Síndrome de Felty

La síndrome de Felty és un trastorn que inclou artritis reumatoide, melsa inflada, disminució del recompte de glòbuls blancs i infeccions repetides. És rar.

Es desconeix la causa de la síndrome de Felty. És més freqüent en persones que han patit artritis reumatoide (RA) durant molt de temps. Les persones amb aquesta síndrome tenen un risc d'infecció perquè tenen un recompte baix de glòbuls blancs.

Els símptomes inclouen:

• Sensació general de malestar (malestar)
• Fatiga
• Debilitat a la cama o al braç
• Pèrdua de gana
• Pèrdua de pes involuntària
• Úlceres a la pell
• Inflor articular, rigidesa, dolor i deformitat
• Infeccions recurrents
• Ull vermell amb ardor o secreció

Un examen físic mostrarà:

• Melsa inflada
• Unions que mostren signes de RA
• Possiblement inflamació del fetge i dels ganglis limfàtics

Un recompte sanguini complet (CBC) amb diferencial mostrarà un nombre baix de glòbuls blancs anomenats neutròfils. Gairebé totes les persones amb síndrome de Felty tenen una prova positiva del factor reumatoide.

Una ecografia abdominal pot confirmar una melsa inflada.

En la majoria dels casos, les persones que tenen aquesta síndrome no reben tractament recomanat per a la RA. Pot ser que necessitin altres medicaments per suprimir el seu sistema immunitari i reduir l’activitat de la seva AR.

El metotrexat pot millorar el recompte baix de neutròfils. El fàrmac rituximab ha tingut èxit en persones que no responen al metotrexat.

El factor estimulant de la colònia de granulòcits (G-CSF) pot augmentar el recompte de neutròfils.

Algunes persones es beneficien de l’extirpació de la melsa (esplenectomia).

Sense tractament, es poden continuar produint infeccions.

És probable que la RA empitjori.

El tractament de la RA, però, hauria de millorar la síndrome de Felty.

És possible que tingueu infeccions que no parin de tornar.

Algunes persones amb síndrome de Felty han augmentat el nombre de limfòcits granulars grans, també anomenats leucèmia LGL. Es tractarà amb metotrexat en molts casos.

Truqueu al vostre metge si apareix símptomes d’aquest trastorn.

El tractament ràpid de la RA amb medicaments recomanats actualment disminueix notablement el risc de desenvolupar síndrome de Felty.

Artritis reumatoide seropositiva (RA); Síndrome de Felty

• Anticossos

Bellistri JP, Muscarella P. Esplenectomia per a trastorns hematològics. A: Cameron JL, Cameron AM, eds. Teràpia quirúrgica actual. 12a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Característiques clíniques de l’artritis reumatoide. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropènia crònica en leucèmia LGL i artritis reumatoide. Programa Hematologia Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, EL Matteson. Trets extraarticulars de l’artritis reumatoide. A: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somàtic STAT3 mutacions en la síndrome de Felty: una implicació per a una patogènesi comuna amb gran leucèmia de limfòcits granulars. Hematològica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tractament amb èxit de la neutropènia refractària a la síndrome de Felty amb rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.