Malaltia de Von Willebrand

La malaltia de Von Willebrand és el trastorn del sagnat hereditari més freqüent.

La malaltia de Von Willebrand és causada per una deficiència del factor von Willebrand. El factor Von Willebrand ajuda a que les plaquetes sanguínies s’agrupen i s’adhereixen a la paret dels vasos sanguinis, cosa que és necessària per a la coagulació normal de la sang. Hi ha diversos tipus de malaltia de von Willebrand.

La història familiar d’un trastorn hemorràgic és el principal factor de risc.

Els símptomes poden incloure:

• Sagnat menstrual anormal
• Sagnat de les genives
• Contusions
• Hemorràgies nasals
• Erupció cutània

Nota: La majoria de les dones amb sagnat menstrual intens o prolongat no tenen la malaltia de von Willebrand.

La malaltia de Von Willebrand pot ser difícil de diagnosticar. Els nivells baixos de factor de von Willebrand i el sagnat no sempre signifiquen que tingueu la malaltia de von Willebrand.

Les proves que es poden fer per diagnosticar aquesta malaltia inclouen:

• Temps de sagnat
• Tipografia de sang
• Nivell de factor VIII
• Anàlisi de la funció plaquetària
• Recompte de plaquetes
• Prova de cofactor de Ristocetina
• Proves específiques del factor Von Willebrand

El tractament pot incloure DDAVP (desamino-8-arginina vasopressina). És un medicament per augmentar el nivell de factor von Willebrand i reduir les possibilitats de sagnat.

Tot i això, el DDAVP no funciona per a tots els tipus de malaltia de von Willebrand. Cal fer proves per determinar quin tipus de von Willebrand teniu. Si voleu operar-vos, el vostre metge us pot administrar DDAVP abans de la cirurgia per veure si augmenten els nivells de factor von Willebrand.

El medicament Alfanat (factor antihemofílic) està aprovat per disminuir el sagnat en persones amb la malaltia que han de ser operades o qualsevol altre procediment invasiu.

També es poden utilitzar plasma sanguini o determinats preparats de factor VIII per disminuir el sagnat.

L’hemorràgia pot disminuir durant l’embaràs. Les dones que tenen aquesta afecció no solen tenir un sagnat excessiu durant el part.

Aquesta malaltia es transmet a través de les famílies. L’assessorament genètic pot ajudar els futurs pares a comprendre el risc per als seus fills.

El sagnat es pot produir després de la cirurgia o quan es treu una dent.

L’aspirina i altres antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) poden empitjorar aquesta afecció. No prengueu aquests medicaments sense abans parlar amb el vostre metge.

Truqueu al vostre proveïdor si es produeix sagnat sense motius.

Si teniu la malaltia de von Willebrand i esteu programat per a una cirurgia o teniu un accident, assegureu-vos que vosaltres o la vostra família informeu els proveïdors del vostre estat.

Trastorn de l’hemorràgia - von Willebrand

• Formació de coàguls de sang
• Coàguls de sang

Flood VH, Scott JP. Malaltia de Von Willebrand. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 504.

James P, Rydz N. Estructura, biologia i genètica del factor von Willebrand. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 138.

Neff AT. Malaltia de Von Willebrand i anomalies hemorràgiques de la funció plaquetària i vascular. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 164.

Samuels P. Complicacions hematològiques de l'embaràs. A: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetrícia de Gabbe: embarassos normals i amb problemes. 8a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 49.