Macroglobulinèmia de Waldenström

La macroglobulinèmia de Waldenström (WM) és un càncer dels limfòcits B (un tipus de glòbuls blancs). El WM s’associa amb la sobreproducció de proteïnes anomenades anticossos IgM.

El WM és el resultat d’una afecció anomenada limfoma limfoplasmàcit. Es tracta d’un càncer dels glòbuls blancs, en què les cèl·lules immunes B comencen a dividir-se ràpidament. Es desconeix la causa exacta de la producció excessiva de l’anticòs IgM. L’hepatitis C pot augmentar el risc de WM. Les mutacions gèniques es troben sovint a les cèl·lules B malignes.

La producció d’anticossos IgM en excés pot causar diversos tipus de problemes:

• Hiperviscositat, que fa que la sang s’espesseixi massa. Això pot dificultar la circulació de la sang pels petits vasos sanguinis.
• Neuropatia o dany nerviós quan l’anticòs IgM reacciona amb el teixit nerviós.
• Anèmia, quan l’anticòs IgM s’uneix als glòbuls vermells.
• Malaltia renal, quan l’anticòs IgM es diposita al teixit renal.
• Crioglobulinèmia i vasculitis (inflamació dels vasos sanguinis) quan l’anticòs IgM forma complexos immunes amb exposició al fred.

WM és molt rar. La majoria de les persones amb aquesta malaltia tenen més de 65 anys.

Els símptomes de WM poden incloure qualsevol dels següents:

• Sagnat de genives i hemorràgies nasals
• Visió borrosa o disminuïda
• Pell blavosa als dits després de l'exposició al fred
• Marejos o confusió
• Facials contusions de la pell
• Fatiga
• Diarrea
• Adormiment, formigueig o dolor ardent a les mans, als peus, als dits, als dits dels peus, a les orelles o al nas
• Erupció
• Glàndules inflades
• Pèrdua de pes involuntària
• Pèrdua de visió en un ull

Un examen físic pot revelar una melsa, fetge i ganglis limfàtics inflats. Un examen ocular pot mostrar venes augmentades a la retina o sagnat de la retina (hemorràgies).

Un CBC mostra un nombre baix de glòbuls vermells i plaquetes. La química de la sang pot mostrar evidències de malaltia renal.

Una prova anomenada electroforesi de proteïnes sèriques mostra un augment del nivell de l’anticòs IgM. Els nivells solen superar els 300 mil·ligrams per decilitre (mg / dL), o 3000 mg / L. Es farà una prova d’immunofixació per demostrar que l’anticòs IgM deriva d’un tipus de cèl·lula única (clonal).

Una prova de viscositat sèrica pot dir si la sang s’ha espessit. Els símptomes solen produir-se quan la sang és quatre vegades més gruixuda del normal.

Una biòpsia de medul·la òssia mostrarà un major nombre de cèl·lules anormals que semblen limfòcits i plasma.

Les proves addicionals que es poden fer inclouen:

• Proteïna d'orina les 24 hores
• Proteïna total
• Immunofixació a l'orina
• Recompte de limfòcits T (derivat del timo)
• Radiografies òssies

Algunes persones amb WM que han augmentat els anticossos IgM no tenen símptomes. Aquesta condició es coneix com WM ardent. No cal cap tractament més que un seguiment acurat.

En persones amb símptomes, el tractament té com a objectiu disminuir els símptomes i el risc de desenvolupar danys als òrgans. No existeix cap tractament estàndard actual. El vostre metge us pot suggerir que participeu en un assaig clínic.

La plasmafèresi elimina els anticossos IgM de la sang. També controla ràpidament els símptomes causats per l’engruiximent de la sang.

Els medicaments poden incloure corticoides, una combinació de medicaments de quimioteràpia i l’anticòs monoclonal contra les cèl·lules B, el rituximab.

Es pot recomanar el trasplantament autòleg de cèl·lules mare a algunes persones amb una bona salut.

Les persones que tenen un nombre baix de glòbuls vermells o blancs o plaquetes poden necessitar transfusions o antibiòtics.

La supervivència mitjana és d’uns 5 anys. Algunes persones viuen més de deu anys.

En algunes persones, el trastorn pot produir pocs símptomes i progressar lentament.

Les complicacions de WM poden incloure:

• Canvis en la funció mental, que poden conduir al coma
• Atac de cor
• Sagnat gastrointestinal o malabsorció
• Problemes de visió
• Ruscs

Poseu-vos en contacte amb el vostre proveïdor si apareixen símptomes de WM.

Waldenström macroglobulinèmia; Macroglobulinèmia - primària; Limfoma limfoplasmàtic; Macroglobulinèmia monoclonal

• Waldenström
• Anticossos

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnòstic i maneig de la macroglobulinèmia de Waldenström: pautes Mayo de estratificació de macroglobulinèmia i teràpia adaptada al risc (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Trastorns de les cèl·lules plasmàtiques. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinèmia / limfoma limfoplasmàtic. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 87.