Malaltia de l'os de Paget

La malaltia de Paget és un trastorn que implica una destrucció i un rebrot ossi anormals. Això es tradueix en deformitat dels ossos afectats.

Es desconeix la causa de la malaltia de Paget. Pot ser degut a factors genètics, però també a causa d’una infecció vírica a principis de la vida.

La malaltia es produeix a tot el món, però és més freqüent a Europa, Austràlia i Nova Zelanda. La malaltia s’ha tornat molt menys freqüent en els darrers 50 anys.

En persones amb malaltia de Paget, hi ha una degradació anormal del teixit ossi en zones específiques. A continuació es produeix una formació òssia anormal. La nova àrea òssia és més gran, però més feble. El nou os també s’omple de nous vasos sanguinis.

L'os afectat només pot estar en una o dues zones de l'esquelet, o en molts ossos diferents del cos. Es tracta més sovint d'ossos dels braços, clavícules, cames, pelvis, columna vertebral i crani.

La majoria de les persones amb aquesta malaltia no presenten símptomes. La malaltia de Paget es diagnostica sovint quan es fa una radiografia per un altre motiu. També es pot descobrir quan s’intenta trobar la causa dels nivells elevats de calci en sang.

Si es produeixen, els símptomes poden incloure:

• Dolor ossi, dolor o rigidesa a les articulacions i dolor al coll (el dolor pot ser intens i estar present la major part del temps)
• Inclinació de les cames i altres deformitats visibles
• Deformacions del cap i del crani ampliades
• Fractura
• Cefalea
• Pèrdua d'oïda
• Alçada reduïda
• Pell càlida sobre l’os afectat

Les proves que poden indicar la malaltia de Paget inclouen:

• Exploració òssia
• Radiografia òssia
• Marcadors elevats de ruptura òssia (per exemple, N-telopèptid)

Aquesta malaltia també pot afectar els resultats de les proves següents:

• Fosfatasa alcalina (ALP), isoenzim específic de l’os
• Calci sèric

No totes les persones amb malaltia de Paget necessiten ser tractades. Entre les persones que potser no necessiten tractament s’inclouen aquelles que:

• Només feu proves de sang lleugerament anormals
• No tenen símptomes ni evidències de malaltia activa

La malaltia de Paget es tracta habitualment quan:

• Hi ha implicats determinats ossos, com els ossos amb pes, i el risc de fractures és més elevat.
• Els canvis ossis empitjoren ràpidament (el tractament pot reduir el risc de fractures).
• Hi ha deformitats òssies.
• Una persona té dolor o altres símptomes.
• El crani està afectat. (Això és per evitar la pèrdua auditiva.)
• Els nivells de calci són elevats i causen símptomes.

La teràpia farmacològica ajuda a prevenir la formació i la degradació dels ossos. Actualment, hi ha diverses classes de medicaments que s’utilitzen per tractar la malaltia de Paget. Això inclou:

• Bifosfonats: aquests medicaments són el primer tractament i ajuden a disminuir la remodelació òssia. Els medicaments es prenen habitualment per via oral, però també es poden administrar per via venosa (per via intravenosa).
• Calcitonina: aquesta hormona participa en el metabolisme ossi. Es pot administrar com a spray nasal (Miacalcin) o com a injecció sota la pell (Calcimar o Mitracin).

També es pot administrar acetaminofè (Tylenol) o antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) per al dolor. En casos greus, pot ser necessària una cirurgia ortopèdica per corregir una deformitat o una fractura.

Les persones amb aquesta afecció poden beneficiar-se de participar en grups de suport per a persones amb experiències similars.

La majoria de les vegades, la malaltia es pot controlar amb medicaments. Un nombre reduït de persones pot desenvolupar un càncer de l’os anomenat osteosarcoma. Algunes persones necessitaran cirurgia de reemplaçament articular.

Les complicacions poden incloure:

• Fractures òssies
• Sordesa
• Deformitats
• Atac de cor
• Hipercalcèmia
• Paraplegia
• Estenosi espinal

Truqueu al vostre metge si apareix símptomes de la malaltia de Paget.

Osteitis deformans

• Radiografia

Ralston SH. Malaltia de Paget de l'os. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 233.

Cantant FR. Malaltia de l’os de Paget. A: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: adult i pediàtric. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 72.