Cirrosi biliar primària

Els conductes biliars són tubs que mouen la bilis des del fetge fins a l’intestí prim. La bilis és una substància que ajuda a la digestió. Tots els conductes biliars junts s’anomenen via biliar.

Quan els conductes biliars s’inflen o s’inflamen, això bloqueja el flux de bilis. Aquests canvis poden provocar cicatrius del fetge anomenades cirrosi. Això s’anomena cirrosi biliar. La cirrosi avançada pot provocar insuficiència hepàtica.

No es coneix la causa de les vies biliars inflamades al fetge. No obstant això, la cirrosi biliar primària és un trastorn autoimmune. Això significa que el sistema immunitari del cos ataca per error els teixits sans. La malaltia pot estar relacionada amb trastorns autoimmunes com:

• Malaltia celíaca
• Fenomen Raynaud
• Síndrome de Sicca (sequedat d’ulls o boca)
• Malaltia de la tiroide

La malaltia afecta amb més freqüència a dones de mitjana edat.

Més de la meitat de les persones no presenten símptomes en el moment del diagnòstic. La majoria dels símptomes comencen lentament. Els primers símptomes poden incloure:

• Nàusees i dolor al ventre
• Fatiga i pèrdua d’energia
• Dipòsits grassos sota la pell
• Femtes grasses
• Pruïja
• Mala gana i pèrdua de pes

A mesura que la funció hepàtica empitjora, els símptomes poden incloure:

• Acumulació de líquid a les cames (edema) i a l’abdomen (ascitis)
• Color groc a la pell, les mucoses o els ulls (icterícia)
• Envermelliment als palmells de les mans
• En els homes, impotència, contracció dels testicles i inflamació mamària
• Hematomes fàcils i hemorràgies anormals, més sovint per les venes inflades del tracte digestiu
• Confusió o problemes per pensar
• Femtes pàl·lides o de color argila

El metge realitzarà un examen físic.

Les proves següents poden comprovar si el fetge funciona correctament:

• Anàlisi de sang d’albúmina
• Proves de funció hepàtica (la fosfatasa alcalina sèrica és la més important)
• Temps de protrombina (PT)
• Anàlisis de sang de colesterol i lipoproteïnes

Altres proves que poden ajudar a mesurar la severitat de la malaltia hepàtica són:

• Nivell elevat d’immunoglobulina M a la sang
• Biòpsia hepàtica
• Anticossos anti-mitocondrials (els resultats són positius en aproximadament el 95% dels casos)
• Tipus especials d’ecografia o ressonància magnètica que mesuren la quantitat de teixit cicatricial (es pot anomenar elastografia)
• Colangiopancreatografia per ressonància magnètica (MRCP)

L’objectiu del tractament és alleujar els símptomes i prevenir complicacions.

La colestiramina (o colestipol) pot reduir la picor. L’àcid ursodeoxicolic pot millorar l’eliminació de la bilis del torrent sanguini. Això pot millorar la supervivència en algunes persones. També hi ha disponible un medicament més recent anomenat àcid obeticolic (Ocaliva).

La teràpia de reemplaçament vitamínic restaura les vitamines A, K, E i D, que es perden a les femtes grasses. Es pot afegir un suplement de calci o altres medicaments per a l'os per prevenir o tractar ossos febles o tous.

Cal un seguiment i tractament a llarg termini de la insuficiència hepàtica.

El trasplantament hepàtic pot tenir èxit si es fa abans que es produeixi una insuficiència hepàtica.

El resultat pot variar. Si la malaltia no es tracta, la majoria de la gent morirà sense un trasplantament de fetge. Aproximadament una quarta part de les persones que han tingut la malaltia durant 10 anys presentaran insuficiència hepàtica. Ara els metges poden utilitzar un model estadístic per predir el millor moment per fer el trasplantament. També es poden desenvolupar altres malalties, com l’hipotiroïdisme i l’anèmia.

La cirrosi progressiva pot provocar insuficiència hepàtica. Les complicacions poden incloure:

• Sagnat
• Danys cerebrals (encefalopatia)
• Desequilibri de fluids i electròlits
• Insuficiència renal
• Malabsorció
• Desnutrició
• Ossos tous o febles (osteomalàcia o osteoporosi)
• Ascites (acumulació de líquid a la cavitat abdominal)
• Augment del risc de càncer de fetge

Truqueu al vostre proveïdor si teniu:

• Inflor abdominal
• Sang a les femtes
• Confusió
• Icterícia
• Pruïja de la pell que no desapareix i no està relacionada amb altres causes
• Vòmits de sang

Colangitis biliar primària; PBC

• Cirrosi - secreció

• Sistema digestiu
• Camí biliar

Eaton JE, Lindor KD. Colangitis biliar primària. A: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Malalties gastrointestinals i hepàtiques de Sleisenger i Fordtran. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 91.

Fogel EL, Sherman S. Malalties de la vesícula biliar i de les vies biliars. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 146.

Llums LW. Fetge: malalties no neoplàsiques. A: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologia quirúrgica de Rosai i Ackerman. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrosi: diagnòstic i maneig. Sóc metge fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.