Cardiomiopatia hipertròfica

La cardiomiopatia hipertròfica (HCM) és una afecció en què el múscul cardíac es torna espès. Sovint, només una part del cor és més gruixuda que les altres parts.

L’espessiment pot dificultar la sortida del cor per la sang, cosa que obliga el cor a treballar més per bombar sang. També pot dificultar que el cor es relaxi i s’ompli de sang.

La cardiomiopatia hipertròfica es transmet amb més freqüència a través de les famílies (heretades). Es creu que és el resultat de defectes en els gens que controlen el creixement del múscul cardíac.

És probable que les persones més joves tinguin una forma més greu de cardiomiopatia hipertròfica. No obstant això, la malaltia es veu en persones de totes les edats.

És possible que algunes persones amb aquesta malaltia no presentin símptomes. Primer poden descobrir que tenen el problema durant un examen mèdic de rutina.

En molts adults joves, el primer símptoma de la miocardiopatia hipertròfica és el col·lapse sobtat i la possible mort. Això pot ser causat per ritmes cardíacs altament anormals (arítmies). També pot ser degut a un bloqueig que impedeix la sortida de sang del cor a la resta del cos.

Els símptomes més comuns són:

• Dolor de pit
• Mareig
• Desmai, sobretot durant l'exercici
• Fatiga
• Estupefacció, especialment amb o després de l'activitat o l'exercici
• Sensació de sentir que el cor batega ràpid o irregular (palpitacions)
• Dificultat per respirar amb activitat o després d’estar estirat (o d’estar dormint una estona)

El metge realitzarà un examen físic i escoltarà el cor i els pulmons amb un estetoscopi. Els signes poden incloure:

• Sons cardíacs anormals o murmuri del cor. Aquests sons poden canviar amb diferents posicions corporals.
• Pressió arterial alta.

També es comprovarà el pols als braços i al coll. El proveïdor pot sentir un batec cardíac anormal al pit.

Les proves utilitzades per diagnosticar el gruix del múscul cardíac, problemes amb el flux sanguini o vàlvules cardíaques amb fuites (insuficiència mitral de la vàlvula) poden incloure:

• Ecocardiografia
• ECG
• Monitor Holter les 24 hores (monitor de ritme cardíac)
• Cateterisme cardíac
• Radiografia de tòrax
• Resonància magnètica del cor
• TAC del cor
• Ecocardiograma transesofàgic (TEE)

Es poden fer anàlisis de sang per descartar altres malalties.

Els membres de la família propera de persones que han estat diagnosticades de miocardiopatia hipertròfica poden ser examinades per detectar aquesta malaltia.

Seguiu sempre els consells del vostre proveïdor sobre exercici si teniu cardiomiopatia hipertròfica. És possible que se us digui que eviteu fer exercici intens. A més, consulteu el vostre proveïdor per obtenir revisions programades regularment.

Si teniu símptomes, és possible que necessiteu medicaments com beta-bloquejadors i bloquejadors de canals de calci per ajudar al contracte del cor i relaxar-se correctament. Aquests fàrmacs poden alleujar el dolor toràcic o la falta d'alè en fer exercici.

Les persones amb arítmies poden necessitar tractament, com ara:

• Medicaments per tractar el ritme anormal.
• Anticoagulants per reduir el risc de coàguls de sang (si l’arítmia es deu a la fibril·lació auricular).
• Marcapassos permanent per controlar els batecs del cor.
• Un desfibril·lador implantat que reconeix els ritmes cardíacs que posen en perill la vida i envia un pols elèctric per aturar-los. De vegades es col·loca un desfibril·lador, fins i tot si el pacient no ha tingut una arítmia però té un risc elevat d’arribar a una arítmia mortal (per exemple, si el múscul cardíac és molt espès o feble o el pacient té un familiar que ha mort sobtadament).

Quan el flux sanguini fora del cor està severament bloquejat, els símptomes poden esdevenir greus. Es pot fer una operació anomenada miectomia quirúrgica. En alguns casos, a les persones se’ls pot fer una injecció d’alcohol a les artèries que alimenten la part engrossida del cor (ablació septal d’alcohol). Les persones que tenen aquest procediment sovint mostren moltes millores.

És possible que necessiteu una cirurgia per reparar la vàlvula mitral del cor si s’escapa.

És possible que algunes persones amb cardiomiopatia hipertròfica no presentin símptomes i tinguin una vida útil normal. D’altres poden empitjorar lentament o ràpidament. En alguns casos, la malaltia es pot convertir en cardiomiopatia dilatada.

Les persones amb cardiomiopatia hipertròfica tenen un major risc de mort sobtada que les persones sense aquesta malaltia. La mort sobtada es pot produir a una edat primerenca.

Hi ha diferents tipus de cardiomiopatia hipertròfica, que tenen pronòstics diferents. Les perspectives poden ser millors quan la malaltia es produeix en persones grans o quan hi ha un patró particular de gruix al múscul cardíac.

La cardiomiopatia hipertròfica és una causa ben coneguda de mort sobtada en esportistes. Gairebé la meitat de les morts per aquesta afecció es produeixen durant o just després d’algun tipus d’activitat física.

Truqueu al vostre proveïdor si:

• Teniu algun símptoma de cardiomiopatia hipertròfica.
• Es desenvolupa dolor toràcic, palpitacions, desmais o altres símptomes nous o inexplicables.

Cardiomiopatia - hipertròfica (HCM); IHSS; Estenosi subaòrtica hipertròfica idiopàtica; Hipertròfia septal asimètrica; CENDRA; HOCM; Cardiomiopatia obstructiva hipertròfica

• Cor: secció pel centre
• Vista frontal del cor
• Cardiomiopatia hipertròfica

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Cardiomiopatia hipertròfica. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 78.

McKenna WJ, primer ministre d’Elliott. Malalties del miocardi i de l'endocardi. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.