions s’anomenen atresia pulmonar, en realitat són defectes diferents. En aquest article es parla de l'atresia pulmonar sense VSD.

Les persones amb PA / IVS també poden tenir una vàlvula tricúspide poc desenvolupada. També poden tenir un ventricle dret subdesenvolupat o molt gruixut i vasos sanguinis anormals que alimenten el cor. Menys freqüentment, hi intervenen estructures del ventricle esquerre, de la vàlvula aòrtica i de l'aurícula dreta.

Els símptomes es produeixen amb més freqüència durant les primeres hores de vida, tot i que poden trigar uns quants dies.

Els símptomes poden incloure:

• Pell de color blavós (cianosi)
• Respiració ràpida
• Fatiga
• Hàbits alimentaris deficients (els nadons poden cansar-se mentre alleten o suar durant l'alimentació)
• Falta d'alè

El metge usarà un estetoscopi per escoltar el cor i els pulmons. Les persones amb PDA tenen un murmuri del cor que es pot escoltar amb un estetoscopi.

Es poden demanar les proves següents:

• Radiografia de tòrax
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma (ECG)
• Cateterisme cardíac
• Oximetria de pols: mostra la quantitat d'oxigen a la sang

Normalment s’utilitza un medicament anomenat prostaglandina E1 per ajudar a la sang a circular (circular) cap als pulmons. Aquest medicament manté un vas sanguini obert entre l’artèria pulmonar i l’aorta. El vaixell s’anomena PDA.

Són possibles diversos tractaments, però depenen de l’extensió de les anomalies cardíaques que acompanyen el defecte de la vàlvula pulmonar. Els tractaments invasius potencials inclouen:

• Reparació biventricular: aquesta cirurgia separa el flux sanguini als pulmons de la circulació a la resta del cos creant dos ventricles de bombament.
• Pal·liació univentricular: aquesta cirurgia separa el flux sanguini als pulmons de la circulació a la resta del cos mitjançant la construcció d’un ventricle de bombament.
• Trasplantament de cor.

La majoria dels casos es poden ajudar amb la cirurgia. El rendiment del bebè depèn de:

• Mida i connexions de l'artèria pulmonar (l'artèria que porta la sang als pulmons)
• Que bé que el cor batega
• Què tan bé es formen les altres vàlvules cardíaques o quant filtren

El resultat varia a causa de les diferents formes d’aquest defecte. Un bebè pot necessitar només un sol procediment o bé pot necessitar tres o més cirurgies i tenir un únic ventricle de treball.

Les complicacions poden incloure:

• Retard del creixement i el desenvolupament
• Convulsions
• Ictus
• Endocarditis infecciosa
• Atac de cor
• Mort

Truqueu al vostre proveïdor si el bebè té:

• Problemes per respirar
• Pells, ungles o llavis que apareixen de color blau (cianosi)

No es coneix cap manera de prevenir aquesta afecció.

Totes les dones embarassades haurien de rebre atenció prenatal de rutina. Es poden trobar molts defectes congènits en els exàmens ecogràfics de rutina.

Si el defecte es troba abans del naixement, els especialistes mèdics (com ara un cardiòleg pediàtric, un cirurgià cardiotoràcic i un neonatòleg) poden estar presents al part i preparats per ajudar-los si cal. Aquesta preparació pot significar la diferència entre la vida i la mort per a alguns bebès.

Atresia pulmonar: envà ventricular intacte; PA / IVS; Malaltia cardíaca congènita: atresia pulmonar; Malaltia cardíaca cianòtica: atresia pulmonar; Atresia pulmonar amb trastorn de la vàlvula

• Cor: secció pel centre
• Vista frontal del cor

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.