Síndrome de Berdon: què és, símptomes i tractament

Content

• Principals símptomes
• Com es fa el tractament

La síndrome de Berdon és una malaltia rara que afecta principalment a les nenes i causa problemes a l’intestí, la bufeta i l’estómac. En general, les persones amb aquesta malaltia no fan pipí ni caca i necessiten ser alimentades per un tub.

Aquesta síndrome pot ser causada per problemes genètics o hormonals i els símptomes apareixen poc després del naixement, que poden ser canvis en la forma i la funció de la bufeta, que sol ser un moviment intestinal molt gran, disminuït o absent, que condueix a la detenció del ventre. , a més d’una disminució de la mida de l’intestí gros i inflor de l’intestí prim.

La síndrome de Berdon no té cura, però hi ha alguns procediments quirúrgics que tenen com a objectiu desbloquejar l’estómac i els intestins, cosa que pot millorar els símptomes de la malaltia. A més, una alternativa per augmentar l’esperança de vida i la qualitat de la persona amb aquesta síndrome és el trasplantament multivisceral, és a dir, el trasplantament de tot el sistema gastrointestinal.

Principals símptomes

Els símptomes de la síndrome de Berdon apareixen poc després del naixement, sent els principals:

• Restrenyiment;
• Retenció urinària;
• Vejiga dilatada;
• Inflor del ventre;
• Músculs de l'abdomen flàccids;
• Vòmits;
• Ronyó inflat;
• Obstrucció intestinal.

El diagnòstic de la síndrome de Berdon es realitza mitjançant l’avaluació dels símptomes que presenta el nen després de néixer i mitjançant exàmens d’imatge, com ara l’ecografia. La malaltia també es pot identificar durant l’embaràs realitzant una ecografia morfològica després de la vintena setmana d’embaràs. Comprendre per a què serveix l’ecografia morfològica.

Com es fa el tractament

El tractament de la síndrome de Berdon no és capaç de promoure la curació de la malaltia, però ajuda a minimitzar els símptomes en els pacients i a millorar la seva qualitat de vida.

Es recomana la cirurgia a l’estómac o a l’intestí per desbloquejar aquests òrgans i millorar el seu funcionament. La majoria dels pacients han de ser alimentats a través d’un tub a causa del problema del sistema digestiu. Vegeu com es fa l’alimentació amb tub.

També és freqüent fer una cirurgia a la bufeta, creant una connexió amb la pell a la zona del ventre, que permet drenar l’orina.

No obstant això, aquests procediments tenen poc efecte en el pacient, sovint condueixen a la mort per desnutrició, insuficiència múltiple d'òrgans i infecció generalitzada al cos, sèpsia. Per aquest motiu, el trasplantament multivisceral s’ha convertit en la millor opció de tractament i consisteix a realitzar cinc cirurgies alhora: trasplantament d’estómac, duodè, intestí, pàncrees i fetge.