Síndrome de Cushing ectòpic

La síndrome ectòpica de Cushing és una forma de síndrome de Cushing en què un tumor fora de la hipòfisi produeix una hormona anomenada hormona adrenocorticotropa (ACTH).

La síndrome de Cushing és un trastorn que es produeix quan el cos té un nivell d’hormona cortisol superior al normal. Aquesta hormona es produeix a les glàndules suprarenals. L’excés de cortisol es pot deure a diversos problemes. Una de les causes és si hi ha massa hormona ACTH a la sang. L'ACTH sol ser produït per la hipòfisi en petites quantitats i després fa senyal a les glàndules suprarenals per produir cortisol. De vegades, altres cèl·lules fora de la hipòfisi poden produir grans quantitats d’ACTH. Això s’anomena síndrome de Cushing ectòpic. Ectòpic significa que alguna cosa es produeix en un lloc anormal del cos.

La síndrome de Cushing ectòpica és causada per tumors que alliberen ACTH. Els tumors que, en casos rars, poden alliberar ACTH inclouen:

• Tumors carcinoides benignes del pulmó
• Tumors de cèl·lules illetes del pàncrees
• Carcinoma medular de la tiroide
• Tumors de cèl·lules petites del pulmó
• Tumors de la glàndula del tim

La síndrome de Cushing ectòpica pot causar molts símptomes diferents. Algunes persones presenten molts símptomes, mentre que d’altres només en presenten alguns. La majoria de les persones amb qualsevol tipus de síndrome de Cushing tenen:

• Cara rodona, vermella i plena (cara de lluna)
• Taxa de creixement lenta en nens
• Augment de pes amb acumulació de greix al tronc, però pèrdua de greix als braços, cames i natges (obesitat central)

Canvis de la pell que es veuen sovint:

• Infeccions cutànies
• Estries de color porpra (1/2 polzada d'1 centímetre o més d'ample) anomenades estries a la pell de l'abdomen, les cuixes, la part superior dels braços i els pits
• Pell prima amb contusions fàcils

Els canvis musculars i ossis inclouen:

• Mal d'esquena, que es produeix amb activitats rutinàries
• Dolor o tendresa òssia
• Recollida de greix entre les espatlles i per sobre del clatell
• Fractures de costella i columna vertebral causades per l’aprimament dels ossos
• Músculs febles, sobretot dels malucs i les espatlles

Els problemes de tot el cos (sistèmics) poden incloure:

• Diabetis mellitus tipus 2
• Pressió arterial alta
• Colesterol alt i triglicèrids
  

Les dones poden tenir:

• Excés de creixement del cabell a la cara, el coll, el pit, l’abdomen i les cuixes
• Períodes que es tornen irregulars o s’aturen

Els homes poden tenir:

• Disminució o desig del sexe
• Impotència

Altres símptomes que poden aparèixer són:

• Canvis mentals, com ara depressió, ansietat o canvis de comportament
• Fatiga
• Cefalea
• Augment de la set i la micció

El metge realitzarà un examen físic i us preguntarà sobre els vostres símptomes.

Les proves que es poden fer inclouen:

• Mostra d’orina les 24 hores per mesurar els nivells de cortisol i creatinina
• Anàlisis de sang per comprovar els nivells d’ACTH, cortisol i potassi (sovint molt baix en la síndrome de Cushing ectòpica)
• Prova de supressió de la dexametasona (dosi alta i baixa)
• Mostreig del sinus petrosal inferior (una prova especial que mesura l'ACTH de les venes properes al cervell i al pit)
• Glucosa en dejú
• Resonància magnètica i tomografia computada d’alta resolució per trobar el tumor (de vegades pot ser necessària una exploració de medicina nuclear)

El millor tractament per a la síndrome ectòpica de Cushing és la cirurgia per extirpar el tumor. La cirurgia sol ser possible quan el tumor no és cancerós (benigne).

En alguns casos, el tumor és cancerós i s’estén a altres zones del cos abans que el metge pugui descobrir el problema de la producció de cortisol. És possible que la cirurgia no sigui possible en aquests casos. Però el metge pot prescriure medicaments per bloquejar la producció de cortisol.

De vegades és necessària l’eliminació d’ambdues glàndules suprarenals si no es pot trobar el tumor i els medicaments no bloquegen completament la producció de cortisol.

La cirurgia per extirpar el tumor pot provocar una recuperació completa. Però hi ha la possibilitat que el tumor torni.

El tumor es pot propagar o tornar després de la cirurgia. Pot continuar un nivell alt de cortisol.

Truqueu al vostre proveïdor si desenvolupeu símptomes de la síndrome de Cushing.

El tractament ràpid dels tumors pot reduir el risc en alguns casos. Molts casos no es poden prevenir.

Síndrome de Cushing - ectòpic; Síndrome ACTH ectòpica

• Glàndules endocrines

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Tractament de la síndrome de Cushing: una guia de pràctica clínica de la Societat Endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. L’escorça suprarenal. A: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Llibre de text d'endocrinologia de Williams. 13a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 15.