Malaltia pulmonar intersticial

La malaltia pulmonar intersticial (ILD) és un grup de trastorns pulmonars en què els teixits pulmonars s’inflamen i després es danyen.

Els pulmons contenen petits sacs d’aire (alvèols), que és on s’absorbeix l’oxigen. Aquests sacs d’aire s’expandeixen amb cada respiració.

El teixit al voltant d’aquests sacs d’aire s’anomena interstici. En les persones amb malaltia pulmonar intersticial, aquest teixit es torna rígid o cicatriu i els sacs d’aire no són capaços d’expandir-se tant. Com a resultat, no pot arribar a l’organisme tanta quantitat d’oxigen.

La ILD es pot produir sense una causa coneguda. Això s’anomena ILD idiopàtica. La fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) és la malaltia més freqüent d’aquest tipus.

També hi ha desenes de causes conegudes de la ILD, incloses:

• Malalties autoimmunes (en què el sistema immunitari ataca el cos) com el lupus, l’artritis reumatoide, la sarcoidosi i l’esclerodèrmia.
• Inflamació pulmonar a causa de la respiració d'una substància estranya, com ara certs tipus de pols, fongs o floridura (pneumonitis per hipersensibilitat).
• Medicaments (com nitrofurantoïna, sulfonamides, bleomicina, amiodarona, metotrexat, or, infliximab, etanercept i altres medicaments de quimioteràpia).
• Radioteràpia al tòrax.
• Treballar amb o al voltant d’amiant, pols de carbó, cotó i pols de sílice (anomenada malaltia professional dels pulmons).

Fumar cigarrets pot augmentar el risc de desenvolupar algunes formes d’ILD i pot fer que la malaltia sigui més greu.

La falta d’alè és un símptoma principal de la ILD. És possible que respireu més ràpidament o que necessiteu respirar profundament:

• Al principi, la falta d’alè pot no ser greu i només es nota amb exercici, pujant escales i altres activitats.
• Amb el pas del temps, es pot produir amb una activitat menys intensa, com ara banyar-se o vestir-se, i a mesura que la malaltia empitjora, fins i tot amb menjar o parlar.

La majoria de les persones amb aquesta afecció també tenen tos seca. Una tos seca significa que no tossiu cap moc ni expectoració.

Amb el temps, també hi ha pèrdua de pes, fatiga i dolor muscular i articular.

Les persones amb ILD més avançada poden tenir:

• Engrandiment i corba anormals de la base de les ungles (garrot).
• Color blau dels llavis, la pell o les ungles a causa dels nivells baixos d’oxigen a la sang (cianosi).
• Símptomes d’altres malalties com l’artritis o problemes per empassar (esclerodèrmia), associats a ILD.

El metge realitzarà un examen físic. Es poden sentir sons de respiració secs i cruixents quan s’escolta el pit amb un estetoscopi.

Es poden fer les proves següents:

• Anàlisis de sang per comprovar si hi ha malalties autoimmunes
• Broncoscòpia amb o sense biòpsia
• Radiografia de tòrax
• TAC d'alta resolució (TCC) del tòrax
• Resonància magnètica del pit
• Ecocardiograma
• Biòpsia pulmonar oberta
• Mesura del nivell d’oxigen a la sang en repòs o quan està actiu
• Gasos sanguinis
• Proves de funció pulmonar
• Prova de caminada de sis minuts (comprova fins a quin punt es pot caminar en 6 minuts i quantes vegades ha de parar per recuperar l'alè)

Les persones que estan molt exposades a causes conegudes de malalties pulmonars en el lloc de treball se solen examinar de forma rutinària per detectar malalties pulmonars. Aquests llocs de treball inclouen la mineria de carbó, la voladura de sorra i el treball en un vaixell.

El tractament depèn de la causa i la durada de la malaltia. Es prescriuen medicaments que suprimeixen el sistema immunitari i redueixen la inflamació dels pulmons si una malaltia autoimmune causa el problema.Per a algunes persones que tenen IPF, la pirfenidona i el nintedanib són dos medicaments que es poden utilitzar per frenar la malaltia. Si no hi ha cap tractament específic per a la malaltia, l'objectiu és fer-vos més còmode i donar suport a la funció pulmonar:

• Si fumeu, pregunteu al vostre proveïdor sobre com deixar de fumar.
• Les persones amb nivells baixos d’oxigen a la sang rebran oxigenoteràpia a casa seva. Un terapeuta respiratori us ajudarà a configurar l’oxigen. Les famílies han d’aprendre l’emmagatzematge i la seguretat adequats de l’oxigen.

La rehabilitació pulmonar us pot ajudar i aprendre:

• Diferents mètodes de respiració
• Com instal·lar casa per estalviar energia
• Com menjar prou calories i nutrients
• Com mantenir-se actiu i fort

Algunes persones amb ILD avançada poden necessitar un trasplantament de pulmó.

Podeu alleujar l’estrès de la malaltia unint-vos a un grup de suport. Compartir amb altres persones que tenen experiències i problemes comuns us pot ajudar a no sentir-vos sols.

La possibilitat de recuperar-se o empitjorar la ILD depèn de la causa i de la gravetat de la malaltia quan es va diagnosticar per primera vegada.

Algunes persones amb ILD desenvolupen insuficiència cardíaca i pressió arterial alta als vasos sanguinis dels seus pulmons.

La fibrosi pulmonar idiopàtica té una mala perspectiva.

Truqueu al vostre proveïdor si:

• La respiració es fa més dura, ràpida o poc profunda que abans
• No podeu respirar profundament ni necessitar inclinar-vos cap endavant quan esteu asseguts
• Té mal de cap més sovint
• Tens son o confusió
• Tens febre
• Esteu tossint mucositats fosques
• Les puntes dels dits o la pell al voltant de les ungles són blaves

Malaltia pulmonar parenquimàtica difusa; Alveolitis; Pneumonitis pulmonar idiopàtica (IPP)

• Com es respira quan li falta l’alè
• Malaltia pulmonar intersticial - adults - descàrrega
• Seguretat d’oxigen
• Viatjar amb problemes respiratoris
• Utilitzar oxigen a casa

• Discoteques
• Pneumoconiosi per als treballadors del carbó - etapa II
• Pneumoconiosi per als treballadors del carbó - etapa II
• Pneumoconiosi dels treballadors del carbó, complicada
• Sistema respiratori

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Malalties del teixit connectiu. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 65.

Raghu G, Martinez FJ. Malaltia pulmonar intersticial. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumònies intersticials idiopàtiques. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.